Оставете коментар 3,384
Бъбречните аномалии са патология на бъбреците от вродена етиология, което е нарушение на структурата на органа, неговите съдове, местонахождение или функционалност. Причината за проблема се счита за генетични аномалии в периода на пренаталното развитие или вредни фактори, на които бременна жена се е поддала. Бъбречните малформации са по-чести от всички други вродени заболявания. Те са придружени от изразени симптоми и ненормално развитие на други органи, като например черния дроб.
Аномалии на бъбречните съдове
Патологиите на съдовото развитие са причина за лошо кръвоснабдяване на органа. Те водят до проблеми на изтичане на урина от бъбреците, поради което често се развива пиелонефрит, артериална хипертония, бъбречна недостатъчност и кръвоизливи в органа. При диагностицирането е важно да се разграничат патологиите на бъбречните съдове и туберкулозата, заболяванията на кръвта и черния дроб и т.н. Рядко такива дефекти са независими, обикновено са придружени от аномалия на самия бъбрек. Има аномалии на вените и артериите на бъбреците. Деформации на бъбречната артерия:
- множество плавателни съдове;
- аксесоарна артерия (вече е основният съд и е прикрепен към горната или долната част на бъбреците);
- двойна (допълнителна артерия със същия размер);
- фибромускулна стеноза (луменът на съда става твърде тесен поради силния растеж на влакнести и мускулни тъкани);
- колянна артерия;
- аневризма.
- множество вени;
- допълнителна вена;
- пръстеновиден ляв (съдовете излизат от предната и задната част на органа, образувайки "пръстен");
- екстравалва на лявата бъбречна вена;
- ретроаортно поставяне на лявата бъбречна вена;
- свързвайки правилната тестикуларна вена в бъбречния съд.
Аномалии в броя на бъбреците
Има такива вродени аномалии на бъбреците:
- аплазия;
- агенезия;
- удвояване;
- аксесоар бъбрек.
Генезис на органи
Такива аномалии на развитието на бъбреците са резултат от генетични мутации или вредни фактори, които засягат майката по време на детето. Същността на аномалията е частичното или пълно отсъствие на орган. Двустранната агенеза се смята за несъвместима с живота. Бебетата обикновено се раждат или умират веднага след раждането. Поради това е важно бъбречната трансплантация да се извърши незабавно. При едностранна агенеза, един лоб на бъбреците работи на две. Болестта може да не се прояви през целия живот.
Бъбречна аплазия и диагностични тестове
Същността на патологията се състои в частичното отсъствие на орган. Част от тялото не се развива напълно, което обяснява неговата неспособност. Всички функции се изпълняват от здрав дял. Ако тя се справи със задачата, човекът може да не е наясно с проблема, тъй като симптомите отсъстват. В този случай болестта се диагностицира случайно и не се изисква лечение. Веднъж годишно пациентът трябва да направи ултразвуково сканиране и да направи тестове за кръв и урина. Препоръчва се да се придържате към спестената диета и да се откажете от лошите навици. Когато здравословното тяло не е в състояние да се справи с двойното натоварване, има признаци на бъбречни проблеми (болка в долната част на гърба), а след това на пациента се предписва незабавно лечение.
Допълнителен бъбрек
Дефектът е във вроденото образуване на третия бъбрек. Такива заболявания са изключително редки. Допълнителен бъбрек е напълно функционален орган. Неговата структура не се различава от основното тяло, има отделно кръвоснабдяване. Размерите са малко по-малки. Локализиран допълнителен орган под главната. Болестта не пречи на човека. В редки случаи се наблюдават течове на урина. Патологията често се диагностицира случайно на ултразвук. Тестовете за кръв и урина показват възпалителен процес. Понякога има индикации за отстраняване, например пиелонефрит.
Бъбречно удвояване
Удвояването на бъбреците е често срещано. Вродената аномалия се проявява чрез удвояване на органа. Размерът на този бъбрек е по-голям от обикновено и горната и долната част са разделени. Всяка част е снабдена с кръв в еднаква степен. Бъбречната патология може да бъде пълна или непълна. Почти винаги не е необходимо да се лекуват болести, освен ако патологичните процеси не причиняват усложнения като туберкулоза, пиелонефрит и др. Диагноза: сканиране, урография, цистоскопия.
Аномалии на бъбреците
Хипоплазията е патологично състояние, при което органът е по-малък от него, поради недостатъчното му развитие. В същото време функциите и хистологичната структура не се различават, а луменът на съдовете е малко по-малък. Обикновено патологията засяга само дела на бъбреците. Терапията е необходима само в случай на развитие на усложнения, най-честите от които са пиелонефрит.
