Амилоидозата на бъбреците е рядко заболяване. Те страдат само един човек на 50-60 хиляди души. Ниското разпространение и клиничната картина, до голяма степен съвпадащи с проявите на гломерулонефрит или хроничен пиелонефрит, в някои случаи не позволяват време за правилна диагноза. Най-често в ранните етапи се открива случайно, когато човек, страдащ от хронично заболяване, се обърне към специалист за пълен преглед, включително преглед на пикочната система.

Има много причини, които могат да предизвикат амилоидоза. Какво го прави, как се проявява, как е опасно и може ли да бъде напълно излекувано, забравяйки за болестта завинаги?

Какво представлява амилоидът?

Амилоидоза или амилоидна дистрофия принадлежи към групата на т.нар. Акумулиращи заболявания или тесауремози, метаболитни нарушения, при които се акумулират различни метаболични продукти в тъканите на тялото. В този случай това е амилоид: протеинов полизахариден комплекс, образуван по време на автоимунна реакция към анормални плазмени протеини - гликопротеини. Отлагането във вътрешните органи амилоидът постепенно замества здравата тъкан, което води до дисфункция на засегнатия орган и с течение на времето до смъртта му.

Името "амилоид" се превежда от латински като "подобно на нишесте". Това се дължи на свойството на веществото да взаимодейства с йод, оцветяване в синьо-зеленикав цвят.

С най-голямата честота на бъбреците се превръща в целта на заболяването. На второ място е черният дроб, а след това - далака, сърдечния мускул, стомаха и червата. Често лезията е системна и амилоидът се натрупва в няколко органа наведнъж.

Видове амилоидоза

От дълго време бъбречната амилоидоза се смесва с други заболявания на пикочната система. През 1842 г. той е описан като независима болест от австрийския патолог Карл фон Рокитански. По това време лекарството не е достатъчно развито, за да идентифицира причините за дегенерация на тъканите, но сега лекарите знаят много фактори, които водят до развитие на амилоидоза.

Амелоидни отлагания в бъбречна тъкан

Съвременните специалисти разграничават петте форми на болестта:

• Първата или идиопатичната амилоидоза се появява внезапно и без видима причина. Част от случаите на идиопатична амилоидоза е спорадична проява на наследствена амилоидна дистрофия, която се развива поради ново генетично разстройство.
• Локалната туморна амилоидоза също се развива на пръв поглед без причина. С него амилоидът се натрупва в ендокринните жлези, образувайки гъсти нодули.
• Наследствена амилоидоза, позната също като фамилна - генетичен дефект при образуването на фибриларни протеини. Има както господстващи, така и рецесивни форми, характеризиращи се с тежестта на проявите, възрастта на появата на първите симптоми и състава на амилоида.
• Семиалната амилоидоза - последствие от свързани с възрастта нарушения на протеиновия метаболизъм, се среща при 80% от хората на възраст над 80 години.
• Вторичната или придобитата амилоидоза придружава много заболявания, вариращи от лупус еритематозус до множествена миелома.

Първите четири форми се считат за независими ноологични единици, придобити амилоидоза като усложнение на основното заболяване. Наследствена амилоидоза засяга бъбреците в 30-40% от всички случаи, идиопатични - приблизително 80%. При сенилна и диализна амилоидоза лезиите на пикочната система не са типични.

В зависимост от това кой орган е засегнат от заболяването, амилоидозата се разделя на нефропатични, свързани с бъбреците, хепатопатични, когато амилоидът се отлага в черния дроб, кардиопатично - засяга сърцето, както и ентеропатични, панкреатични и невропатични. При генерализирана амилоидоза се откриват множествени увреждания на вътрешните органи.

По време на автоимунната реакция са образувани около 20 протеинови полизахаридни комплекса. В медицинската книга диагнозата на пациента се записва като комбинация от букви, която отразява локализацията на лезиите и състава на комплекса: първата буква "А" показва самото заболяване, последвано от вида фибриларен протеин, както и специфични белтъци, които се срещат в някои случаи.

Два вида болести са най-опасни за бъбреците: предизвикани от множествена миелома или произхождащи от първична AL-амилоидоза - в този случай амилоидът съдържа леки имуноглобулинови вериги и АА-амилоидоза, при които се развива от кръвен серумен протеин SAA, черен дроб в хроничен възпалителен процес.

Какво причинява амилоидоза на бъбреците?

Вторичната амилоидоза се развива като усложнение на много заболявания. Специалистите включват в този списък:

• Автоимунни заболявания - болест на Crohn, лупус еритематозус, ревматоиден и псориатичен артрит, анкилозиращ спондилит, улцерозен колит;
• Злокачествени неоплазми - множествена миелома, лимфогрануломатоза, Waldenstrom макроглобулинемия, сарком, бъбречни и белодробни паренхимни тумори;
• Хронични инфекциозни заболявания - туберкулоза, малария, проказа (проказа), сифилис;
• Гнойно-разрушителни процеси - те включват плеврален емпийм, бронхиектазии, остеомиелит с различен произход.

Пукнатини в чревните стени при болестта на Crohn са автоимунни.

В допълнение към тях, хемодиализата може да предизвика амилоидна дистрофия: в този случай 2-микроглобулиновият протеин се натрупва в кръвта, при здрави хора, екскретирани в урината. Диализната амилоидоза е съкратена като Ар.₂М.

Бъбречно заболяване е необичайно за по-голямата част от наследствени варианти на заболяването и се среща главно при фамилна средиземноморска треска, често сред арменци, евреи и араби, както и изключително рядко в други етнически групи, както и често сред Великобритания жителите синдром на Макъл Уелс, който е придружен от студова уртикария и прогресивна загуба на слуха.

Фамилната средиземноморска треска има автозомно рецесивен начин на наследяване и може да се развие само ако има две копия на дефектен ген в тялото, предавани от двамата родители. Синдромът Mackle-Wales е автозомно доминантен и един от родителите е достатъчен за раждането на болно дете.

Патогенеза на заболяването

Няма консенсус относно механизма на синтез и натрупване на амилоид. В допълнение към най-често срещаните и добре мотивирано с клонова или мутация теория, която обяснява този процес поява на дефектни клетки в организма, така наречените amiloidoblastov, унищожаването от имунни клетки, които са разпределени патологични протеини, има няколко теории относно произхода на амилоид.

Локалната клетъчна теория предполага, че източникът на веществото е увреденото функциониране на ретикуло-ендотелната система, г-глобулиновата хиперсекреция и акумулирането на а-глобулиновата фракция. Теорията за диспротеинозата обяснява натрупването на амилоиди чрез трансфера на дефектни протеини в междуклетъчното пространство и кръвния серум. Имунологичната теория казва, че амилоидът е продукт на автоимунното унищожаване на здрави клетки.

Има възможност, че по отношение на различните видове амилоидоза всички данни в теорията може да са верни.

Етапи и симптоми на заболяването

Клиничната картина зависи до голяма степен от причината за амилоидоза. При първичната амилоидна дистрофия, увреждането на бъбреците най-често няма време да отиде далеч и да доведе до тежките им лезии: пациентът умира от сърдечна недостатъчност или други причини, преди да се развие CRF.

Вторичната, както и наследствената амилоидоза се развиват много по-бавно. Експерти идентифицират в развитието на болестта четири основни етапа, всеки от които се характеризира с определени признаци.

