Основен Тумор

Симптоми и лечение на бъбречна амилоидоза

Оставете коментар 1,232

Сред заболяванията на пикочната система, бъбречната амилоидоза заема специално място. Феноменът се характеризира с отлагането в паренхима на бъбреците на неразтворим протеин, амилоид, чиито големи агрегати нарушават функционирането на органа. В началните етапи на развитие симптомите не се изразяват и често патологията се открива след образуването на бъбречна недостатъчност.

Обща информация

В резултат на метаболитните нарушения в тялото започва прекомерно образуване и натрупване на тъкани на амилоидни органи. Наличието на това вещество е само по себе си патология, тъй като отсъства в здрав организъм. Веднъж в тъканта, амилоидът бързо расте и запълва много пространство, поради което се насищат веществата, необходими на тъканите, се получава дистрофия на органа. Ето защо, това явление се нарича амилоидна дистрофия. Ефективността на бъбреците намалява и след това спира, което води до загубата им. Патологията се смята за рядка и отнема 2% от общия брой бъбречни заболявания. Има два случая на 100 хиляди души.

Амилоидозата провокира появата на сериозни усложнения и е опасна болест както за човешкото здраве, така и за живота като цяло. Нивото на амилоид в кръвта понякога се увеличава в присъствието на свързани патологии: туберкулоза, сифилис. Възпалението на всяка тъкан също допринася за неговото образуване. В същото време той може да повлияе на черния дроб и кръвоносните съдове. Учените са успели да проучат структурата на това вещество, но факторите на възникване все още не са напълно установени.

Класификация на формуляри

Амилоидозата има няколко форми, които се различават по факторите на развитието на патологията:

  • Първична амилоидна дистрофия. Не зависи от свързаните патологии. Редки форма.
  • Вторична амилоидна дистрофия. Това се случва вследствие на други патологии. Най-често срещаната форма.
  • Амилоидоза, предизвикана от извънреден клирънс.
  • Вродена амилоидна дистрофия. Преминали от родители на деца.
  • Семиална амилоидоза. Наблюдава се при хора над 80 години.

Характеристиките на структурата на амилоида разделят патологията на няколко типа:

  • Първична AL амилоидоза. Протеиновият синтез провокира генетични аномалии.
  • Вторична АА амилоидоза. То се отнася до формата, която възниква на фона на възпалителните процеси, тъй като това са оптималните условия за образуване на АА-амилоид. Ако не се лекува, протеинът се натрупва в големи количества, утаява се в бъбречния паренхим и причинява органна дистрофия.
  • Наследствена фамилна ATTR-амилоидоза. Рядък тип, на който се приписват сенилна форма и полиневропатия, е патологията на нервната система, която се предава на генно ниво.

Причини за амилоидоза на бъбреците

Има голяма вероятност за развитие на амилоидоза при мъже над 50-годишна възраст, при хора, страдащи от туберкулоза, възпалителни процеси в ставите, както и при системно използване на хемодиализа (извънреден пречистване на кръвта) или по време на тумор на костния мозък.

Причините за образуването на тази рядка патология все още се проучват, но са известни редица фактори, влияещи върху появата на амилоидоза. Установено е, че хроничният възпалителен процес, причинен от инфекцията, е катализатор за това заболяване. Те включват туберкулоза, остеомиелит и други възпаления на ставите, сифилис, малария, миелом (тумор на костен мозък) и злокачествени неоплазми в лимфоидната тъкан.

Възникването на амилоидоза се обяснява с патологията на протеиновия метаболизъм на клетъчно ниво, която се съпровожда от нарушаване на количеството и качеството на белтъка в плазмата (течната част) на кръвта. По време на клиничните експерименти беше установено, че амилоидозата има автоимунна природа, т.е. имунната система "прави грешка" на фона на продължително възпаление и протеиновият синтез е изкривен. В резултат на това протеинът придобива признаците на антиген (вещество със знаци за чужда информация) и антитела започват да се произвеждат за борба с него. Асоциацията на антигени и антитела образува амилоидно вещество в тъканите.

патогенеза

За да се обясни механизмът на появата и развитието на болестта, съществуват редица научни теории:

  1. Теория на дистрофията на протеиновия метаболизъм (диспротеиноза). Амилоидозата на бъбреците се развива в резултат на поражението на съотношенията на протеиновите фракции в кръвта. Това нарушение е придружено от натрупването в тъканите на патологични протеини, които образуват амилоидна утайка.
  2. В съответствие с теорията за локалния клетъчен генезис, амилоидозата настъпва, когато ретикулоендотелната система (клетки разпръснати в тялото, които участват в метаболизма) не се справя с функцията на протеиновия синтез.
  3. Теорията за имунитета. На фона на основната болест се натрупват токсини и продукти на разлагането, които имунната система взема за авто-антигени (чужди тела). Автоантигена се възприема допълнително като автоантитяло - вещество, способно да взаимодейства с автоантигени. В резултат на взаимодействието на тези вещества се наблюдава амилоид и се установява там, където са събрани повечето антитела.
  4. Има теория, която предполага наличието на патогенен протеин в резултат на мутация. Смята се, че амилоибобласт - клон на ретикуло-ендотелната клетка (способен да улавя и асимилира чужди частици) е причина за амилоида в организма.

Някои хормони на хипофизата допринасят за образуването на амилоид.

Основни симптоми

Отлагането в паренхима на бъбреците на амилоида е усложнено от увреждане на органа, функционален неуспех. Симптомите на амилоидоза на бъбреците, независимо от формата, се комбинират със стандартните симптоми на бъбречно заболяване (болка, нарушено уриниране, интоксикация и т.н.). Често няма прояви на патология до началото на острата фаза на бъбречна недостатъчност.

Първичната бъбречна амилоидоза се среща при хора под 40-годишна възраст, напредва бързо и често завършва със смърт. Вторичният тип е диагностициран при хора на възраст около 60 години и е придружен от симптоми на заболяванията, които причиняват амилоидоза. Има етапи на амилоидоза на бъбреците, описващи симптомите на заболяването в съответствие с нивото на неговото развитие.

Предклиничен (латентен) етап

Натрупването на амилоид не е критично, не се наблюдават функционални нарушения на бъбреците. Симптомите на патологията съвпадат със симптомите на патологиите, довели до натрупването на неразтворим протеин. Те включват функционални разстройства на белите дробове при туберкулоза, увреждане на костите при остеомиелит или артрит и т.н. Не е възможно да се диагностицират аномалии чрез хардуерно изследване (ЯМР, рентгеново изследване). Продължителността на етапа е не повече от 5 години.

Признаци на антитурнин (албуминов) етап

Натрупването на амилоид в бъбречния паренхим достига нивото, при което неговата пропускливост се увеличава и протеинът от кръвта навлиза в урината. Това се открива с помощта на лабораторен анализ на урината по планирани медицински прегледи. Протеинът в урината постепенно се увеличава, тъй като процесът на увреждане на бъбреците не може да бъде обърнат, състоянието постепенно се влошава. Периодът на развитие на сцената е около 10-15 години.