Аномалии на мястото и формата на бъбреците
Дистрофия на органи
По време на бременността, плодът може да премести органа в областта на лумбалната област, което води до дистопия. Патологичният процес може да покрие част или два от органите. Дистопията е един от най-честите дефекти. Има няколко типа дитопия:
Движението на бъбреците по време на развитието на плода е заплаха за здравето и дискомфорта, но не е фатална патология.
- лумбална (осезаема в хипохондриум, съдовете преминават перпендикулярно);
- ileal (локализация в илюминационната кухина, множество съдове, дефекти, придружени от болезнени усещания в перитонеума);
- тазово (местонахождение - между средата на ректума и жлъчния мехур, което засяга работата на тези органи);
- рядък гръден кош (локализация - кухината на гръдния кош, обикновено лявата част);
- кръстосан (вроден дефект включва изместването на някои от бъбреците в друг за средната линия, което води до едностранна локализация на двете, но е възможно сливането).
Причини за подкожен бъбрек
Причините за патологията се поставят при бременност, когато възниква вродена мутация. Два лъка от бъбреците растат заедно с краищата, образувайки "подкова". Ултразвуковата диагноза показва, че такъв орган е локализиран под нормалното, кръвоснабдяването се променя, тъй като мястото на натрупване притиска кръвоносните съдове и нервите, когато тялото е неподходящо. Симптомът е остра болка. С тази патология на бъбреците често се появяват възпалителни процеси. Ако възпалението стане хронично, аномалията се елиминира хирургично, но обикновено не се изисква лечение.
Галета аномалия
Хелетифордните пъпки са малформации, при които по време на бременността плодът има 2 лъка от орган, нарастващ заедно с медиалните маржове. Локализиране на патологията - средната линия на гръбначния стълб в областта на таза или над носа. Галетоподобният бъбрек е осезаем при палпация на корема. В допълнение, сондирането е възможно при гледане на гинекологичен стол. Патологичната диагноза се извършва чрез двустранна ретроградна пиелография или екскреционна урография. Симптомите и анализите са подобни на дистопията.
Знаци на патология на връзките
Причини за синтез, повторени при бременност. В този случай при плода два рамена растат заедно в един орган. Аномалията се отнася до общото. Най-често се развива паралелно с дистопия. Статистиката показва по-голяма експозиция на мъжката част от населението. Симптом на заболяването са синдром на болка и бъбречно възпаление. Характерна черта е отделната функция на снабдените акции. Те са надарени със собствени уретри и филтриращи механизми. Видове аномалии:
- L-образен бъбрек (горната част на един лоб се слива с дъното на другия, усукана по оста на лабиринта);
- подкова;
- S-образна (горната част на един лоб се слива с дъното на другия);
- galetoobraznaya.
Структурни аномалии
Вродените патологии на бъбреците при деца могат да се проявят като структурни аномалии. Ако по време на развитието на плода плодът е засегнат от тератогенни фактори (лекарства, наркотични вещества и др.), Е възможно промяна в бъбречната структура. В резултат на това се нарушава образуването и екскрецията на жлъчката в организма, което е причина за често възпаление. Болестта може да бъде лекувана само хирургично. Варианти на аномалии:
Дисплазия на органи
Бъбречната дисплазия е състояние, при което органът е по-малък от нормалния размер, който вече е включен в периода на вътрематочно развитие. Това засяга структурата на паренхима и функционалността на органа. Възможни дисплазии:
- първичен бъбрек (развитие на органите спира при ранна бременност, вместо орган, малко количество съединителна тъкан се визуализира под формата на капачка на уретера);
- джудже (размерът на органа е много по-малък от обичайното, може да няма уретер).
Multikistoz
Мултитистозата е пълна замяна на бъбречната тъкан с кисти. Обикновено патологията засяга само част от органа. Проблемът възниква, ако през периода на пренаталното израстване не се постави изтласкващ апарат. Урината не се елиминира, а се натрупва, което води до заместването на паренхима с муковисцидоза и съединителна тъкан. Реалният таз е променен или изобщо не е променен. Болестта не е наследствена, най-често се открива случайно. Проучването през корема е възможно, особено ако хипоплазмата се развива едновременно.
- гладка болезненост в лумбалната област;
- леко повишаване на температурата;
- анализът на урината не показва отклонения в параметрите;
- метеоризъм;
- на ултразвук показва промяна в структурата на тялото.