1. Предклиничният или латентен стадий не е придружен от изразени симптоми от бъбреците, въпреки факта, че акулоидните акумулации вече могат да бъдат открити с биопсия. В бъбречните пирамиди формират склеротични огнища, се наблюдава подуване на тъканите. В началото на придобитото амилоидоза пациента Повече смущаващи симптоми на основното заболяване: болката в гръбначния стълб в анкилозиращ спондилит, кашлица, изпотяване и изтощение в туберкулоза, храносмилането увреждане и чревни кръвоизливи в язвен колит. Анализът на урина показва леко надценяване на протеина, съдържанието на гама глобулини е повишено в кръвта, ESR също се увеличава и промяната в този показател не е свързана с обостряния на първоначалното заболяване. Средно този стадий на развитие на болестта трае около 3-5 години.
2. Уремичният или протеинуритният стадий се характеризира предимно с повишаване на концентрацията на протеин в урината - може да достигне до 3,0 g / l. Наблюдава се микрохитурия: изключително малко количество кръв в урината. Амилоидът започва да се отлага в кръвоносните съдове и капилярни бримки, пирамиди, гломерули и мезангиум на бъбреците, което води до атрофия на нефроните. Появата на органите се променя: бъбреците стават едематозни, гъсти и поражението им става забележимо по време на ултразвуково изследване. В кръвта се откриват високи нива на фибриноген и гамаглобулин, ниска протеинова концентрация. В същото време увреждането на бъбреците не оказва практическо влияние върху състоянието на пациента. Продължителността на уремичната фаза често се забавя от 10-15 години.
3. Нефротичният стадий, известен също като едематозен стадий или амилоидно-липоидна нефроза, е съпроводен от сериозни промени в бъбреците и нарушено функциониране. Амилоидът се натрупва във всички части на тялото, голяма част от нефроните умират, здравата тъкан на медулата е почти напълно заменена с жълтеникаво-бяла мастна маса, която при отваряне дава характерна картина на "голям дебел бъбрек". При анализа на урината се откриват високи концентрации на протеини, наличие на левкоцити, микрохематура и брут хематурия (кръвна добавка, видима с невъоръжено око, урина, вид месо). Състоянието на пациента се влошава - има силно подуване до анасарка, резистентна към диуретична експозиция, кахексия, слабост, липса на апетит, увеличен черен дроб и далак, често и обилно уриниране или, обратно, олигурия. В някои случаи има хипертония или хипотония - един от признаците на амилоидно увреждане на надбъбречните жлези. Този етап може да бъде отложен за 5-6 години.
4. Уремичният или краен стадий е придружен от развитие на хронична бъбречна недостатъчност. Засегнатите бъбреци изсъхват, скари, повърхността им се покрива с белези, които се появяват на мястото на склерозата. Повишаването на съдържанието на азотни вещества в кръвта води до хронична интоксикация, придружена от гадене и повръщане, слабост. За разлика от бъбречната недостатъчност, предизвикана от гломерулонефрит, CRF с амилоидоза се придружава от постоянен оток. Пациентите умират от азотемична уремия или тромбоза на вените, които хранят бъбреците.

Появата на пациента, страдащ от нефротичен стадий.

В по-късните стадии на болестта симптомите на увреждане на бъбреците се присъединят дисфункция на други вътрешни органи: образуването на възли и синини по кожата, особено около очите (така наречената "око миещата мечка"), болка в сърцето, повишаване на езиковите измерения, запек и коремна болка, скованост ставите, загуба на чувствителност на кожата. Появата на поне един от тези симптоми на фона на признаци на увреждане на бъбреците е достатъчна причина за подозрение за амилоидоза и по-нататъшно изследване.

Диагностични методи

При диагностициране е необходимо да се вземе предвид историята на пациента, естеството на прогресията на заболяването като основна причина в случай на вторична амилоидоза, наследственост, ако се подозира генетичен дефект.

На първо място се извършват клинични и биохимични кръвни изследвания, както и анализ на урината и ултразвук на бъбреците. Амилоидозата на бъбреците се придружава от ускорена ESR до 15 mm / h и по-бързо, с високо съдържание на левкоцити. Биохимичният анализ показва висока концентрация на пикочна киселина, урея, креатинин и С-реактивен протеин в кръвта, спад на общия протеин в кръвта до 67 g / l и по-ниска. Урината, за разлика, установена от повишено съдържание на протеин - протеинурия, в някои случаи е налице смес от левкоцити и еритроцити, при предизвика амилоидоза миелом за наличие на Bence-Jones протеин. Ултразвуково изследване показва, че органите са значително увеличени. Всички тези признаци показват нарушение на бъбреците, но за да бъдат сигурни в диагнозата, те не са достатъчни: подобен модел се наблюдава при гломерулонефрит, миеломна нефропатия и туберкулоза на бъбреците.

Общите клинични тестове могат надеждно да потвърдят наличието на заболяването

Недвусмислен признак на амилоидна дистрофия е откриването на натрупания амилоид в тъканите. Можете да сте сигурни за тяхното присъствие или отсъствие само с биопсия. Най-информативен:

• Пункт на бъбреците - той ви позволява да установите точна диагноза в 80-85% от случаите;
• Пунктурата на подкожната тъкан - много често натрупвания на амилоид могат да се открият не само в органите, засегнати от патологичния процес, но и в мастната тъкан.

При необходимост е възможно и биопсия на костен мозък, черен дроб, ректална тъкан.

За откриване на амилоид тъканните проби се обработват с различни багрила. Конто червеното оцветяване дава най-добър резултат, последвано от поляризираща светлина, която дава на клъстери от материя ярко зелена светлина. Също така често се прибягва до имуропероксидазни реакции, използващи антисеруми за компонентите на протеино-полизахаридния комплекс.

За да се определи степента на увреждане на бъбреците, се използва сцинтитопна сцинтиграфия. Той ви позволява да проследявате хода на заболяването и успеха на терапията.

Лечение на бъбречна амилоидоза

Специалист, който страда от болен от амилоид болен, има две основни задачи: да намали синтеза на патологични протеини, които образуват амилоидни отлагания, и да предпазва вътрешните органи от по-нататъшна дегенерация. Мерките, които трябва да се предприемат, зависят до голяма степен от причината за заболяването.

Вторичната амилоидоза на бъбреците изисква преди всичко терапия, насочена към елиминиране на основното заболяване. Ако в тялото има хроничен задух, трябва да се извърши реорганизация: резекция на белия дроб по време на абсцеса, ампутация на крайника или отстраняване на разрушената част от костта при остеомиелит. Антибиотичната терапия ще помогне да се справят с инфекциозни заболявания като туберкулоза и сифилис. При автоимунни заболявания като ревматоиден артрит и улцерозен колит се налага използването на цитотоксични лекарства и кортикостероиди при високи дози, противовъзпалителни лекарства като димексид.

При лечението на придобити и наследствени форми на АА-амилоидоза се използва колхицин: алкалоид, който се получава от есенни луковици. Въпреки високата си токсичност, той е в състояние да предотврати нападения от фамилна средиземноморска треска, да намали протеинурията и ако лечението започне навреме, спира развитието на болестта. В случай на ефикасност и добра преносимост на продукта, е възможна продължителна употреба на колхицин. Страничните ефекти на лекарството - тежко разстройство на храносмилателния тракт и загуба на коса - са доста чести, затова в момента кожицин не се предписва във всички случаи, а ако е възможно, да се замени с аналози. В допълнение, той е неефективен срещу AL-амилоидоза. Тази форма на заболяването се третира най-добре от собствените стволови клетки на пациента, Thalidomide и Bortezomid.

Лекарствата, които забавят образуването и отлагането във вътрешните органи на амилоида, включват Unitol, който свързва патологичните протеини, и Delagil, инхибитор на ензими, участващи в образуването на протеино-полизахаридния комплекс. Тези лекарства са в състояние да стабилизират състоянието на пациента, спирайки унищожаването на бъбреците. Клиничните проучвания казват, че те са най-ефективни в ранните етапи.