Клиничната картина на нефротичния (едематорен) стадий

Има явни симптоми. В кръвта нивото на протеина се понижава поради активното му елиминиране с урината. Има остра загуба на тегло, пациентът се оплаква от умора, гадене, жажда. Апетитът се влошава. Намаляването на кръвното налягане с рязка промяна в положението на тялото от хоризонтална към вертикална провокира синкоп. Амилоидът, натрупан в чревните тъкани, засяга нервните окончания, което причинява диария. Появяването се появява и продължава. Веднага се появяват краката и лицето, а след това се появява недостиг на въздух, тъй като течността се събира в белите дробове. Съществуват и натрупвания на течност в плеврата, в перикарда (перикард). Нарушаване на уринирането до пълно отсъствие. Натрупването на амилоид увеличава черния дроб, далака, лимфните възли.

Симптоми на уремичен (азотермичен, терминален) стадий на амилоидоза

Последният етап. Бъбречният амилоид не позволява на органите да функционират, те се модифицират. Открива се бъбречна недостатъчност. Наблюдавано тежко подуване, интоксикация, треска, липса на уриниране. HELL понижава, пулса е слаб. Препоръчва се хемодиализа (хардуерно пречистване на кръвта). За съжаление, тя не освобождава напълно тялото от амилоид. Вероятността за смърт е висока, тъй като са засегнати и редица жизненоважни органи.

Диагностични методи

Диагнозата на амилоидоза на бъбреците включва серия от тестове:

  • Пълният кръвен брой показва повишаване на ESR в ранните стадии на заболяването. Намаляването на броя на червените кръвни клетки показва недостатъчност. Ако нивото на тромбоцитите е повишено - патологията е докоснала далака.
  • Биохимичен анализ на кръвта. За нефротичната фаза се характеризира с намаляване на нивото на протеина и растежа на холестерола. Чрез електрофореза се пази патогенен протеин. За диагностика през целия живот, използвайки микроелементи, взети от дебелото черво или от устната лигавица.
  • Анализ на урината Вече на етап протеинурия се открива повишено ниво на протеин. Имуноелектрофорезата прави възможно изолирането на протеина Bans-Jones, чието наличие показва AL-амилоидоза.
  • Биопсия. Препоръчителна ограда за анализ на тъканите на червата, черния дроб, бъбреците. Костният мозък се изследва за съмнение за AL-амилоидоза.
  • Macropreparations. Провежда се при отварянето. Бъбрек восъчен или мазен, увеличена плътност. Разрязване розово-сиво. Замъглена граница между бъбреците и медулата.

Какво може да се види на ултразвука?

Ултразвуковото изследване демонстрира състоянието на всички вътрешни органи, определя техния размер и структура, нарушения на тяхното функциониране. Тази информация е необходима, за да се определи степента на патология. Ултразвукът разкрива:

  • Размерът и плътността на бъбреците (азотемичният стадий води до намаляване на тялото).
  • Появата на неоплазми в бъбреците. Кисти може да предизвика амилоидоза.
  • Размерът и структурата на черния дроб и далака, нарушения на кръвообращението в тези органи.
  • Частична атрофия на миокарда.
  • Амилоидна утайка по стените на големи артерии (аорта).
  • Свободна течност в различни части на тялото (в плеврата, в перикарда).

Понякога сърдечните заболявания се диагностицират по-рано. Амилоидната утайка в миокарда (сърдечния мускул) причинява сърдечна недостатъчност. Сърдечният мускул е значително увеличен, клапите са нарушени. Функционирането на тялото е нарушено, има стагнация на кръвта. Има редица сърдечни заболявания, които могат да доведат до смърт, кръвното налягане е постоянно ниско.

Амилоидоза лечение

Лечението на бъбречната амилоидоза включва хранителна корекция, предписва се диета. В рамките на 1,5-2 години се нуждаете всеки ден, за да ядете 80-120 mg суров черен дроб. Продукти, съдържащи протеин и сол, от диетата, за да се елиминира или да се сведе до минимум тяхната употреба, особено ако има диагнозен дефицит. Повечето диети трябва да са въглехидрати. В същото време е важно тялото да получава витамини, особено витамин С и калиеви соли.

За да се възстанови метаболизма, коригирането на вътрешните органи, подобряват имунитета при лечението на амилоидоза предписват употребата на лекарства като "Delagil", "Rezokhin", "Hingamin". Супрастин, дифенхидрамин, пиполфен се препоръчват за облекчаване на симптомите на алергия. Симптомите на заболяването се елиминират с помощта на диуретични лекарства, намаляване на лекарственото налягане, плазмени трансфузии и т.н. На последния етап е необходимо систематично да се извърши пречистване на кръвта, бъбречна трансплантация е необходима. Лечението на болестта е възможно само под наблюдението на лекар и на по-късните етапи в болницата.

Прогнозиране и превенция

Амилоидозата е постоянно прогресивна патология. Продължителността на живота с такава диагноза зависи от състоянието на всички вътрешни органи, които могат едновременно да страдат (сърце, черен дроб). При AL амилоидоза, пациентите не живеят повече от 13 месеца. Въпреки факта, че този вид патология се характеризира с наличие на бъбречна недостатъчност, сърдечна недостатъчност и инфекция на кръвта води до смърт.

АА-амилоидозата има по-благоприятни прогнози. Определящият фактор е основното заболяване, което провокира тази патология. При успешна терапия, амилоидозата регресира първо (развитието се забавя). Продължителността на живота в този случай варира от 3-5 години. За да се предотврати развитието на патологията трябва да бъдат незабавно лекувани възпалителни процеси в тялото, периодично се подлагат на ултразвуков преглед за наблюдение на състоянието на вътрешните органи. Ранната диагностика на амилоидозата допринася за ефективна терапия.

Бъбречна амилоидоза какво е това

Амилоидозата на бъбреците е патологично състояние, свързано с натрупването на определени съединения в бъбречната тъкан или извън нейните клетки.

Такава функционална колекция в работата на сдвоен орган обикновено става последица от системно заболяване, наречено също амилоидоза.

Развитието на патологията протича на фона на нарушения в човешкото тяло на метаболитните процеси на белтъчните и въглехидратните съединения.

Бъбречното увреждане е един от свързаните с него признаци, така че амилоидозата се съпровожда от оток и нефропатия, често бъбречна недостатъчност, хроничен неуспех при поддържането на отделните елементи, необходими за жизнеспособността.

Бъбречната амилоидоза може да се прояви в различна степен на тежест, да бъде коригирана чрез диета и медикаменти или да изисква хирургическа интервенция.

Характерът на проблема и общите начини за неговото възникване

Имената на бъбречната амилоидоза, обикновено наричани синоними (амилоидна нефроза или амилоидна дистрофия на бъбреците, не се считат), са сред абсолютно идентичните понятия, тъй като те означават етапа или формите на развитие на патологията.

Това нарушение n се отнася до броя на общите условия. Съгласно общите критерии за разграничаване, те се наричат ​​тезауризъм или натрупващи се заболявания. Характерна особеност на тези заболявания е прекомерната концентрация в клетките на отделни вещества, в резултат на нарушения на естествения синтез или метаболизъм.