Politistoz
В случай на поликистотен паренхим, паренхимът се заменя с голям брой кисти, които се различават по размер. Патологията често е придружена от поликистозен черен дроб, панкреас и други органи. Болестта е наследствена, така че е необходимо да се изследват всички близки роднини на пациента, особено бременните жени. Често засяга и двата лоба. В този случай пациентът се оплаква от тъпа болка в гърба, постоянно желание да пие, изтощение и т.н. Пиелонефритът почти винаги започва. С течение на времето се развива атрофия на бъбреците и бъбречна недостатъчност. За диагностиката на патологията се използват следните методи:
- ултразвукова диагностика;
- анализ на урината (левкоцитоза);
- CT сканиране;
- рентгеново изследване.
Изолирани кисти
Кистичните образувания могат да бъдат единични. Те се наричат обикновени самотни кисти. Те се намират на повърхността на тялото или в неговите отделения. Туморът е кръгъл или овален. Кистата е вродена или придобита. С течение на времето тя расте, което води до атрофия и увредена органна функция. Патологията е съпроводена с тъпи болки в лумбалния участък, увеличаване на размера на органа и т.н. Диагностицирайте проблема с ултразвук или рентгеново изследване. Като терапевтична процедура се извършва пункция или операция за изхвърляне на стените на неоплазмата.
Аномалии на медулата
Възможни аномалии на медулата:
- мегакалис е вродено заболяване, при което чашата дифузно се разширява;
- Полимегакалис - заболяване, при което се увеличават няколко чаши;
- пурпурен бъбрек - патологично състояние на тялото, когато бъбречните тубули са силно разширени и тялото изглежда като гъба.
Аномалии на бъбречния таз и уретера
- анормална локализация (ектопия на дупката, ректокавал);
- аномалии на структура и форма (shtoporopoobrazny, хипоплазия, стеноза);
- допълнителен уретер;
- стесняване (пречи на нормалния поток на жлъчката);
- разширение, например, уререроцеле, дилатация, мегалуретер.
Аномалиите на развитието на таза могат да се състоят в непълното удвояване (таза и уретерите се удвояват, но пред пикочния мехур се обединяват в едно) или пълна бифуркация (2 уретера водят до пикочния мехур). В този случай патологията е едностранна и двустранна. Проблемът може да бъде диагностициран с помощта на урина и бактериологично изследване на седимента на урина. Лекувайте заболяването хирургично.
Анормално развитие на бъбреците
. или: Бъбречни малформации
Аномалии на развитието на бъбреците са вродени (възникващи в утробата) нарушения на структурата или функцията на бъбреците. Най-честите аномалии на всички вродени малформации.
Симптоми на бъбречните аномалии
- При дефект в един бъбрек може да няма симптоми.
- Болка в лумбалната област (дръпване, постоянно).
- Повишено кръвно налягане.
- Атаки на "колики" - остра, периодична болка в областта на лумбалната област.
- Хематурия (наличие на кръв в урината).
- Промяната на урината (става мътна, цветът на "месото" е пенливо).
- Повишена телесна температура, студени тръпки.
- Тенденция към оток.
- Варикоцеле (варикозни вени).
- Жажда.
- Главоболие.
форма
причини
- Генетични заболявания (нарушения на генетичния апарат на клетката, аварии на ниво гени).
- Вредни фактори, засягащи фетуса по време на бременност. Най-често:
- лекарства (ACE инхибитори (вещества, които релаксират съдовете и намаляват налягането));
- употреба на алкохол и наркотици от майката;
- физични фактори (повишени температури, йонизиращо лъчение).
Нефрологът ще ви помогне в лечението на заболяването
диагностика
- Анализ на оплакванията (кога (колко отдавна) се появиха болки в лумбалната област, каква е тяхната честота, дали има увеличение на кръвното налягане, какъв е успехът на намаляването на наркотиците, повишаването на температурата и т.н.).
- Анализ на историята на живота (заболяване в младежкия период, наличие на хронични заболявания на пикочните пътища, сърдечно-съдови системи, хронични заболявания на близките роднини).
- Анализ на урина - изследване на урина за наличие на червени кръвни клетки, левкоцити (бели кръвни клетки, имунни клетки), протеини, глюкоза (кръвна захар), бактерии, соли и др. Позволява ви да откривате признаци на възпаление в органите на пикочно-половата система.
- Пълна кръвна картина - преброяване на еритроцитите, левкоцитите, скоростта на утаяване на еритроцитите (ESR) - времето, през което еритроцитите се утаяват на дъното на епруветката. Позволява ви да оцените наличието на възпалителния процес и състоянието на имунната система на тялото.