Fibrlex се използва като помощ: допринася за унищожаването на амилоида и отстраняването му от тялото.

Дозировката на лекарствата се определя от лекаря, като се акцентира върху отговора на пациента и хода на заболяването. Неприемливо е независимо да се промени схемата на лечение, да се заменят предписаните лекарства с аналози или да се отменят в случай на странични ефекти.

Ежедневната консумация на 100-150 грама суров или леко печен говежди черен дроб за дълго време също подобрява състоянието на пациентите с бъбречна амилоидоза. Причините за терапевтичния ефект не са точно установени: експертите предполагат, че е високо съдържание на антиоксиданти.

При тежка бъбречна недостатъчност е необходима хемодиализа. В някои случаи пациентът се нуждае от бъбречна трансплантация, но не всяка клиника в Русия предоставя тази услуга и времето за чакане на донор орган често е толкова голямо, че човек няма шанс да чака бъбреците.

В случай на успешна бъбречна трансплантация, първите признаци на амилоидната му лезия се появяват в продължение на 3-4 години и повторение на бъбречната недостатъчност - средно 15 години по-късно.

Диета за амилоидоза

Както всички бъбречни заболявания, бъбречната амилоидоза изисква диета с ниско съдържание на сол, което ограничава количеството консумиран протеин. Богатите на казеин храни трябва да бъдат изключени от диетата: извара, сирене, мляко, а също и червено месо - телешко, говеждо месо. Забранени солени, консервирани и пушени продукти. Ако има наднормено тегло, продуктите от брашно, които повишават холестерола в кръвта, не се препоръчват.

Диетата на пациента по диетата трябва да е пълна и разнообразна, въпреки ограниченията в приема на протеин. Малки части от бяло месо и риба трябва да се изчисляват в зависимост от теглото: не трябва да има повече от един грам протеин на килограм телесно тегло на пациента. Зърната се допускат във всякакви количества: елда, ечемик, ориз, сурови и консервирани зеленчуци и плодове, съдържащи голямо количество витамини. Подправки, като босилек, чесън, черен и червен пипер, ще помогнат да добавите вкус към нетолерантни ястия.

Строго спазване на препоръките за правилното хранене ще намали тежестта върху засегнатите бъбреци и ще подобри общото състояние на пациента.

прогнози

При вторична амилоидоза, прогнозата до голяма степен зависи от хода на основното заболяване: честите екзацербации водят до рязко влошаване на бъбреците. Ранната диагноза и добре избраната терапия спомагат за избягването на тежки лезии на пикочната система и забавят амилоидната дистрофия на бъбречната тъкан. В този случай пациентът може да живее 30-40 години след откриването на амилоидоза и да умре от естествени причини. С навременната открита семейна амилоидоза, прогнозата е относително благоприятна и пациентът има шанс да живее до старост, като контролира заболяването си.

Първичната или идиопатична амилоидоза, напротив, в повечето случаи се развива с мълния и има много лоша прогноза. Средната продължителност на живота на пациентите, при които е намерена тази форма, е около година и половина от времето на поставяне на диагнозата.

Бъбречна амилоидоза

Бъбречно амилоидоза - проява на системна амилоидоза се характеризира с нарушаването на въглехидратния метаболизъм на протеин и извънклетъчния отлагането на амилоид в бъбречната тъкан - на протеин-полизахарид комплексно съединение, което води до органна дисфункция. Амилоидозата на бъбреците възниква при развитието на нефротичен синдром (протеинурия, оток, хипо- и диспротеинемия, хиперхолестеролемия) и изход при хронична бъбречна недостатъчност. Диагнозата на бъбречната амилоидоза включва тестове на урина, кръв и копрограм; ултразвук на бъбреците и биопсия. Когато се предписва диетична амилоидоза, се провежда лекарствена терапия и се отстраняват първичните нарушения; в тежки случаи може да се наложи хемодиализа и бъбречна трансплантация.

Бъбречна амилоидоза

При урологията, бъбречната амилоидоза (амилоидна дистрофия, амилоидна нефроза) е 1-2,8% от всички бъбречни заболявания. Амилоидозата на бъбреците е най-честата проява на системна амилоидоза, при която специална гликопротеинова субстанция, амилоид, която нарушава техните функции, се натрупва в извънклетъчното пространство на различни органи. Амилоидозата на бъбреците, заедно с гломерулонефрит, е основната причина за нефротичния синдром.

Класификация на форми на бъбречна амилоидоза

В съответствие с етиопатогенните механизми се различават пет форми на бъбречна амилоидоза: идиопатична, фамилна, придобита, сенилна, локална тумор-подобна. При първичната (идиопатична) амилоидоза на бъбреците, причините и механизмите остават неизвестни. Семейните (наследствени) форми са причинени от генетичен дефект при образуването на фибриларни протеини в тялото. Вторичната (придобита) бъбречна амилоидоза се развива с имунологични разстройства (хронични инфекции, ревматични заболявания, злокачествени тумори и т.н.). Основата на сенилната амилоидоза е инволюционна промяна в метаболизма на протеините. Естеството на локалната туморна амилоидоза на бъбреците е неясно.

В зависимост от вида на фибриларния протеин, съдържащ се в амилоида, различни форми на амилоидоза ("А") обикновено се обозначават със следните съкращения: АА тип (вторичен амилоид съдържа серумен аглобулин); AL-тип (идиопатичен, в амилоид-леките вериги на Ig); Тип ATTR (семейство, сенилна, в амилоид-транстиретинов протеин); А22 тип (диализа, β2-микроглобулин в амилоида) и др. Идиопатични, фамилни, сенилни и локални тумор-подобни форми на амилоидоза се отличават в независими нозологични единици. Вторичната амилоидоза на бъбреците се счита за усложнение на основното заболяване.

Предвид преобладаващо унищожаване на орган и развива недостатъчност изолира nefropatichesky (бъбречна амилоидоза) epinefropatichesky, невропатична, gepatopatichesky, ентеропатичен, kardiopatichesky, панкреаса, смесени и генерализирани изпълнения амилоидоза. Независимо от формата и типа на амилоидозата, специфичните структурни елементи на тъканите се експлантират от амилоидна материя, намаляват и като резултат функциите на съответните органи се изгубват. Системна (генерализирана) амилоидоза включва AL-, AA-, ATTR-, А2-амилоидоза; до локално - амилоидоза на бъбреците, атриума, панкреасните острови, церебралната и т.н.

Причини за амилоидоза на бъбреците

Етиологията на идиопатичната бъбречна амилоидоза в повечето случаи остава неизвестна; понякога заболяването се развива с множествена миелома. В допълнение към бъбреците, първичната амилоидоза може да засегне езика, кожата, щитовидната жлеза, черния дроб, белите дробове, червата, далака, сърцето.

Вторичната амилоидоза обикновено се свързва с хронични инфекции (сифилис, туберкулоза, малария) и локализираната система с локализирани заболявания на първо място и локалната система на първо място с помощта на локализирани заболявания на местното население колит, болест на Crohn), тумори (лимфогрануломатоза, менингиом, бъбречни неоплазми) и др. Вторичната амилоидоза засяга бъбреците, кръвоносните съдове, лимфните възли, черния дроб и др. нас.

Причината за диализна амилоидоза на бъбреците е дългосрочна хемодиализа на пациента. Наследствена фамилна амилоидоза възниква при периодични заболявания, често в страните от Средиземноморския басейн (по-специално португалската версия). Семиалната амилоидоза се счита за признак на стареене, настъпващ след 80 години при 80% от хората. Местните форми на амилоидоза могат да се дължат на тумори на ендокринната система, болестта на Алцхаймер, диабет тип 2 и други причини.