Болестите на натрупване (или кумулативната ретикулоза) могат да доведат до излишък на нормата на физиологичното съдържание в клетките на отделните вещества.

При ретикулоза от различен тип (и има доста), понякога може да възникне неизправност в системата поради различни етиологии, които се разделят на придобити (развиващи се в резултат на патологични процеси в тялото) или вродени (предавани на хора заедно с нарушения в генната верига).

Името на болестта се формира от субстанцията, чийто излишък се наблюдава в клетките и нейното изместване:

  • излишък от въглехидрати води до гликогеноза и мукополизахаридоза;
  • прекомерните пурини причиняват подагра;
  • множеството продукти от минерален метаболизъм, създава хемохроматоза или хепатоцеребрална дистрофия;
  • наследствените ензимопатии причиняват ферментапатия;
  • натрупани липиди - най-честата причина за левкодистрофия, болест на Гоше, Niemann - Pick;
  • амилоидоза възниква при натрупването на протеини и т.н.

Амилоидозата на бъбреците е изключително рядко заболяване, чиято честота на поява показва много по-ниски стойности, отколкото при други, по-чести заболявания на натрупване.

Депозирането на протеинови бази в бъбречните тъкани е пример за локална амилоидоза, при която разстройството се простира само в сегментите на сдвоения орган.

Появата на диагностицирана локална болест не означава, че такава форма не е част от системно разстройство и когато се открие диагноза на бъбречна амилоидоза, тялото също не засяга други органи.

Локалната форма може да засегне сърцето и кожата, езика и бронхите. Когато бъбречната амилоидоза засяга само сдвоения орган, ако е локален или други сегменти на тялото, ако е част от системно заболяване.

Това е полиетиологично заболяване, чиято причина понякога е доста трудна за разбиране.

Форми на заболяването и тяхната диференциация

Амилоидното отлагане може да се наблюдава в бъбреците поради различни причини и може да се появи в тялото по различни причини.

Появата на това заболяване се отличава с тези признаци. Патологията може да се прояви в тялото във форми, които се диференцират по пътищата и възрастовите характеристики.

  • бъбречна амилоидоза, проявена в резултат на модификация на част от наследствен ген (генетична или вродена амилоидоза) и това може да бъде отделен вид (фамилна, невропатична, проявява се при прекъсване на заболяването);
  • първична бъбречна амилоидоза може да се счита за идиопатична, ако не за честата поява в редица други, и наличието на амилоидни прекурсори в природни имуноглобулинови съединения;
  • вторична амилоидоза, дължаща се на хроничната патология на белтъчния метаболизъм в организма, в резултат на тежки заболявания (туберкулоза, остеомиелит, лезии на дихателната система или постоянни възпалителни процеси с различна етиология);
  • сенилната амилоидоза възниква след 80-годишна възраст, обикновено се съпровожда от патологии на сърцето и панкреаса, нарушения на мозъчната активност, които са свързани с възрастовите необратими промени;
  • идиопатичната амилоидоза на бъбреците не е отделна форма на заболяването, а индикация, че установената патология на горното не прави възможно надеждно установяване на правдоподобна причина за възникване.

Етиологичната класификация на увреждането на бъбреците с натрупване на протеинови бази се смята за непълна. Според много изследователи невъзможността за надеждно откриване на провокиращ фактор прави такова разграничение не достатъчно обективно.

Освен това във всяка група могат да съществуват различни форми на нарушения, които стават основа за други диференциации. В някои източници, като отделна категория, те различават амилоидозата, свързана с хемодиализата, но повечето изследователи не виждат причина за такова звено.

За да се определи правилното лечение на състояния, наречени бъбречна амилоидоза, са необходими всички компоненти на субклиничната картина и всички обективни познания за нея.

Амилоидоза, като форма на метаболитни нарушения

Развитието на отрицателен процес, независимо дали е първична амилоидоза или системна, започва от момента, в който има постоянен прием на отрицателни фактори.

Те причиняват хроничен и вкоренен провал. Резултатът е образуването на амилоиди.

Протеините и полизахаридите са свързани с атипичен комплекс, който се явява като реакция на гликопротеините, присъстващи в кръвта.

Най-общо, проблемът е в отлагането в различни тъкани на протеинови-полизахаридни съединения, които във времето започват да причиняват значителни неудобства на природните структури.

Това води до развитие на амилоидоза. Такова натрупване на излишни съединения с течение на времето причинява дегенерация на здрави тъкани и тяхното заместване с други клетки и комплекси.

Наследствената амилоидоза е един и същ процес, само разрушителният механизъм вече е включен в неправилната информация за структурата, вградена в част от гена.

Това, което е причинило първоначалния провал, остава на нивото на емпиричните предположения. Амилоидозата на бъбреците се развива по-често от други видове такава промяна в органите, въпреки че амилоидозата на сърдечния мускул, черния дроб и далака, стомаха и червата са често срещано увреждане.

С поражението на няколко органа се развива системна амилоидоза и това също често изглежда абсолютно идиопатично, без външни или вътрешни предпоставки.

Името на протеино-полизахаридния комплекс, буквално преведено от латински, подобно на нишестето, защото също е боядисано в характерен синкавозелен цвят.

Съществуват няколко типа образуване на амилоиди, които също служат като отличителен знак при определянето на тактиката на лечение.

Това разграничение помага структурната структура да определи приблизителната причина за основното заболяване.

  • ATTR на бъбреците - бъбречна амилоидоза - рядък вид патология, характерна за сенилната системна форма и полиневропатия (увреждане на нервната система, поставено на генно ниво, в умерен климат, фамилна е често срещана);
  • АА амилоидозата е общ структурен тип, който се среща по-често от други, възникващ на фона на хронично възпаление на чернодробния протеин, което причинява увреждане на бъбреците с течение на времето;
  • AL амилоидозата е състояние, при което синтезираният неразтворим протеин се дължи на наследствени аномалии, които първоначално са налице в организма;
  • амилоидната дистрофия е естествен резултат от дистрофията на АА, настъпваща след протеин, синтезиран от черния дроб, дължащ се на постоянно попълване, създава хиперконцентрация и активно започва да се утаява в един или повече органи.

Първоначално почти незабелязани от пациента, болестите показват неприятни симптоми в момента, в който започва бързото развитие.

Във всеки случай, рисковият фактор е офанзивата 40, с основната форма и 60 със средното, въпреки че това е само честотата на отбелязаните случаи. не е общ модел.

Симптомите на заболяването рядко се наблюдават без специална лабораторна диагностика, тъй като всички болезнени усещания се развиват предимно на фона на патологичната активност на засегнатия орган.

С поражение на сдвоения орган - това е интензивна бъбречна недостатъчност, почти напълно нарушаваща нормалното функциониране на бъбреците.

Етап на заболяването

Клиниката е най-добре описана от изследователи с вторична амилоидоза (АА). Дори и при относителна честота (по отношение на другите описани форми на наследствена етиология), понякога е невъзможно да се свърже с един, очевидно ограничен патологичен процес.