- Измерване на кръвното налягане. Повишените стойности на кръвното налягане предполагат значително увреждане на бъбреците на фона на везикуретралния рефлукс.
- Palpation (палпиране) на бъбреците. Обикновено е невъзможно да се изследват бъбреците през корема, но в случай на увеличение поради нарушен изтичане на урината, бъбреците стават достъпни за палпиране (палпация).
- Ултразвуково изследване (ултразвук) на бъбреците - оценка на размера, местоположението на бъбреците, тяхната структура, състоянието на системата за вземане на таза и таза (система за извличане и натрупване на урина), откриване на камъни, кисти (образувания под формата на мехурчета, съдържащи течност).
- Ултразвуково изследване (ултразвук) на бъбреците с Доплер - изследване на кръвния поток в бъбречните артерии.
- Екскреторна урография (инжектиране на контрастен агент във вената, снимане на бъбреците при различно време на екскреция на контрастния агент) - ви позволява да определите работата на бъбреците, състоянието на тазовата система, наличието на камъни или пречките за изтичане на урината.
- Многолистова компютърна томография (CT) - позволява да се направи оценка на размера, структурата на бъбреците, техните съдове, наличието на камъни, кисти и др.
- Магнитен резонанс (MRI) - ви позволява да оценявате размера, структурата на бъбреците, техните съдове, наличието на камъни, кисти и др.
- Ангиография на бъбречните съдове - въвеждане на контрастен агент в бъбречната артерия, за да се оцени нейното местоположение, диаметър, структура.
Лечение на бъбречни аномалии
- Цифрови пукнатини в бъбреците (образувания под формата на мехурчета, съдържащи течност) - пробиване на кисти в бъбреците и отстраняване на течността от кухината.
- Ангиопластика на бъбречната артерия (оток на специален "балон" в бъбречната артерия за разширяване на лумена).
- Стентиране на бъбречната артерия (въвеждане и отваряне на специален стент (метална рамка) в бъбречната артерия за разширяване на лумена).
- Пластмаси (промяна) на тазово-уретерния сегмент (кръстосване на бъбречния таз и уретера) в случай на стеноза (намаляване на лумена) с допълнителни бъбречни артерии.
- Нефректомия (отстраняване на бъбреците).
Усложнения и последствия
- Хидронефрозата е продължение на колективните структури (тази част от бъбреците, където завършва урината (бъбречната таза на бъбречната система) в урината).
- Остър или хроничен пиелонефрит (бактериално възпаление на бъбречната тазова система).
- Образуването на бъбречни камъни (уролитиаза).
- Кървене от пикочните пътища.
- Атрофия на бъбреците (замяна на белези на бъбреците, които не произвеждат урина).
- Вазореална хипертония (постоянно повишаване на кръвното налягане над 140/90 mm Hg (милиметри живак), което е трудно да се лекува).
- Хронична бъбречна недостатъчност (нарушение на всички функции на бъбреците, водещо до разрушаване на вода, сол, азот и други видове метаболизъм).
Предотвратяване на бъбречни аномалии
- диети (намаляване на количеството мастни и протеинови храни, консумиране на зеленчуци, зърнени храни, плодове, ограничаване на приема на сол (2-3 грама на ден));
- приемане на антихипертензивни лекарства (лекарства, които намаляват кръвното налягане);
- като се вземат антибактериални лекарства (лекарства, които допринасят за смърт или задържане на бактериален растеж).
допълнително
- източници
- "Урология: национално лидерство" ed. NA Lopatkin. - М.: "ГЕОТАР-Медия", 2009 г.
- "Урология от Доналд Смит", изд. Е. Танаго. - М.: "Практика", 2005 г.
Глава 3. РАЗВИТИЕ НА БЪДЕЩИТЕ
3.1. КОЛИЧЕСТВО АНОМАЛИИ
Честотата на бъбречната агенеза е 1: 1000 от новородените. В същото време, органът и краят му, съдовете с уретера, отсъстват. Двустранната агенеза (арсения), несъвместима с живота, е 4-5 пъти по-рядка. Този дефект обикновено се комбинира с малформации на гениталните органи, ректума, ануса и гръбначния мозък (аномалии, комбинирани от Duhamel в "каудалната регресионна синдрома"). Едностранната бъбречна агенеза е клинично асимптоматична за дълго време, като единственият компенсиращ бъбреците е хипертрофизиран и напълно осигурява освобождаващата функция. Въпреки това, повишеният стрес върху един бъбрек допринася за развитието на такива усложнения като пиелонефрит и уролитиаза. Болестта се диагностицира според ултразвук, екскреционна урография, CT и ангиография. Консервативното лечение на недостатъците се извършва в случай на добавяне на усложнения.