Сред теориите за патогенезата на бъбречната амилоидоза се разглеждат имунологичната хипотеза, хипотезата на мутацията и хипотезата за локален клетъчен синтез. Бъбречната амилоидоза се характеризира с извънклетъчно отлагане в бъбречната тъкан, главно в гломерулите, на амилоид, специален гликопротеин с високо съдържание на неразтворим фибриларен протеин.

Симптоми на бъбречна амилоидоза

Когато бъбречната амилоидоза комбинира бъбречни и извънреални прояви, причинявайки полиморфизма на картината на заболяването. По време на бъбречната амилоидоза се различават 4 стадия (латентна, протеинурия, нефротична, азотемична) с характерни клинични симптоми.

В латентния стадий, въпреки наличието на амилоид в бъбреците, не се наблюдават клинични прояви на амилоидоза. През този период преобладават симптомите на първичното заболяване (инфекции, гнойни процеси, ревматични заболявания и др.). Латентната фаза може да продължи до 3-5 години или повече.

В протеинуритния (албуминуритурен) стадий има нарастваща загуба на протеин в урината, микрохитурия, левкоцитоза и повишаване на ESR. Поради склерозата и нефровата атрофия, лимфостозата и повишената бъбрека, стават плътни, стават розови сиво-розови цветове.

Нефротичен (оточна) етап се характеризира склероза и церебрална амилоидоза бъбрек слой и следователно развитието на нефротичен синдром с характерни признаци Tetrad - масивна протеинурия, хиперхолестеролемия, хипопротеинемия, оток, устойчиви на диуретик. Може да възникне артериална хипертония, но по-често кръвното налягане е нормално или намалено. Хепато и спленомегалия често се забелязват.

В азотемичния (терминален, уремичен) стадий на бъбреците, белегът е набръчкан, гъст по размер (амилоиден бъбрек). Азотемичният етап съответства на развитието на хронична бъбречна недостатъчност. За разлика от гломерулонефрита, бъбречната амилоидоза продължава да се подува. Амилоидозата на бъбреците може да бъде усложнена от тромбоза на бъбречната вена с анурия и болка. Резултатът от този етап често е смъртта на пациента от азотемична уремия.

Бъбречно амилоидоза системни прояви могат да включват замайване, слабост, диспнея, аритмия, анемия и други. В случая на чревната амилоидоза присъединяване развива персистираща диария.

Диагностика на бъбречна амилоидоза

В ранния предклиничен период е изключително трудно да се диагностицира бъбречната амилоидоза. На този етап се дава приоритет на лабораторните методи - изследване на урината и кръвта. Най-общо, анализът на ранната наблюдавана протеинурия на урината, която има тенденция към постоянно увеличаване, левкоцитурия (при липса на признаци на пиелонефрит), микрохематура, цилиндрория.

Кръвните биохимични показатели, характеризиращи хипоалбуминемия, hyperglobulinemia, хиперхолестеролемия, повишена алкална фосфатаза, хипербилирубинемия, електролитен дисбаланс (хипонатремия и хипокалцемия), повишени фибриноген и б-липопротеини. По принцип, кръвен тест - левкоцитоза, анемия, повишен ESR. Когато coprogram често проучване показа, изразена степен на стеаторея ( "маслен стол") Creator (значително съдържание във фекалиите на мускулните влакна), amilorei (присъствие във фекалиите на голямо количество нишесте).

Поради изразени метаболитни нарушения при бъбречна амилоидоза ЕКГ може да причини аритмии и нарушения на проводимостта; с EchoCG - кардиомиопатия и диастолична дисфункция. Ехографският ултразвук разкрива увеличен далак и черен дроб. Когато радиографията на стомашно-чревния тракт се определя от хипотония на хранопровода, отслабване на подвижността на стомаха, ускоряване или забавяне на преминаването на барий през червата. Едно ултразвуково изследване на бъбреците визуализира тяхното нарастване (големи мастни пъпки).

Един надежден метод за диагностициране на амилоидоза е бъбречна биопсия. Морфологичното изследване на биопсията след оцветяване с конго червено по време на последваща електронен микроскоп в поляризирана светлина разкрива зелена светлина, характерна за бъбречната амилоидоза. Амилоидът може да бъде открит по дължината на съдовете, тубулите, гломерулите. В някои случаи биопсия на лигавицата на ректума, кожата, венците, черния дроб.

Лечение на бъбречна амилоидоза

При лечението на вторична амилоидоза на бъбреците, успехът при лечението на основното заболяване играе важна роля. В случай на пълно постоянно излекуване на първичната патология, симптомите на амилоидоза на бъбреците често също се регресират. Пациенти с бъбречна амилоидоза изисква промяна на диетата: тя отнема много, за 1,5-2 години, използването на суров черен дроб, ограничаване на протеините и соли (особено с бъбречна и сърдечна недостатъчност); (при 80-120 мг / ден.) повишен прием на въглехидрати; храна, богата на витамини (особено витамин С) и калиеви соли.

Патогенни агенти за лечението на амилоидоза бъбреците са производни на 4-аминохинолин (хлорохин), понижаващи чувствителността средства (Chloropyramine, прометазин, дифенхидрамин), колхицин, unitiol и сътр. Симптоматично лечение на бъбречна амилоидоза включва прилагане диуретици, антихипертензивни средства, плазма преливане, албумин и други подобни. Г. Обсъжда се осъществимостта на използването на кортикостероидни цитостатици. В крайния стадий на бъбречна амилоидоза може да се наложи хронична бъбречна диализа или бъбречна трансплантация.

Прогноза и профилактика на бъбречната амилоидоза

Прогнозата до голяма степен се определя от хода на основното заболяване и скоростта на прогресиране на бъбречната амилоидоза. Прогнозата се влошава от развитието на тромбоза, кръвоизлив, добавяне на интеркурентни инфекции, старост. С развитието на сърдечна или бъбречна недостатъчност оцеляването е по-малко от 1 година. Условията за възстановяване са своевременен достъп до нефролог и ранна диагностика на бъбречна амилоидоза, активно лечение и пълно елиминиране на основното заболяване.

Предотвратяването на бъбречна амилоидоза изисква своевременно лечение на всяка хронична патология, която може да причини развитието на амилоидна нефроза.

Вторична амилоидоза на бъбреците

• Какво представлява вторичната бъбречна амилоидоза
• Това, което предизвиква вторична амилоидоза на бъбреците
• Патогенеза (какво се случва?) По време на вторична бъбречна амилоидоза
• Симптоми на вторична амилоидоза на бъбреците
• Диагностика на вторична амилоидоза на бъбреците
• Лечение на вторична амилоидоза на бъбреците
• Кои лекари трябва да се консултират, ако имате вторична амилоидоза на бъбреците

Какво представлява вторичната бъбречна амилоидоза

Амилоидозата на бъбреците е една от проявите на амилоидната доза на вътрешните органи - системно заболяване, характеризиращо се с отлагането в различни органи на патологично протеиноподобно вещество, амилоид. Бъбреците са засегнати най-често от амилоидоза, по-рядко могат да бъдат включени черния дроб, червата, надбъбречните жлези, далака, сърцето и други паренхимни органи.
Има първична или "идиопатична" амилоидоза, при която не е възможно да се идентифицира етиологичният фактор и вторичната амилоидоза на бъбреците. Първичната амилоидоза е рядка, главно при възрастните, и се характеризира с по-чести увреждания на кожата, мускулите, сърдечно-съдовата система и част от храносмилателния тракт, отколкото слезката, бъбреците, черния дроб, надбъбречните жлези.