Предполага се, че тази форма на заболяването може също да се появи на фона на остеомиелит и туберкулоза, постоянно да има гнойно възпаление, ревматоиден артрит. Болест на Ходжкин или друго хронично заболяване.

Симптомите на заболяването, тяхната интензивност и тежест зависят от стадия на заболяването, който под формата на АА се случва в следния ред:

  • предклинични, практически не изолирани и не диагностицирани, като се използват общи първични процедури (ултразвук на бъбреците) с продължителност до 5 години;
  • протеинурит, открит от наличието на протеин в стандартни кръвни тестове, непрекъснато нарастващ, но не дава други характерни симптоми за десетилетие или повече;
  • нефротичните вече ясно показват наличието на патология със симптоми, наподобяващи бъбречна патология (или други заболявания с подобни симптоми) - от постоянна жажда и оток до натрупване на ексудати и спад на кръвното налягане;
  • уремикът може да бъде фатален за кратък период, защото дори и последните методи не могат да екстрадират напълно натрупването на патологичния протеин от тялото.

Последните два етапа се характеризират с рязко влошаване на пациента. Болест, чиито симптоми в уремичния период могат да доведат до пълна загуба на апетит, неконтролируемо повръщане, което не води до никакво видимо облекчение, почти пълна липса на уринарна функция, се развива бързо.

Това е опасно състояние със слаб пулс и ниско налягане, и вече. обикновено с увреждане на други органи.

Други форми могат да се развият с подобна клинична картина, но са изключително редки. Например, фамилна средиземноморска треска се забелязва най-вече при арменци, евреи и араби, което се обяснява с тясно свързани бракове и териториално-генетична общност.

Синдромът на Mackl-Wales се проявява на английски, с него се развива глухота и уртикария. За разлика от семейната треска, при която и двамата родители имат генетична неизправност, за развитието на британската форма на първичната болест, наличието на генния дефект в една от тях е достатъчно.

Симптоми на патологията и диагнозата

На практика липсващите симптоми рядко разкриват наличието на заболяването в предклиничния стадий, което не се открива чрез общ кръвен тест или ултразвук.

Първите пет години на развитие на вторичната форма, човек може и да не подозира, че той вече е на прага на критично състояние.

Протеиновият протеин също не се отличава със специална проява на симптоми, с изключение на наличието на протеин в кръвен тест, но в повечето случаи може да се отдаде на прояви на предшестващо заболяване или слабо изразени други бъбречни патологии.

Началото на нефротичните води до проявление на характерни признаци: нарушения на бъбреците (ако има амилоидоза в сдвоения орган) или по-сложна клинична картина, когато има системна лезия.

Понякога този етап се нарича амлоидно-липоидна нефроза или едематозен стадий. Тя се характеризира с:

  • пълна замяна на паренхима с мастна тъкан;
  • наличието на микро- и брут хематурия, при които кръвта в урината става плашеща и видима с просто око;
  • ефектът на диуретиците върху отока е лек, така че те постоянно присъстват;
  • изтичането на урина може да бъде постоянно и изобилно или напълно да отсъства;
  • слабост, умора, кахексия и отвращение към храната, показват сериозността на състоянието;
  • има хипо- или хипертония;
  • анализът на урината показва не само наличието на кръв, но и висока концентрация на протеин и левкоцитоза.

На този етап, за диагностициране на паренхимни промени и анализи на секрети.

Останалите проучвания се провеждат, за да се определи степента на лезията и диференциацията на заболяването от други патологии с подобни симптоми.

Вторичната амилоидоза, възникваща на фона на други системни патологии, може лесно да се приеме, ако пациентът има ревматоиден артрит, който съставлява почти една трета от всички описани случаи.

Бързо развиващият се уремичен етап се различава от нефротичния дори от външни признаци.

Ако отокът може да продължи повече от 5 години, а след това набръчкана и изкривена тъкан, която не изпълнява директните функции на бъбрека, бързо води до развитие на хронична бъбречна недостатъчност.

Интоксикация, подуване, гадене и повръщане, предизвикани от високи нива на токсини - само симптоматични прояви, но не и основна причина за смърт. Венозна тромбоза или азотемична уремия води до това.

Пациентът има храносмилателни смущения и движения на червата, неправилно функциониране на други жизненоважни органи, ожулвания около очите.

Всичко това е придружено от тежка клинична картина или характерни прояви от определен тип (загуба на слуха, загуба на чувствителност на кожата, сенилна деменция и т.н.).

Диагнозата се извършва чрез пробиване на бъбреците и оцветяване на взетите тъканни проби. Обаче в повечето случаи това не е особено необходима мярка, както и сцинтиография на радиото, която се използва за определяне на степента на развитие на лезия.

Лечение на бъбречно увреждане

Лечебните тактики целят намаляване на нивото на патологичния протеин. В случай на вторична лезия, това може да се постигне чрез лечение на основната патология, която е причинила интензивното му образуване.

Въпреки това, дори и при сегашното развитие на медицината, е трудно да се спре туберкулозата и сифилисът, ревматоидният артрит или остеомиелитът.

В ранните етапи някои лекарства могат да забавят прогресирането на заболяването. Те се разработват на различни принципи на действие, свързват вече образувани комплекси или инхибират ензимите, които участват в синтеза им.

На последния етап те вече са неефективни, тъй като патологичното натрупване вече е достигнало опасни концентрации.

АА-амилоидозата се лекува с колхицинов алкалоид, който е способен не само да спре прогресията в ранните стадии, но и за дълго време, когато се взема систематично, за да се запази жизнеспособността на организма.

Въпреки това, той е безсилен срещу AL-амилоидоза и има огромни странични ефекти, от плешивост до разрушаване на храносмилателния тракт.

Напоследък са разработени други лекарства, е замесен относително нов метод за лечение със собствените стволови клетки на пациента.

Бъбречната амилоидоза е опасно заболяване, което се развива на фона на наследствени генетични нарушения или като сериозна последица от други хронични патологии, присъстващи в организма.

В ранните етапи на съвременната медицина може да забави развитието му. Основното нещо е да го диагностицираме навреме, навременно поискаме помощ.

Бъбречна амилоидоза

Амилоидозата на бъбреците е рядко заболяване. Те страдат само един човек на 50-60 хиляди души. Ниското разпространение и клиничната картина, до голяма степен съвпадащи с проявите на гломерулонефрит или хроничен пиелонефрит, в някои случаи не позволяват време за правилна диагноза. Най-често в ранните етапи се открива случайно, когато човек, страдащ от хронично заболяване, се обърне към специалист за пълен преглед, включително преглед на пикочната система.

Има много причини, които могат да предизвикат амилоидоза. Какво го прави, как се проявява, как е опасно и може ли да бъде напълно излекувано, забравяйки за болестта завинаги?

Какво представлява амилоидът?

Амилоидоза или амилоидна дистрофия принадлежи към групата на т.нар. Акумулиращи заболявания или тесауремози, метаболитни нарушения, при които се акумулират различни метаболични продукти в тъканите на тялото. В този случай това е амилоид: протеинов полизахариден комплекс, образуван по време на автоимунна реакция към анормални плазмени протеини - гликопротеини. Отлагането във вътрешните органи амилоидът постепенно замества здравата тъкан, което води до дисфункция на засегнатия орган и с течение на времето до смъртта му.