Допълнителният бъбрек е рядка аномалия. Световната литература описва случаи на три или четири бъбрека, напълно изолирани една от друга. Допълнителният бъбрек има собствена съдова мрежа, влакнести и мастни капсули, както и уретер, който се влива в уретера на главния бъбрек или се отваря с отделна уста в пикочния мехур. Дефект обикновено се диагностицира по време на урологично изследване, проведено върху развитието на различни усложнения (като вторична хидронефроза, уролитиаза, образуване на тумори и уринарна инконтиненция). При персистиращ пиелонефрит, който не подлежи на медицинско лечение, се препоръчва да се отстрани засегнатият бъбрек.
3.2. ПОСТОЯННИ АНОМАЛИИ
Аномалии на позицията на бъбреците се диагностицират най-често при деца. Тъй като развитието се развива от тазовата кухина до
лумбалната област на бъбреците може да заеме определена позиция на всеки етап от изкачването. Нещо повече, неговата ротация винаги остава непълна, което служи като критерий за диференциална диагноза бъбречна дистопия при нефрофтоза. Дистопията се проявява с честота от 1: 800 новородени. Разграничават се тазовата, илюминационната, лумбалната, гръдна и кръстосана дистопия.
Дистопията на таза е рядка, но нейното клинично значение е значимо. При тежка тазова дистопия, бъбрекът се намира дълбоко: при момчетата, между ректума и пикочния мехур, при момичетата, между ректума и матката. Горният полюс на бъбрека е покрит с перитонеума, а долната част на щифта лежи върху тазовата диафрагма. Може би сливането на дистопични пъпки. Болката, като правило, присъства при всички пациенти. Постоянната или прекъсната болка се локализира в долната част на корема. При юноши, болният синдром често съвпада с периода на менструация. При половината от пациентите, ходът на тазовата дистопия се усложнява от вторична хидронефроза. В резултат на компресирането от дистопичния бъбрек на съдовете на долните крайници е възможно присъединяването на вазомоторни смущения. Когато се открива ректално изследване на бъбреците като форма на тумор в тазовата кухина. Диагнозата се потвърждава чрез ултразвук и екскреционна урография. Лечението е насочено към рехабилитация на пиелонефрит и възстановяване на адекватна уродинамика. Необичайната топография и васкуларизация на такъв анормален орган прави техническите операции на таза бъбрек технически много сложни, което минимизира броя на реконструктивните операции, които запазват органите.
При бъбречна дистопия бъбрекът се намира под гърба на Илия (фиг.2). Бъбреците винаги имат сплескана форма и липсват влакна от влакна. Бъбречните артерии, простиращи се от обикновената илиална артерия, обикновено са множествени. Клинично, дефектът се проявява чрез синдром на коремна болка, причинен от натиска на дистопичния бъбрек върху нервния плексус и уродинамичните разстройства. Болката може да бъде свързана и с механична или рефлекторна подвижност на стомашно-чревния тракт (GIT) и е придружена от гадене, повръщане, рак и подобни симптоми. Най-характерните усложнения включват вторична хидронефроза и вторичен хроничен пиелонефрит. Диагнозата на заболяването включва общи тестове за кръв и урина, специални урологични прегледи, ултразвук и екс-
уретрална уреография. Лечението се състои в рехабилитацията на пиелонефрит, операциите се показват на пациенти с тежка хидронефротична трансформация.
Фиг. 2. Илиадска дистопия на десния бъбрек (ретроградна пиелография)
За лумбалната дистрофия бъбрекът обикновено е нисък в областта на лумбалната област. Характерно е, че артериалните съдове на бъбреците се отклоняват от аортата под нормалното, приблизително на нивото на лумбалните прешлени II-III. Бъбрекът се върти около надлъжната ос, тазът му е изправен няколко напред. В случай на лумбална дистопия на бъбреците, необходимостта от хирургично лечение възниква в случай на свързване на усложнения или съпътстващи аномалии.
Торакалната дистопия е аномалия, при която бъбрекът се намира в гръдната кухина над диафрагмата (Фигура 3). Този дефект, който обикновено не предизвиква болезнени усещания в пациента, се открива чрез рентгеново изследване. Екскреторната урография, необходима за всички, позволява да се избегнат диагностични грешки.