Това, което предизвиква вторична амилоидоза на бъбреците

Вторичната амилоидоза на бъбреците включва случаи, определено свързани с хронични инфекциозни или неинфекциозни заболявания. Вторичната амилоидоза се развива като усложнение на хроничните гнойни процеси в белите дробове и костите, разрушителни форми на туберкулоза, хроничен пиелонефрит, ревматоиден артрит, улцерозен колит и понякога лимфогрануломатоза и други заболявания.

Патогенеза (какво се случва?) По време на вторична бъбречна амилоидоза

В момента има три теории за патогенезата на амилоидозата. В съответствие с теорията на "клетъчния генезис", амилоидът е продукт на увредения протеинов синтез от клетките на ретикулоендотелната система. Според имунологичната теория амилоидозата е резултат от реакция на антиген - антитяло, при която антиген е продукт на разграждане на тъкани или чужд протеин, а амилоидът е протеинова утайка, която се отлага главно в местата на образуване на антитяло. Теорията за диспротеинозата счита амилоида като продукт на перверзен протеинов метаболизъм. От гледна точка на тази теория основната връзка в патогенезата на амилоидозата е диспротеинемията с акумулиране в плазмата на едри протеинови фракции и анормални протеини - парапротеини.
Тъй като амилоидозата засяга неравномерно повечето вътрешни органи, характеристиките на клиничната проява се свързват с преобладаващата лезия на един или друг орган. Най-честата бъбречна амилоидоза води до постепенно разпространение на амилоидни отлагания в гломерулите, включващи съдовата стена в процеса. Това се проявява чрез увеличаване на протеинурията, постепенно намаляване на бъбречния кръвоток, гломерулна филтрация, появата на бъбречна хипертония и бъбречна недостатъчност. Най-известната клинична проява на бъбречна амилоидоза е нефротичният синдром.
Патогенезата на хипертонията при амилоидоза е по-свързана с промените в интрареалния кръвен поток, дължащи се на артериалните лезии, отколкото с повишената активност на юктегломеларния апарат на бъбреците и повишената секреция на ренин.
Поражението на надбъбречната амилоидоза води до развитие на хронична надбъбречна недостатъчност със загуба или рязко намаляване на секрецията на хормони както от мозъка (катехоламините), така и от кортикалния (алдостероновия, кортикостероновия, андрогенния) слой на надбъбречните жлези. Поражението на червата води до нарушаване на секреторните и абсорбционни функции на червата, чиято клинична експресия е диария и синдром на абсорбция. Участието на черния дроб и далака в процеса се изразява чрез увеличаване на тези органи и тяхната функция е нарушена само в напреднали етапи. Понякога възниква сърдечна амилоидоза, водеща до развитие на сърдечна недостатъчност.

Патологична анатомия

Химическата структура на амилоида е подобна на протеините, но нейният аминокиселинен състав е значително различен от този на серумните и тъканните протеини. Протеинът обаче е само една част от амилоида. Друг компонент на амилоида са полизахаридите, състоящи се главно от галактоза и глюкоза. Съставът на полизахаридите също е сиалова (невраминова) киселина.
Когато амилоидозата в началния период има леко увеличение на размера на бъбреците, те са твърде малки, капсулата се отстранява лесно. Микроскопски, гломерите се увеличават със сгъстени разделени капилярни мембрани, а под ендотела се откриват отделни амилоидни купчини.
При електронна микроскопия амилоидните отлагания се намират на едната или на двете страни на основната мембрана подпепителните. Тъй като прогресията на основната мембранна структура се губи и те се разтварят в масата на амилоида.
Тъй като процесът напредва, бъбреците се увеличават още повече, повърхността им е фино зърнеста, те стават плътни, а при разрез - восъчна. Картината съответства на "големия бял амилоиден бъбрек". Има амилоидно отлагане в стените на кръвоносните съдове на бъбреците, в стените на довеждащите артериоли. В напредналите етапи амилоидът запълва почти всички гломерули. Значителни дистрофични промени се откриват в тубуларния епител.
Процесът завършва с амилоидно набъбване на бъбреците с изчерпване и атрофия на Ке фронт. Уплътняването на стените на кръвоносните съдове на бъбреците води до исхемия на бъбреците, развитие на хипертония.

Симптоми на вторична амилоидоза на бъбреците

В ранните стадии на заболяването, като вторична амилоидоза на бъбреците, оплакванията отсъстват или се свеждат до обща слабост, загуба на апетит и ефективност. На по-късни етапи има оплаквания от отоци, които често се появяват на долните крайници за първи път, болки в гърба. С развитието на висока хипертония, бъбречна недостатъчност, оплакванията стават разнообразни. Понякога има диария.
В клиничната картина могат да се разграничат няколко основни синдрома - уринарни, нефротични и хипертонични. Основният симптом на бъбречната амилоидоза обикновено е значителна протеинурия, която се развива във всичките й форми.
През деня 2-20 г протеин се екскретира в урината, повечето от които са албумин. Други плазмени протеини могат да бъдат идентифицирани и в по-малки количества и в различни пропорции. Съществената протеинурия продължава с развитието на хронична бъбречна недостатъчност.
В допълнение към протеинурията се откриват редица други промени в урината, които съставят уринарния синдром. Според степента на протеинурия се откриват хиалин и по-рядко гранулирани цилиндри. Сравнително често се открива относително често микрохитурия, често се среща левкоцитурия без съпътстващ пиелонефрит. И накрая, в случай на амилоидоза, липидурията може да бъде открита с наличието на двудиректни кристали в седимента на урината.
Значителна и продължителна загуба на протеин от бъбреците води до развитие на хипопротеинемия, предимно хипоалбуминемия. Едновременно с хипопротеинемията и понякога пред нея се открива значителна диспротеинемия. Обикновено се наблюдава повишаване на съдържанието на серумните а- и г-глобулини. Заедно с тежката диспротеинемия, по-голямата част от пациентите показват значително увеличение на ESR и променени утайки (тимол, сублимат и др.).
Често срещан признак на изразена амилоидоза е хиперлипидемията. Увеличаването на холестерола, увеличаването на кръвните 3-липопротеини може да бъде много важно.
По правило, при пациенти с амилоидоза едемът се развива доста рано и при липса на рационално лечение става често и постоянно. В някои случаи, подуване по време на заболяването може да е малко, въпреки прогресивното увеличаване на протеинурията.
Артериалната хипертония се проявява при 12-20% от пациентите с амилоидоза. Този синдром често се проявява в крайния стадий на заболяването като проява на дифузно увреждане на бъбреците. Артериалната хипертония обикновено е стабилна, макар и по-малко значима, отколкото при други нефропатии, тежките хипертензивни кризи са редки.
Когато се свързва амилоидоза на надбъбречните жлези, може да се развие тежка и упорита хипотония и понякога други признаци на хронична надбъбречна недостатъчност (хиперпигментация, тежка мускулна слабост, стомашно-чревни нарушения).
Нарушенията на стомашно-чревния тракт вече могат да бъдат в началния стадий на амилоидоза под формата на малък дискомфорт поради подуване, загуба на апетит. Значително влошава състоянието на пациентите с появата на диария, което води до по-нататъшно намаляване на храненето, промени във водния и електролитния баланс. Понякога добавянето на продължителна диария значително намалява отока. Причината за стомашно-чревни нарушения може да бъде чревна амилоидоза.
Участието на черния дроб, далака, лимфните възли в процеса е много характерно, което показва, че ретикулоендотелната система е включена в процеса. Установява се клинично равномерно уголемяване на черния дроб и далака, тяхното втвърдяване, безболезнено палпиране.
Сред другите прояви, открити при амилоидоза, хиперфибринемия, трябва да се спомене възможността за хиперкоагулация с развитието на съдова тромбоза, особено тромбоза на бъбречната вена.
За. В хода на амилоидозата се отличава протеинуритният стадий с първоначално нестандартна и впоследствие устойчива протеинова секреция, едематозен или нефротичен стадий, характеризиращ се с тежък оток и стадий на хронична бъбречна недостатъчност. Нефротичният стадий може да се появи както при хипертония, така и при хипотония.
Курсът на амилоидоза на бъбреците може да бъде усложнен от добавянето на интеркурентна инфекция, сърдечна недостатъчност.
Класическият курс на амилоидоза на бъбреците съответства на нарастващото интензифициране на протеинурията с развитието на нефротичен синдром и хронична бъбречна недостатъчност, които причиняват сериозна прогноза на заболяването. Възникването на тези прояви, както и на артериалната хипертония, може да бъде внезапно, понякога предизвикано от различни допълнителни фактори, които в някои случаи причиняват вълнообразен ход на заболяването.