Името "амилоид" се превежда от латински като "подобно на нишесте". Това се дължи на свойството на веществото да взаимодейства с йод, оцветяване в синьо-зеленикав цвят.

С най-голямата честота на бъбреците се превръща в целта на заболяването. На второ място е черният дроб, а след това - далака, сърдечния мускул, стомаха и червата. Често лезията е системна и амилоидът се натрупва в няколко органа наведнъж.

Видове амилоидоза

От дълго време бъбречната амилоидоза се смесва с други заболявания на пикочната система. През 1842 г. той е описан като независима болест от австрийския патолог Карл фон Рокитански. По това време лекарството не е достатъчно развито, за да идентифицира причините за дегенерация на тъканите, но сега лекарите знаят много фактори, които водят до развитие на амилоидоза.

Амелоидни отлагания в бъбречна тъкан

Съвременните специалисти разграничават петте форми на болестта:

  • Първата или идиопатичната амилоидоза се появява внезапно и без видима причина. Част от случаите на идиопатична амилоидоза е спорадична проява на наследствена амилоидна дистрофия, която се развива поради ново генетично разстройство.
  • Локалната туморна амилоидоза също се развива на пръв поглед без причина. С него амилоидът се натрупва в ендокринните жлези, образувайки гъсти нодули.
  • Наследствена амилоидоза, позната също като фамилна - генетичен дефект при образуването на фибриларни протеини. Има както господстващи, така и рецесивни форми, характеризиращи се с тежестта на проявите, възрастта на появата на първите симптоми и състава на амилоида.
  • Семиалната амилоидоза - последствие от свързани с възрастта нарушения на протеиновия метаболизъм, се среща при 80% от хората на възраст над 80 години.
  • Вторичната или придобитата амилоидоза придружава много заболявания, вариращи от лупус еритематозус до множествена миелома.

Първите четири форми се считат за независими ноологични единици, придобити амилоидоза като усложнение на основното заболяване. Наследствена амилоидоза засяга бъбреците в 30-40% от всички случаи, идиопатични - приблизително 80%. При сенилна и диализна амилоидоза лезиите на пикочната система не са типични.

В зависимост от това кой орган е засегнат от заболяването, амилоидозата се разделя на нефропатични, свързани с бъбреците, хепатопатични, когато амилоидът се отлага в черния дроб, кардиопатично - засяга сърцето, както и ентеропатични, панкреатични и невропатични. При генерализирана амилоидоза се откриват множествени увреждания на вътрешните органи.

По време на автоимунната реакция са образувани около 20 протеинови полизахаридни комплекса. В медицинската книга диагнозата на пациента се записва като комбинация от букви, която отразява локализацията на лезиите и състава на комплекса: първата буква "А" показва самото заболяване, последвано от вида фибриларен протеин, както и специфични белтъци, които се срещат в някои случаи.

Два вида болести са най-опасни за бъбреците: предизвикани от множествена миелома или произхождащи от първична AL-амилоидоза - в този случай амилоидът съдържа леки имуноглобулинови вериги и АА-амилоидоза, при които се развива от кръвен серумен протеин SAA, черен дроб в хроничен възпалителен процес.

Какво причинява амилоидоза на бъбреците?

Вторичната амилоидоза се развива като усложнение на много заболявания. Специалистите включват в този списък:

  • Автоимунни заболявания - болест на Crohn, лупус еритематозус, ревматоиден и псориатичен артрит, анкилозиращ спондилит, улцерозен колит;
  • Злокачествени неоплазми - множествена миелома, лимфогрануломатоза, Waldenstrom макроглобулинемия, сарком, бъбречни и белодробни паренхимни тумори;
  • Хронични инфекциозни заболявания - туберкулоза, малария, проказа (проказа), сифилис;
  • Гнойно-разрушителни процеси - те включват плеврален емпийм, бронхиектазии, остеомиелит с различен произход.
Пукнатини в чревните стени при болестта на Crohn са автоимунни.

В допълнение към тях, хемодиализата може да предизвика амилоидна дистрофия: в този случай 2-микроглобулиновият протеин се натрупва в кръвта, при здрави хора, екскретирани в урината. Диализната амилоидоза е съкратена като Ар.2М.

Бъбречно заболяване е необичайно за по-голямата част от наследствени варианти на заболяването и се среща главно при фамилна средиземноморска треска, често сред арменци, евреи и араби, както и изключително рядко в други етнически групи, както и често сред Великобритания жителите синдром на Макъл Уелс, който е придружен от студова уртикария и прогресивна загуба на слуха.

Фамилната средиземноморска треска има автозомно рецесивен начин на наследяване и може да се развие само ако има две копия на дефектен ген в тялото, предавани от двамата родители. Синдромът Mackle-Wales е автозомно доминантен и един от родителите е достатъчен за раждането на болно дете.

Патогенеза на заболяването

Няма консенсус относно механизма на синтез и натрупване на амилоид. В допълнение към най-често срещаните и добре мотивирано с клонова или мутация теория, която обяснява този процес поява на дефектни клетки в организма, така наречените amiloidoblastov, унищожаването от имунни клетки, които са разпределени патологични протеини, има няколко теории относно произхода на амилоид.

Локалната клетъчна теория предполага, че източникът на веществото е увреденото функциониране на ретикуло-ендотелната система, г-глобулиновата хиперсекреция и акумулирането на а-глобулиновата фракция. Теорията за диспротеинозата обяснява натрупването на амилоиди чрез трансфера на дефектни протеини в междуклетъчното пространство и кръвния серум. Имунологичната теория казва, че амилоидът е продукт на автоимунното унищожаване на здрави клетки.

Има възможност, че по отношение на различните видове амилоидоза всички данни в теорията може да са верни.

Етапи и симптоми на заболяването

Клиничната картина зависи до голяма степен от причината за амилоидоза. При първичната амилоидна дистрофия, увреждането на бъбреците най-често няма време да отиде далеч и да доведе до тежките им лезии: пациентът умира от сърдечна недостатъчност или други причини, преди да се развие CRF.

Вторичната, както и наследствената амилоидоза се развиват много по-бавно. Експерти идентифицират в развитието на болестта четири основни етапа, всеки от които се характеризира с определени признаци.