Фиг. 3. Хормонална дистопия на левия бъбрек (екскреционна урография)
болни със заоблени сенки над диафрагмата. За разлика от другите видове дистопия при гръдна дистопия, дължината на уретера е над нормата и бъбречните съдове се отклоняват малко по-високо. Този дефект не изисква специално третиране. Хирургичното лечение се извършва съгласно указанията.
Кръстосаната дистопия е състояние, при което и двата бъбрека са разположени от едната страна на гръбначния стълб, а долната част на уретера преминава през гръбначния стълб и се влива в пикочния мехур на обичайното място (Фигура 4). Кръвоснабдяването на бъбреците с този дефект е много променливо. По правило кръстосаната дистопия се съпровожда от бъбречно сливане. Клиничните прояви на аномалиите не са специфични. Диагнозата се извършва в съответствие с екскреционна урография, ретроградна пиелография и бъбречна ангиография. В случай на хидронефроза или уролитиаза, един от бъбреците е подложен на хирургично лечение.
Фиг. 4. Кръстосана дистофия на левия бъбрек (екскреторна урография)
3.3. Аномалии с размери
Аплазия - липсата на орган, при запазване на крака. Дефект се образува в ранен ембрионален период преди формирането на нефрони. Клинично дефектът не се проявява. Болестта се диагностицира според ултразвук, екскреционна урография, КТ, бъбречна ангиография и ретроградна пиелография. Няма нужда от лечение.
Хипоплазия е вродено намаление на бъбреците, свързано с нарушено развитие на метанефрогенната бластама в резултат на недостатъчното кръвоснабдяване (Фигура 5). Макроскопски органът представлява миниатюрен бъбрек, но хистологичното изследване като правило разкрива нарушения, свързани с олигонефрония или диспластични процеси в бъбречната тъкан. Клинично дефектът може да не се прояви. Диагнозата се извършва според ултразвук, екскреторна урография, ангиография, доплер и нефроцинцити. Трудности възникват при диференциалната диагноза на хипопластичен бъбрек с вторичен набръчкан бъбрек. При хипоплазия, калибрът на кръвоносните съдове в бъбречния педиклел и вътре в бъбреците се намалява равномерно, докато при вторични гънки
Фиг. 5. Хипоплазия на левия бъбрек (диагностичен ретропневмоперитонеум)
в нормалния калибър на съдовете на бъбреците, диаметърът на вътрешно бъбречните съдове е рязко намален, те са неправилно разположени, броят им в кората също намалява.
Определена диагностична стойност е изчисляването на чашите върху отделящата се урограма. Обикновено обикновено има около десет, с бъбречна хипоплазия по-малко от пет. Поради малкото количество съединителна тъкан в паренхима, хипопластичният бъбрек с ултразвук не притежава блясъка, характерен за набръчкания бъбрек.
В радиоизотопно изследване се открива нормален паренхимален транспорт на лекарството. Едностламната хипоплазия се проявява по-често чрез симптоми на вторичен пиелонефрит, докато двустранната хиперплазия се проявява чрез бъбречна хипертония. Оперативното лечение се прибягва до случаи на неуспешна антибактериална и антихипертензивна терапия. Операцията на избор при едностранен процес - нефректомия, но при откриване на нефросклеротични промени в контралатералния бъбрек е противопоказана. Когато везикуретен рефлукс в хипопластичния бъбрек показва антирефлуксна хирургия.
3.4. АНОМАЛИИ НА ОТНОШЕНИЯТА
Аномалии на връзката - различни варианти на сливане между двата бъбрека. В зависимост от връзката между надлъжните оси на бъбреците да се прави разлика между S-форма, L-форма, I-образен, подкова бъбрек galetoobraznuyu и деформация.
Деформациите S-, L-, I-образни се формират чрез сливане на горния полюс на един бъбрек с долния полюс на другия (фиг.6). Честотата на тези аномалии е 1: 5000 новородени. Като правило уретерите се вливат в пикочния мехур на обичайното място. Поради топографските особености подобни нарушения са по-вероятни при болки в корема. Най-характерните усложнения на тези дефекти:
• Нарушения на уродинамиката на един от тазово-уретралните сегменти (LMS).
Фиг. 6. С-образна деформация на бъбреците (екскреционна урография)
Диагнозата се извършва с ултразвук, екскреционна урография и ретроградна пиелография. Понякога е показана бъбречна ангиография. Хирургичното лечение се състои в хеинефреректомия според указанията.