Диагностика на вторична амилоидоза на бъбреците

Диагнозата на вторичната амилоидоза причинява особени затруднения в латентния или атипичния курс на основното заболяване. Важни диагностични признаци на амилоидоза са персистираща и тежка протеинурия, хипоалбуминемия, хиперглобулинемия, хепатолиенален синдром, диария. Трябва да се отбележи, че масивната протеинурия и оток се появяват само в късните стадии на бъбречна амилоидоза.
Проби с цветове: Конго червено, синьо синьо, Евънс синьо имат определена стойност. Те се основават на интензивната амилоидна абсорбция на тези багрила. Само положителните тестове имат диагностична стойност, докато отрицателните резултати не изключват амилоидозата, особено в ранните етапи.
Най-надеждният метод за диагностициране на амилоидоза е органната биопсия. Най-надеждно може да се открие амилоидоза с бъбречна биопсия. Много често амилоидозата може да бъде диагностицирана с биопсия на други органи: при 75% от случаите на амилоидоза на бъбреците, биопсията на директното и сигмоидно дебело черво е положителна, в 50% от черния дроб, в 20% от венците.
Амилоидозата на бъбреците трябва да бъде диференцирана от хроничен гломерулонефрит, пиелонефрит, увреждане на бъбреците при мултиплен миелом, захарен диабет. Най-големите трудности са причинени от диференциацията с хроничен нефрит, усложнен от нефротичния синдром.
Комбинацията от масивна протеинурия, хипопротеинемия с диспротеинемия, хиперхолестенемия и оток, която е класически нефротичен синдром, е много характерна за бъбречната амилоидоза и е добре известна на клиницистите.
Амилоидозата се характеризира с постепенно развитие на нефротичен синдром след често много дългия стадий на умерена протеинурия, за разлика от хроничния гломерулонефрит, при който нефротичният синдром често се появява в началото на заболяването и след това се повтори. Гамаглобулинемията може да бъде важен диференциален диагностичен признак между амилоидоза и хроничен нефротичен гломерулонефрит.
В допълнение към хроничния нефрит амилоидозата трябва да бъде диференцирана от сърдечна недостатъчност при наличие на силен синдром на оток и минимални промени в урината. Откриването на първични лезии на сърцето помага да се коригира диагнозата. Освен това трябва да се отбележи, че промените в урината при сърдечна недостатъчност се появяват в напреднали стадии и могат да изчезнат с ефективна терапия. Сърдечната недостатъчност не се характеризира с биохимични промени, открити при амилоидоза (изразена хипопротеинемия, хиперлипидемия, хиперхолестеролемия).
Понякога има нужда от диференциация с миелома. Откриването на радиологични признаци на лезии на плоски кости, откриването на типични миеломни клетки в пункцията на костния мозък, спомага за разграничаването на тези заболявания.

Лечение на вторична амилоидоза на бъбреците

Радикалното лечение на основното заболяване, което води до развитие на вторична амилоидоза, понякога подобрява състоянието на пациента до такава степен и намалява симптомите на бъбречно увреждане, така че е възможно да се говори до известна степен за обратното развитие на амилоидозата. Колкото по-рано се извършва такова лечение, толкова по-големи са шансовете за постигане на положителни резултати. Систематичното използване на антибиотици и сулфонамиди в борбата с инфекциите също е необходимо за лечение на амилоидоза и за предотвратяване на чести инфекциозни усложнения. Тези средства са особено показани в началните етапи на амилоидозата. Необходимо е да се подчертае значението на продължителността (в продължение на много месеци) на курса на лечение, разбира се, като се вземе предвид индивидуалната толерантност и се вземат под внимание страничните ефекти.
Употребата на глюкокортикоиди и анаболни стероиди се извършва в съответствие с принципите на лечение на нефротичния синдром.
Съответствие с периода на достатъчна функция за отделяне на азот в нощта на пълноценния диетичен режим с ограничена сол, плазмено приложение, регулиране на нарушения електролитен баланс, внимателно приложение на диуретични и антихипертензивни лекарства и през периода на бъбречна недостатъчност, използваните методи за симптоматично лечение на пациенти с амилоидоза, не за разлика от лечението на нефротичния синдром. За да се намали прогресията на амилоидозата и нейното обратно развитие, се препоръчват препарати от 4-аминохинолиновата серия (хингамин).
Прогнозата за амилоидоза винаги е сериозна. Масивен, устойчив на лечение едем, висока хипертония и азотемия показват крайния стадий на заболяването.
Способността за работа се определя от етапа на заболяването, участие в процеса, различен от бъбреците, на други органи. В протеинуритния стадий пациентите са способни да работят. В нефротичния стадий те като правило са или частично неспособни (увреждане на третата група), или са с увреждания. В етапа на хронична бъбречна недостатъчност пациентите са напълно инвалидизирани. Лечението със санаториум-курорт (Bayram-Ali) е показано само в началния стадий на заболяването, без да се включват други органи и системи в процеса.

Вторична амилоидоза на бъбреците

Какво представлява вторичната бъбречна амилоидоза -

Амилоидозата на бъбреците е една от проявите на амилоидната доза на вътрешните органи - системно заболяване, характеризиращо се с отлагането в различни органи на патологично протеиноподобно вещество, амилоид. Бъбреците са засегнати най-често от амилоидоза, по-рядко могат да бъдат включени черния дроб, червата, надбъбречните жлези, далака, сърцето и други паренхимни органи.
Има първична или "идиопатична" амилоидоза, при която не е възможно да се идентифицира етиологичният фактор и вторичната амилоидоза на бъбреците. Първичната амилоидоза е рядка, главно при възрастните, и се характеризира с по-чести увреждания на кожата, мускулите, сърдечно-съдовата система и част от храносмилателния тракт, отколкото слезката, бъбреците, черния дроб, надбъбречните жлези.

Какви са причините за вторичната амилоидоза на бъбреците:

Вторичната амилоидоза на бъбреците включва случаи, определено свързани с хронични инфекциозни или неинфекциозни заболявания. Вторичната амилоидоза се развива като усложнение на хроничните гнойни процеси в белите дробове и костите, разрушителни форми на туберкулоза, хроничен пиелонефрит, ревматоиден артрит, улцерозен колит и понякога лимфогрануломатоза и други заболявания.