  1. Предклиничният или латентен стадий не е придружен от изразени симптоми от бъбреците, въпреки факта, че акулоидните акумулации вече могат да бъдат открити с биопсия. В бъбречните пирамиди формират склеротични огнища, се наблюдава подуване на тъканите. В началото на придобитото амилоидоза пациента Повече смущаващи симптоми на основното заболяване: болката в гръбначния стълб в анкилозиращ спондилит, кашлица, изпотяване и изтощение в туберкулоза, храносмилането увреждане и чревни кръвоизливи в язвен колит. Анализът на урина показва леко надценяване на протеина, съдържанието на гама глобулини е повишено в кръвта, ESR също се увеличава и промяната в този показател не е свързана с обостряния на първоначалното заболяване. Средно този стадий на развитие на болестта трае около 3-5 години.
  2. Уремичният или протеинуритният стадий се характеризира предимно с повишаване на концентрацията на протеин в урината - може да достигне до 3,0 g / l. Наблюдава се микрохитурия: изключително малко количество кръв в урината. Амилоидът започва да се отлага в кръвоносните съдове и капилярни бримки, пирамиди, гломерули и мезангиум на бъбреците, което води до атрофия на нефроните. Появата на органите се променя: бъбреците стават едематозни, гъсти и поражението им става забележимо по време на ултразвуково изследване. В кръвта се откриват високи нива на фибриноген и гамаглобулин, ниска протеинова концентрация. В същото време увреждането на бъбреците не оказва практическо влияние върху състоянието на пациента. Продължителността на уремичната фаза често се забавя от 10-15 години.
  3. Нефротичният стадий, известен също като едематозен стадий или амилоидно-липоидна нефроза, е съпроводен от сериозни промени в бъбреците и нарушено функциониране. Амилоидът се натрупва във всички части на тялото, голяма част от нефроните умират, здравата тъкан на медулата е почти напълно заменена с жълтеникаво-бяла мастна маса, която при отваряне дава характерна картина на "голям дебел бъбрек". При анализа на урината се откриват високи концентрации на протеини, наличие на левкоцити, микрохематура и брут хематурия (кръвна добавка, видима с невъоръжено око, урина, вид месо). Състоянието на пациента се влошава - има силно подуване до анасарка, резистентна към диуретична експозиция, кахексия, слабост, липса на апетит, увеличен черен дроб и далак, често и обилно уриниране или, обратно, олигурия. В някои случаи има хипертония или хипотония - един от признаците на амилоидно увреждане на надбъбречните жлези. Този етап може да бъде отложен за 5-6 години.
  4. Уремичният или краен стадий е придружен от развитие на хронична бъбречна недостатъчност. Засегнатите бъбреци изсъхват, скари, повърхността им се покрива с белези, които се появяват на мястото на склерозата. Повишаването на съдържанието на азотни вещества в кръвта води до хронична интоксикация, придружена от гадене и повръщане, слабост. За разлика от бъбречната недостатъчност, предизвикана от гломерулонефрит, CRF с амилоидоза се придружава от постоянен оток. Пациентите умират от азотемична уремия или тромбоза на вените, които хранят бъбреците.
Появата на пациента, страдащ от нефротичен стадий.

В по-късните стадии на болестта симптомите на увреждане на бъбреците се присъединят дисфункция на други вътрешни органи: образуването на възли и синини по кожата, особено около очите (така наречената "око миещата мечка"), болка в сърцето, повишаване на езиковите измерения, запек и коремна болка, скованост ставите, загуба на чувствителност на кожата. Появата на поне един от тези симптоми на фона на признаци на увреждане на бъбреците е достатъчна причина за подозрение за амилоидоза и по-нататъшно изследване.

Диагностични методи

При диагностициране е необходимо да се вземе предвид историята на пациента, естеството на прогресията на заболяването като основна причина в случай на вторична амилоидоза, наследственост, ако се подозира генетичен дефект.

На първо място се извършват клинични и биохимични кръвни изследвания, както и анализ на урината и ултразвук на бъбреците. Амилоидозата на бъбреците се придружава от ускорена ESR до 15 mm / h и по-бързо, с високо съдържание на левкоцити. Биохимичният анализ показва висока концентрация на пикочна киселина, урея, креатинин и С-реактивен протеин в кръвта, спад на общия протеин в кръвта до 67 g / l и по-ниска. Урината, за разлика, установена от повишено съдържание на протеин - протеинурия, в някои случаи е налице смес от левкоцити и еритроцити, при предизвика амилоидоза миелом за наличие на Bence-Jones протеин. Ултразвуково изследване показва, че органите са значително увеличени. Всички тези признаци показват нарушение на бъбреците, но за да бъдат сигурни в диагнозата, те не са достатъчни: подобен модел се наблюдава при гломерулонефрит, миеломна нефропатия и туберкулоза на бъбреците.

Общите клинични тестове могат надеждно да потвърдят наличието на заболяването

Недвусмислен признак на амилоидна дистрофия е откриването на натрупания амилоид в тъканите. Можете да сте сигурни за тяхното присъствие или отсъствие само с биопсия. Най-информативен:

  • Пункт на бъбреците - той ви позволява да установите точна диагноза в 80-85% от случаите;
  • Пунктурата на подкожната тъкан - много често натрупвания на амилоид могат да се открият не само в органите, засегнати от патологичния процес, но и в мастната тъкан.

При необходимост е възможно и биопсия на костен мозък, черен дроб, ректална тъкан.

За откриване на амилоид тъканните проби се обработват с различни багрила. Конто червеното оцветяване дава най-добър резултат, последвано от поляризираща светлина, която дава на клъстери от материя ярко зелена светлина. Също така често се прибягва до имуропероксидазни реакции, използващи антисеруми за компонентите на протеино-полизахаридния комплекс.

За да се определи степента на увреждане на бъбреците, се използва сцинтитопна сцинтиграфия. Той ви позволява да проследявате хода на заболяването и успеха на терапията.

Лечение на бъбречна амилоидоза

Специалист, който страда от болен от амилоид болен, има две основни задачи: да намали синтеза на патологични протеини, които образуват амилоидни отлагания, и да предпазва вътрешните органи от по-нататъшна дегенерация. Мерките, които трябва да се предприемат, зависят до голяма степен от причината за заболяването.

Вторичната амилоидоза на бъбреците изисква преди всичко терапия, насочена към елиминиране на основното заболяване. Ако в тялото има хроничен задух, трябва да се извърши реорганизация: резекция на белия дроб по време на абсцеса, ампутация на крайника или отстраняване на разрушената част от костта при остеомиелит. Антибиотичната терапия ще помогне да се справят с инфекциозни заболявания като туберкулоза и сифилис. При автоимунни заболявания като ревматоиден артрит и улцерозен колит се налага използването на цитотоксични лекарства и кортикостероиди при високи дози, противовъзпалителни лекарства като димексид.

При лечението на придобити и наследствени форми на АА-амилоидоза се използва колхицин: алкалоид, който се получава от есенни луковици. Въпреки високата си токсичност, той е в състояние да предотврати нападения от фамилна средиземноморска треска, да намали протеинурията и ако лечението започне навреме, спира развитието на болестта. В случай на ефикасност и добра преносимост на продукта, е възможна продължителна употреба на колхицин. Страничните ефекти на лекарството - тежко разстройство на храносмилателния тракт и загуба на коса - са доста чести, затова в момента кожицин не се предписва във всички случаи, а ако е възможно, да се замени с аналози. В допълнение, той е неефективен срещу AL-амилоидоза. Тази форма на заболяването се третира най-добре от собствените стволови клетки на пациента, Thalidomide и Bortezomid.