Галетоподобният бъбрек се среща с честота от 1:26 000 новородени. Този тип аномалия се формира в резултат на сливането на двете двойки полюси на бъбреците или на техните средни повърхности преди началото на въртенето. След това изкачването на бъбреците става невъзможно. Галат-образният бъбрек се намира в таза. Ябълката на бъбреците в обичайния смисъл на думата просто не съществува, тъй като таза и уретера лежат пред бъбречната маса, а съдовете навлизат в бъбреците по протежение на задната му повърхност. Всяка половина от бъбрека има свой собствен уретер. При такава аномалия вероятността за прибавяне на възпалителни усложнения е висока; лечението е консервативно.
Фиг. 7. Рефлукс на пикочния мехур - уретрал към бъбрек на подкова (микро-цистография)
В случай на подкожен бъбрек, бъбреците растат заедно със същите полюси (в 90% от случаите - по-ниските). Дефектът възниква с честота от 1: 400 кърмачета. Подводният бъбрек често е ектопичен, неговият провлак се намира на нивото на IV или V лумбалния прешлен. Бъбречните артерии обикновено напускат аортата, но нивото на тяхното освобождаване е по-ниско, толкова по-изразена е бъбречната ектопия. Поради ниската мобилност бъбрекът на подковото е по-податлив на нараняване. Характерно е, че уретерите с този дефект се навеждат през паренхима, което води до нарушения на уродинамиката на нивото на LMS (фиг.7). Чести усложнения:
• хидронефроза на една от половините на подкожния бъбрек;
Здравословен подкожен бъбрек понякога се проявява чрез болезнени усещания в корема поради компресия на други органи.
Понякога се наблюдава така нареченият кава синдром (компресионен синдром на долната вена кава). Диагнозата на аномалията се основава предимно на данни от ултразвук и екскреционна урография. Най-информативно извършената ангиография. Консервативното лечение е насочено към елиминиране на възпалителния процес. Индикациите за хирургична намеса са изразени хидронефротична трансформация и нефрокалкулоза. С широкото въвеждане на литотрипсията в детската практика е необходимо все по-рядко да се пристъпи към хирургическа намеса за тези показания.
3.5. СТРУКТУРНИ АНОМАЛИИ
Удвояването на бъбреците се нарича още малформации на таза и уретера, т.е. необичайно развитие на уретералния пъп. Това условие означава наличието в бъбреците на два сегмента, които имат автономно кръвоснабдяване и на горния пикочен тракт. Това е обща аномалия на пикочната система при деца: честотата му достига 1: 150 новородени (момичетата са засегнати 2 пъти по-често от момчетата). Появата на дефект се свързва с разцепването на уретерната пъпка преди тя да се превърне в метанефрогенната бластама. Горният сегмент на двойния бъбрек се оттича от горната група чаши и съставлява около една трета от целия бъбречен паренхим, като долната част се отцежда от средната и долната група чаши. Има пълно и непълно удвояване на бъбреците. за
непълното удвояване се характеризира с удвояване на горния уринарен тракт в същата уста на уретера (Фигура 8). Сливането на двойните уретери може да се локализира на различни нива.
Фиг. 8. Непълното удвояване на десния бъбрек (екскреторна урография)
Клинично, тази аномалия не се проявява, ако не е придружена от запушване в тазово-уретерните или уретера-везикуларните сегменти, везикуретралния или вътреочния рефлукс. Болестта се диагностицира според ултразвук, екскреционна урография, цистоскопия и цистография. Дефектите се лекуват само с развитието на усложнения. Според свидетелските показания на пациентите се извършва хемофиреректомия или се налага междузъбна анастомоза с обструкция на LMS и уретер-везикуларна артикулация. При пълно удвояване в пикочния мехур има две усти на уретерите от едната страна, разположени един под друг. Устата на горния сегмент винаги е по-нисък и по-медиен от този на другия (Законът на Weigert-Meier). В допълнение към вторичния пиелонефрит, типичните усложнения на тази патология включват
обратен хладник. В повечето случаи тя се изпраща до уретера на долния сегмент (тоест до горната част на устата). Лечението на заболяването се състои в рехабилитацията на пиелонефрит и извършването на антирефлуксна хирургия според показанията.