Патогенеза (какво се случва?) По време на вторична бъбречна амилоидоза:

В момента има три теории за патогенезата на амилоидозата. В съответствие с теорията на "клетъчния генезис", амилоидът е продукт на увредения протеинов синтез от клетките на ретикулоендотелната система. Според имунологичната теория амилоидозата е резултат от реакция на антиген - антитяло, при която антиген е продукт на разграждане на тъкани или чужд протеин, а амилоидът е протеинова утайка, която се отлага главно в местата на образуване на антитяло. Теорията за диспротеинозата счита амилоида като продукт на перверзен протеинов метаболизъм. От гледна точка на тази теория основната връзка в патогенезата на амилоидозата е диспротеинемията с акумулиране в плазмата на едри протеинови фракции и анормални протеини - парапротеини.
Тъй като амилоидозата засяга неравномерно повечето вътрешни органи, характеристиките на клиничната проява се свързват с преобладаващата лезия на един или друг орган. Най-честата бъбречна амилоидоза води до постепенно разпространение на амилоидни отлагания в гломерулите, включващи съдовата стена в процеса. Това се проявява чрез увеличаване на протеинурията, постепенно намаляване на бъбречния кръвоток, гломерулна филтрация, появата на бъбречна хипертония и бъбречна недостатъчност. Най-известната клинична проява на бъбречна амилоидоза е нефротичният синдром.
Патогенезата на хипертонията при амилоидоза е по-свързана с промените в интрареалния кръвен поток, дължащи се на артериалните лезии, отколкото с повишената активност на юктегломеларния апарат на бъбреците и повишената секреция на ренин.
Поражението на надбъбречната амилоидоза води до развитие на хронична надбъбречна недостатъчност със загуба или рязко намаляване на секрецията на хормони както от мозъка (катехоламините), така и от кортикалния (алдостероновия, кортикостероновия, андрогенния) слой на надбъбречните жлези. Поражението на червата води до нарушаване на секреторните и абсорбционни функции на червата, чиято клинична експресия е диария и синдром на абсорбция. Участието на черния дроб и далака в процеса се изразява чрез увеличаване на тези органи и тяхната функция е нарушена само в напреднали етапи. Понякога възниква сърдечна амилоидоза, водеща до развитие на сърдечна недостатъчност.

Патологична анатомия

Химическата структура на амилоида е подобна на протеините, но нейният аминокиселинен състав е значително различен от този на серумните и тъканните протеини. Протеинът обаче е само една част от амилоида. Друг компонент на амилоида са полизахаридите, състоящи се главно от галактоза и глюкоза. Съставът на полизахаридите също е сиалова (невраминова) киселина.
Когато амилоидозата в началния период има леко увеличение на размера на бъбреците, те са твърде малки, капсулата се отстранява лесно. Микроскопски, гломерите се увеличават със сгъстени разделени капилярни мембрани, а под ендотела се откриват отделни амилоидни купчини.
При електронна микроскопия амилоидните отлагания се намират на едната или на двете страни на основната мембрана подпепителните. Тъй като прогресията на основната мембранна структура се губи и те се разтварят в масата на амилоида.
Тъй като процесът напредва, бъбреците се увеличават още повече, повърхността им е фино зърнеста, те стават плътни, а при разрез - восъчна. Картината съответства на "големия бял амилоиден бъбрек". Има амилоидно отлагане в стените на кръвоносните съдове на бъбреците, в стените на довеждащите артериоли. В напредналите етапи амилоидът запълва почти всички гломерули. Значителни дистрофични промени се откриват в тубуларния епител.
Процесът завършва с амилоидно набъбване на бъбреците с изчерпване и атрофия на Ке фронт. Уплътняването на стените на кръвоносните съдове на бъбреците води до исхемия на бъбреците, развитие на хипертония.

Симптоми на вторична амилоидоза на бъбреците:

В ранните стадии на заболяването, като вторична амилоидоза на бъбреците, оплакванията отсъстват или се свеждат до обща слабост, загуба на апетит и ефективност. На по-късни етапи има оплаквания от отоци, които често се появяват на долните крайници за първи път, болки в гърба. С развитието на висока хипертония, бъбречна недостатъчност, оплакванията стават разнообразни. Понякога има диария.
В клиничната картина могат да се разграничат няколко основни синдрома - уринарни, нефротични и хипертонични. Основният симптом на бъбречната амилоидоза обикновено е значителна протеинурия, която се развива във всичките й форми.
През деня 2-20 г протеин се екскретира в урината, повечето от които са албумин. Други плазмени протеини могат да бъдат идентифицирани и в по-малки количества и в различни пропорции. Съществената протеинурия продължава с развитието на хронична бъбречна недостатъчност.
В допълнение към протеинурията се откриват редица други промени в урината, които съставят уринарния синдром. Според степента на протеинурия се откриват хиалин и по-рядко гранулирани цилиндри. Сравнително често се открива относително често микрохитурия, често се среща левкоцитурия без съпътстващ пиелонефрит. И накрая, в случай на амилоидоза, липидурията може да бъде открита с наличието на двудиректни кристали в седимента на урината.
Значителна и продължителна загуба на протеин от бъбреците води до развитие на хипопротеинемия, предимно хипоалбуминемия. Едновременно с хипопротеинемията и понякога пред нея се открива значителна диспротеинемия. Обикновено се наблюдава повишаване на съдържанието на серумните а- и г-глобулини. Заедно с тежката диспротеинемия, по-голямата част от пациентите показват значително увеличение на ESR и променени утайки (тимол, сублимат и др.).
Често срещан признак на изразена амилоидоза е хиперлипидемията. Увеличаването на холестерола, увеличаването на кръвните 3-липопротеини може да бъде много важно.
По правило, при пациенти с амилоидоза едемът се развива доста рано и при липса на рационално лечение става често и постоянно. В някои случаи, подуване по време на заболяването може да е малко, въпреки прогресивното увеличаване на протеинурията.
Артериалната хипертония се проявява при 12-20% от пациентите с амилоидоза. Този синдром често се проявява в крайния стадий на заболяването като проява на дифузно увреждане на бъбреците. Артериалната хипертония обикновено е стабилна, макар и по-малко значима, отколкото при други нефропатии, тежките хипертензивни кризи са редки.
Когато се свързва амилоидоза на надбъбречните жлези, може да се развие тежка и упорита хипотония и понякога други признаци на хронична надбъбречна недостатъчност (хиперпигментация, тежка мускулна слабост, стомашно-чревни нарушения).
Нарушенията на стомашно-чревния тракт вече могат да бъдат в началния стадий на амилоидоза под формата на малък дискомфорт поради подуване, загуба на апетит. Значително влошава състоянието на пациентите с появата на диария, което води до по-нататъшно намаляване на храненето, промени във водния и електролитния баланс. Понякога добавянето на продължителна диария значително намалява отока. Причината за стомашно-чревни нарушения може да бъде чревна амилоидоза.
Участието на черния дроб, далака, лимфните възли в процеса е много характерно, което показва, че ретикулоендотелната система е включена в процеса. Установява се клинично равномерно уголемяване на черния дроб и далака, тяхното втвърдяване, безболезнено палпиране.
Сред другите прояви, открити при амилоидоза, хиперфибринемия, трябва да се спомене възможността за хиперкоагулация с развитието на съдова тромбоза, особено тромбоза на бъбречната вена.
За. В хода на амилоидозата се отличава протеинуритният стадий с първоначално нестандартна и впоследствие устойчива протеинова секреция, едематозен или нефротичен стадий, характеризиращ се с тежък оток и стадий на хронична бъбречна недостатъчност. Нефротичният стадий може да се появи както при хипертония, така и при хипотония.
Курсът на амилоидоза на бъбреците може да бъде усложнен от добавянето на интеркурентна инфекция, сърдечна недостатъчност.
Класическият курс на амилоидоза на бъбреците съответства на нарастващото интензифициране на протеинурията с развитието на нефротичен синдром и хронична бъбречна недостатъчност, които причиняват сериозна прогноза на заболяването. Възникването на тези прояви, както и на артериалната хипертония, може да бъде внезапно, понякога предизвикано от различни допълнителни фактори, които в някои случаи причиняват вълнообразен ход на заболяването.