Лекарствата, които забавят образуването и отлагането във вътрешните органи на амилоида, включват Unitol, който свързва патологичните протеини, и Delagil, инхибитор на ензими, участващи в образуването на протеино-полизахаридния комплекс. Тези лекарства са в състояние да стабилизират състоянието на пациента, спирайки унищожаването на бъбреците. Клиничните проучвания казват, че те са най-ефективни в ранните етапи.

Fibrlex се използва като помощ: допринася за унищожаването на амилоида и отстраняването му от тялото.

Дозировката на лекарствата се определя от лекаря, като се акцентира върху отговора на пациента и хода на заболяването. Неприемливо е независимо да се промени схемата на лечение, да се заменят предписаните лекарства с аналози или да се отменят в случай на странични ефекти.

Ежедневната консумация на 100-150 грама суров или леко печен говежди черен дроб за дълго време също подобрява състоянието на пациентите с бъбречна амилоидоза. Причините за терапевтичния ефект не са точно установени: експертите предполагат, че е високо съдържание на антиоксиданти.

При тежка бъбречна недостатъчност е необходима хемодиализа. В някои случаи пациентът се нуждае от бъбречна трансплантация, но не всяка клиника в Русия предоставя тази услуга и времето за чакане на донор орган често е толкова голямо, че човек няма шанс да чака бъбреците.

В случай на успешна бъбречна трансплантация, първите признаци на амилоидната му лезия се появяват в продължение на 3-4 години и повторение на бъбречната недостатъчност - средно 15 години по-късно.

Диета за амилоидоза

Както всички бъбречни заболявания, бъбречната амилоидоза изисква диета с ниско съдържание на сол, което ограничава количеството консумиран протеин. Богатите на казеин храни трябва да бъдат изключени от диетата: извара, сирене, мляко, а също и червено месо - телешко, говеждо месо. Забранени солени, консервирани и пушени продукти. Ако има наднормено тегло, продуктите от брашно, които повишават холестерола в кръвта, не се препоръчват.

Диетата на пациента по диетата трябва да е пълна и разнообразна, въпреки ограниченията в приема на протеин. Малки части от бяло месо и риба трябва да се изчисляват в зависимост от теглото: не трябва да има повече от един грам протеин на килограм телесно тегло на пациента. Зърната се допускат във всякакви количества: елда, ечемик, ориз, сурови и консервирани зеленчуци и плодове, съдържащи голямо количество витамини. Подправки, като босилек, чесън, черен и червен пипер, ще помогнат да добавите вкус към нетолерантни ястия.

Строго спазване на препоръките за правилното хранене ще намали тежестта върху засегнатите бъбреци и ще подобри общото състояние на пациента.

прогнози

При вторична амилоидоза, прогнозата до голяма степен зависи от хода на основното заболяване: честите екзацербации водят до рязко влошаване на бъбреците. Ранната диагноза и добре избраната терапия спомагат за избягването на тежки лезии на пикочната система и забавят амилоидната дистрофия на бъбречната тъкан. В този случай пациентът може да живее 30-40 години след откриването на амилоидоза и да умре от естествени причини. С навременната открита семейна амилоидоза, прогнозата е относително благоприятна и пациентът има шанс да живее до старост, като контролира заболяването си.

Първичната или идиопатична амилоидоза, напротив, в повечето случаи се развива с мълния и има много лоша прогноза. Средната продължителност на живота на пациентите, при които е намерена тази форма, е около година и половина от времето на поставяне на диагнозата.

Бъбречна амилоидоза

Бъбречно амилоидоза - проява на системна амилоидоза се характеризира с нарушаването на въглехидратния метаболизъм на протеин и извънклетъчния отлагането на амилоид в бъбречната тъкан - на протеин-полизахарид комплексно съединение, което води до органна дисфункция. Амилоидозата на бъбреците възниква при развитието на нефротичен синдром (протеинурия, оток, хипо- и диспротеинемия, хиперхолестеролемия) и изход при хронична бъбречна недостатъчност. Диагнозата на бъбречната амилоидоза включва тестове на урина, кръв и копрограм; ултразвук на бъбреците и биопсия. Когато се предписва диетична амилоидоза, се провежда лекарствена терапия и се отстраняват първичните нарушения; в тежки случаи може да се наложи хемодиализа и бъбречна трансплантация.

Бъбречна амилоидоза

При урологията, бъбречната амилоидоза (амилоидна дистрофия, амилоидна нефроза) е 1-2,8% от всички бъбречни заболявания. Амилоидозата на бъбреците е най-честата проява на системна амилоидоза, при която специална гликопротеинова субстанция, амилоид, която нарушава техните функции, се натрупва в извънклетъчното пространство на различни органи. Амилоидозата на бъбреците, заедно с гломерулонефрит, е основната причина за нефротичния синдром.

Класификация на форми на бъбречна амилоидоза

В съответствие с етиопатогенните механизми се различават пет форми на бъбречна амилоидоза: идиопатична, фамилна, придобита, сенилна, локална тумор-подобна. При първичната (идиопатична) амилоидоза на бъбреците, причините и механизмите остават неизвестни. Семейните (наследствени) форми са причинени от генетичен дефект при образуването на фибриларни протеини в тялото. Вторичната (придобита) бъбречна амилоидоза се развива с имунологични разстройства (хронични инфекции, ревматични заболявания, злокачествени тумори и т.н.). Основата на сенилната амилоидоза е инволюционна промяна в метаболизма на протеините. Естеството на локалната туморна амилоидоза на бъбреците е неясно.

В зависимост от вида на фибриларния протеин, съдържащ се в амилоида, различни форми на амилоидоза ("А") обикновено се обозначават със следните съкращения: АА тип (вторичен амилоид съдържа серумен аглобулин); AL-тип (идиопатичен, в амилоид-леките вериги на Ig); Тип ATTR (семейство, сенилна, в амилоид-транстиретинов протеин); А22 тип (диализа, β2-микроглобулин в амилоида) и др. Идиопатични, фамилни, сенилни и локални тумор-подобни форми на амилоидоза се отличават в независими нозологични единици. Вторичната амилоидоза на бъбреците се счита за усложнение на основното заболяване.

Предвид преобладаващо унищожаване на орган и развива недостатъчност изолира nefropatichesky (бъбречна амилоидоза) epinefropatichesky, невропатична, gepatopatichesky, ентеропатичен, kardiopatichesky, панкреаса, смесени и генерализирани изпълнения амилоидоза. Независимо от формата и типа на амилоидозата, специфичните структурни елементи на тъканите се експлантират от амилоидна материя, намаляват и като резултат функциите на съответните органи се изгубват. Системна (генерализирана) амилоидоза включва AL-, AA-, ATTR-, А2-амилоидоза; до локално - амилоидоза на бъбреците, атриума, панкреасните острови, церебралната и т.н.

Причини за амилоидоза на бъбреците

Етиологията на идиопатичната бъбречна амилоидоза в повечето случаи остава неизвестна; понякога заболяването се развива с множествена миелома. В допълнение към бъбреците, първичната амилоидоза може да засегне езика, кожата, щитовидната жлеза, черния дроб, белите дробове, червата, далака, сърцето.

Вторичната амилоидоза обикновено се свързва с хронични инфекции (сифилис, туберкулоза, малария) и локализираната система с локализирани заболявания на първо място и локалната система на първо място с помощта на локализирани заболявания на местното население колит, болест на Crohn), тумори (лимфогрануломатоза, менингиом, бъбречни неоплазми) и др. Вторичната амилоидоза засяга бъбреците, кръвоносните съдове, лимфните възли, черния дроб и др. нас.

Причината за диализна амилоидоза на бъбреците е дългосрочна хемодиализа на пациента. Наследствена фамилна амилоидоза възниква при периодични заболявания, често в страните от Средиземноморския басейн (по-специално португалската версия). Семиалната амилоидоза се счита за признак на стареене, настъпващ след 80 години при 80% от хората. Местните форми на амилоидоза могат да се дължат на тумори на ендокринната система, болестта на Алцхаймер, диабет тип 2 и други причини.

Сред теориите за патогенезата на бъбречната амилоидоза се разглеждат имунологичната хипотеза, хипотезата на мутацията и хипотезата за локален клетъчен синтез. Бъбречната амилоидоза се характеризира с извънклетъчно отлагане в бъбречната тъкан, главно в гломерулите, на амилоид, специален гликопротеин с високо съдържание на неразтворим фибриларен протеин.

Симптоми на бъбречна амилоидоза

Когато бъбречната амилоидоза комбинира бъбречни и извънреални прояви, причинявайки полиморфизма на картината на заболяването. По време на бъбречната амилоидоза се различават 4 стадия (латентна, протеинурия, нефротична, азотемична) с характерни клинични симптоми.

В латентния стадий, въпреки наличието на амилоид в бъбреците, не се наблюдават клинични прояви на амилоидоза. През този период преобладават симптомите на първичното заболяване (инфекции, гнойни процеси, ревматични заболявания и др.). Латентната фаза може да продължи до 3-5 години или повече.

В протеинуритния (албуминуритурен) стадий има нарастваща загуба на протеин в урината, микрохитурия, левкоцитоза и повишаване на ESR. Поради склерозата и нефровата атрофия, лимфостозата и повишената бъбрека, стават плътни, стават розови сиво-розови цветове.

Нефротичен (оточна) етап се характеризира склероза и церебрална амилоидоза бъбрек слой и следователно развитието на нефротичен синдром с характерни признаци Tetrad - масивна протеинурия, хиперхолестеролемия, хипопротеинемия, оток, устойчиви на диуретик. Може да възникне артериална хипертония, но по-често кръвното налягане е нормално или намалено. Хепато и спленомегалия често се забелязват.

В азотемичния (терминален, уремичен) стадий на бъбреците, белегът е набръчкан, гъст по размер (амилоиден бъбрек). Азотемичният етап съответства на развитието на хронична бъбречна недостатъчност. За разлика от гломерулонефрита, бъбречната амилоидоза продължава да се подува. Амилоидозата на бъбреците може да бъде усложнена от тромбоза на бъбречната вена с анурия и болка. Резултатът от този етап често е смъртта на пациента от азотемична уремия.

Бъбречно амилоидоза системни прояви могат да включват замайване, слабост, диспнея, аритмия, анемия и други. В случая на чревната амилоидоза присъединяване развива персистираща диария.

Диагностика на бъбречна амилоидоза

В ранния предклиничен период е изключително трудно да се диагностицира бъбречната амилоидоза. На този етап се дава приоритет на лабораторните методи - изследване на урината и кръвта. Най-общо, анализът на ранната наблюдавана протеинурия на урината, която има тенденция към постоянно увеличаване, левкоцитурия (при липса на признаци на пиелонефрит), микрохематура, цилиндрория.

Кръвните биохимични показатели, характеризиращи хипоалбуминемия, hyperglobulinemia, хиперхолестеролемия, повишена алкална фосфатаза, хипербилирубинемия, електролитен дисбаланс (хипонатремия и хипокалцемия), повишени фибриноген и б-липопротеини. По принцип, кръвен тест - левкоцитоза, анемия, повишен ESR. Когато coprogram често проучване показа, изразена степен на стеаторея ( "маслен стол") Creator (значително съдържание във фекалиите на мускулните влакна), amilorei (присъствие във фекалиите на голямо количество нишесте).

Поради изразени метаболитни нарушения при бъбречна амилоидоза ЕКГ може да причини аритмии и нарушения на проводимостта; с EchoCG - кардиомиопатия и диастолична дисфункция. Ехографският ултразвук разкрива увеличен далак и черен дроб. Когато радиографията на стомашно-чревния тракт се определя от хипотония на хранопровода, отслабване на подвижността на стомаха, ускоряване или забавяне на преминаването на барий през червата. Едно ултразвуково изследване на бъбреците визуализира тяхното нарастване (големи мастни пъпки).

Един надежден метод за диагностициране на амилоидоза е бъбречна биопсия. Морфологичното изследване на биопсията след оцветяване с конго червено по време на последваща електронен микроскоп в поляризирана светлина разкрива зелена светлина, характерна за бъбречната амилоидоза. Амилоидът може да бъде открит по дължината на съдовете, тубулите, гломерулите. В някои случаи биопсия на лигавицата на ректума, кожата, венците, черния дроб.

Лечение на бъбречна амилоидоза

При лечението на вторична амилоидоза на бъбреците, успехът при лечението на основното заболяване играе важна роля. В случай на пълно постоянно излекуване на първичната патология, симптомите на амилоидоза на бъбреците често също се регресират. Пациенти с бъбречна амилоидоза изисква промяна на диетата: тя отнема много, за 1,5-2 години, използването на суров черен дроб, ограничаване на протеините и соли (особено с бъбречна и сърдечна недостатъчност); (при 80-120 мг / ден.) повишен прием на въглехидрати; храна, богата на витамини (особено витамин С) и калиеви соли.

Патогенни агенти за лечението на амилоидоза бъбреците са производни на 4-аминохинолин (хлорохин), понижаващи чувствителността средства (Chloropyramine, прометазин, дифенхидрамин), колхицин, unitiol и сътр. Симптоматично лечение на бъбречна амилоидоза включва прилагане диуретици, антихипертензивни средства, плазма преливане, албумин и други подобни. Г. Обсъжда се осъществимостта на използването на кортикостероидни цитостатици. В крайния стадий на бъбречна амилоидоза може да се наложи хронична бъбречна диализа или бъбречна трансплантация.

Прогноза и профилактика на бъбречната амилоидоза

Прогнозата до голяма степен се определя от хода на основното заболяване и скоростта на прогресиране на бъбречната амилоидоза. Прогнозата се влошава от развитието на тромбоза, кръвоизлив, добавяне на интеркурентни инфекции, старост. С развитието на сърдечна или бъбречна недостатъчност оцеляването е по-малко от 1 година. Условията за възстановяване са своевременен достъп до нефролог и ранна диагностика на бъбречна амилоидоза, активно лечение и пълно елиминиране на основното заболяване.

Предотвратяването на бъбречна амилоидоза изисква своевременно лечение на всяка хронична патология, която може да причини развитието на амилоидна нефроза.

Още Статии За Бъбрек