Диагностика на вторична амилоидоза на бъбреците:

Диагнозата на вторичната амилоидоза причинява особени затруднения в латентния или атипичния курс на основното заболяване. Важни диагностични признаци на амилоидоза са персистираща и тежка протеинурия, хипоалбуминемия, хиперглобулинемия, хепатолиенален синдром, диария. Трябва да се отбележи, че масивната протеинурия и оток се появяват само в късните стадии на бъбречна амилоидоза.
Проби с цветове: Конго червено, синьо синьо, Евънс синьо имат определена стойност. Те се основават на интензивната амилоидна абсорбция на тези багрила. Само положителните тестове имат диагностична стойност, докато отрицателните резултати не изключват амилоидозата, особено в ранните етапи.
Най-надеждният метод за диагностициране на амилоидоза е органната биопсия. Най-надеждно може да се открие амилоидоза с бъбречна биопсия. Много често амилоидозата може да бъде диагностицирана с биопсия на други органи: при 75% от случаите на амилоидоза на бъбреците, биопсията на директното и сигмоидно дебело черво е положителна, в 50% от черния дроб, в 20% от венците.
Амилоидозата на бъбреците трябва да бъде диференцирана от хроничен гломерулонефрит, пиелонефрит, увреждане на бъбреците при мултиплен миелом, захарен диабет. Най-големите трудности са причинени от диференциацията с хроничен нефрит, усложнен от нефротичния синдром.
Комбинацията от масивна протеинурия, хипопротеинемия с диспротеинемия, хиперхолестенемия и оток, която е класически нефротичен синдром, е много характерна за бъбречната амилоидоза и е добре известна на клиницистите.
Амилоидозата се характеризира с постепенно развитие на нефротичен синдром след често много дългия стадий на умерена протеинурия, за разлика от хроничния гломерулонефрит, при който нефротичният синдром често се появява в началото на заболяването и след това се повтори. Гамаглобулинемията може да бъде важен диференциален диагностичен признак между амилоидоза и хроничен нефротичен гломерулонефрит.
В допълнение към хроничния нефрит амилоидозата трябва да бъде диференцирана от сърдечна недостатъчност при наличие на силен синдром на оток и минимални промени в урината. Откриването на първични лезии на сърцето помага да се коригира диагнозата. Освен това трябва да се отбележи, че промените в урината при сърдечна недостатъчност се появяват в напреднали стадии и могат да изчезнат с ефективна терапия. Сърдечната недостатъчност не се характеризира с биохимични промени, открити при амилоидоза (изразена хипопротеинемия, хиперлипидемия, хиперхолестеролемия).
Понякога има нужда от диференциация с миелома. Откриването на радиологични признаци на лезии на плоски кости, откриването на типични миеломни клетки в пункцията на костния мозък, спомага за разграничаването на тези заболявания.

Лечение на вторична амилоидоза на бъбреците:

Радикалното лечение на основното заболяване, което води до развитие на вторична амилоидоза, понякога подобрява състоянието на пациента до такава степен и намалява симптомите на бъбречно увреждане, така че е възможно да се говори до известна степен за обратното развитие на амилоидозата. Колкото по-рано се извършва такова лечение, толкова по-големи са шансовете за постигане на положителни резултати. Систематичното използване на антибиотици и сулфонамиди в борбата с инфекциите също е необходимо за лечение на амилоидоза и за предотвратяване на чести инфекциозни усложнения. Тези средства са особено показани в началните етапи на амилоидозата. Необходимо е да се подчертае значението на продължителността (в продължение на много месеци) на курса на лечение, разбира се, като се вземе предвид индивидуалната толерантност и се вземат под внимание страничните ефекти.
Употребата на глюкокортикоиди и анаболни стероиди се извършва в съответствие с принципите на лечение на нефротичния синдром.
Съответствие с периода на достатъчна функция за отделяне на азот в нощта на пълноценния диетичен режим с ограничена сол, плазмено приложение, регулиране на нарушения електролитен баланс, внимателно приложение на диуретични и антихипертензивни лекарства и през периода на бъбречна недостатъчност, използваните методи за симптоматично лечение на пациенти с амилоидоза, не за разлика от лечението на нефротичния синдром. За да се намали прогресията на амилоидозата и нейното обратно развитие, се препоръчват препарати от 4-аминохинолиновата серия (хингамин).
Прогнозата за амилоидоза винаги е сериозна. Масивен, устойчив на лечение едем, висока хипертония и азотемия показват крайния стадий на заболяването.
Способността за работа се определя от етапа на заболяването, участие в процеса, различен от бъбреците, на други органи. В протеинуритния стадий пациентите са способни да работят. В нефротичния стадий те като правило са или частично неспособни (увреждане на третата група), или са с увреждания. В етапа на хронична бъбречна недостатъчност пациентите са напълно инвалидизирани. Лечението със санаториум-курорт (Bayram-Ali) е показано само в началния стадий на заболяването, без да се включват други органи и системи в процеса.

Кои лекари трябва да се консултират, ако имате Вторична амилоидоза на бъбреците:

Дали нещо те притеснява? Искате ли да научите по-подробна информация за вторичната амилоидоза на бъбреците, причините, симптомите, методите на лечение и профилактиката, хода на заболяването и диетата след него? Или имате нужда от проверка? Можете да се срещнете с лекар - клиника на Eurolab винаги е на ваше разположение! Най-добрите лекари ще ви преглеждат, ще изследват външните признаци и ще ви помогнат да идентифицирате болестта по симптоми, да се консултирате с Вас и да ви предостави необходимата помощ и диагноза. Можете също да се обадите на лекар вкъщи. Клиниката на Eurolab е отворена за вас денонощно.

Как да се свържете с клиниката:
Телефонният номер на нашата клиника в Киев: (+38 044) 206-20-00 (многоканален). Секретарят на клиниката ще ви вземе удобен ден и час на посещението при лекаря. Нашите координати и упътвания са показани тук. Вижте по-подробно всички услуги на клиниката на личната страница.

Ако преди това сте извършили някакви изследвания, не забравяйте да вземете резултатите за консултация с лекар. Ако проучванията не са извършени, ще направим всичко необходимо в нашата клиника или с колегите ни в други клиники.

Ти? Трябва да сте много внимателни за цялостното си здраве. Хората не обръщат достатъчно внимание на симптомите на заболяванията и не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много заболявания, които в началото не се проявяват в нашето тяло, но в крайна сметка се оказва, че за съжаление те вече са твърде късно да се лекуват. Всяко заболяване има свои специфични признаци, характерни външни прояви - т.нар. Симптоми на заболяването. Идентифицирането на симптомите е първата стъпка в диагностиката на заболяванията като цяло. За да направите това, просто трябва да бъдете прегледани от лекар няколко пъти в годината, за да предотвратите ужасно заболяване, но и да поддържате здравословен ум в тялото и тялото като цяло.

Ако искате да зададете въпрос на лекар - използвайте раздела за онлайн консултации, може би ще намерите отговори на вашите въпроси там и ще прочетете съвети за грижа за себе си. Ако се интересувате от прегледи за клиники и лекари - опитайте се да намерите необходимата ви информация в раздела "Всички лекарства". Също така се регистрирайте на медицинския портал на Eurolab, за да сте в крак с последните новини и актуализации на сайта, които автоматично ще ви бъдат изпратени по пощата.