Кистозните аномалии на бъбреците се появяват с честота от 1: 250 новородени. Има няколко вида такива дефекти. Поликистозен - наследствен и винаги двустранно аномалия развива поради закъснения и неправилно свързване фил-tratsionno-reabsorbtsionnogo и пикочните бъбречни апарати (тубули нефрони и събиране на канали), което води до задържане на урина в проксималните нефроните, последвано от удължаване на сляпо завършващи тубули и образуването на те кисти. Полицистичното бъбречно заболяване често се комбинира с поликистозни други органи. Продължителността на заболяването зависи от броя на интактния бъбречен паренхим. При благоприятния ход на патологията дефектът често е безсимптомен. С влошаването на вторичния пиелонефритичен процес се образуват артериална хипертония и хематурия, започва да се развива хронична бъбречна недостатъчност (CRF). При палпиране на корема се определят остро болезнени, разширени, нодуларни бъбреци. На ултразвук и отделителните urograms показват повишено груб система сянка бъбрек колектор фрагментарен удължена поради компресия кисти таз vnut-ripochechnaya и медиално изместена. Понякога се извършва ретроградна пиелография и ангиография, за да се изясни диагнозата; Радиоизотопните диагностични методи могат да определят количествено площта на функциониращия паренхим. Консервативното лечение е насочено към борба с инфекциите, коригиране на анемията и хипертонията, както и свеждане до минимум на бъбречната недостатъчност. С напредването на хроничната бъбречна недостатъчност прогнозата е неблагоприятна.
Мултитистозата е едностранчив дефект, образуван поради отсъствието на отметка на уретералния пъп, като същевременно се поддържа апаратът за филтриране-реабсорбция на метанефроса. Докато се роди детето, мултитистичният бъбрек е лишен от паренхим. Обикновено дефектът се диагностицира с ултразвук. Лечението се състои от нефректомия на бъбреците, състояща се изцяло от кисти и фиброзна тъкан ("грозде"). Според литературните данни е възможна спонтанна резорбция на мултитистични бъбреци по време на живота на организма.
Самостоятелната киста на бъбреците в ранна детска възраст е необичайна. Кистата се развива от зародишни тубули, които са загубили допир
с пикочните пътища, така че самотната киста не се свързва с таза. Задържането на урина в киста води до нейния растеж, болков синдром и перифокална атрофия на бъбречния паренхим. Малката киста е асимптомна. Възможни усложнения: гнойна супресия и злокачествено заболяване в стената на кистата. Диагнозата се извършва в съответствие с физическия преглед, ултразвук и укрепваща урография. Лечението се състои в пробиване на киста (отворена интраоперативна, лапароскопична или перкутанна) и втвърдяване чрез прилагане на алкохолни разтвори или 3% разтвор на натриев тетрадецил сулфат (тромбован ♠). Има многоочни (мултикамерни) кисти. В такива случаи е необходимо хирургично лечение: препоръчва се ексфолиация на киста с изрязване на стените, коагулация на паренхимните стени и тампонада на кухините с паранефрий или сухи протеинови препарати (хемостатична гъба, tachocomb б ¤).
Бъбречният бъбрек е рядка вродена аномалия, в чиято генезия все още има много неясни, но се смята, че развитието на аномалията е свързано с разширяването и образуването на множество малки кисти от събирателните канали. Клинично, гъбичният бъбрек може да се прояви като протеинурия, еритроцитурия или левкоцитурия. Диагнозата се установява в съответствие с резултатите от екскреторната урография (патогономичен симптом - "китка цветя" в областта на пирамидите). При липса на усложнения на лечението не се извършва.
Всичко за бъбречните аномалии в човешкото тяло
Аномалии на развитието на бъбреците са нарушения на анатомичната структура на органите, които се появяват по време на развитието на плода.
епидемиология
През последните няколко десетилетия се наблюдава увеличаване на случаите на бъбречни аномалии, особено в развитите региони на света.
Статистиката на Световната здравна организация посочва, че около 4% от децата от 0 до 3 месеца имат тази патология, около 0,9% от заболяването, дължащо се на разграждане на ген, 0,6% - с хромозомна природа.
Около 3% са вродени малформации в резултат на неблагоприятни външни фактори върху ембриона.
Около половината от случаите на етиологията на вродените малформации остават неизвестни. Това са изолирани случаи, които се случват случайно и могат да се повторят в бъдещите поколения.
Една четвърт от аномалиите се характеризира с многофакторност, която показва взаимодействието на външните влияния и генетичната информация.
Около 15% от дефектите са свързани изключително с външната среда, като за 25% има само генетична етиология.
Образователната малформация възниква по време на полагането на тялото, приблизително на третата и десетата седмица на ембриогенезата. Тези промени се появяват на всички нива на тялото.
Плодовите патологии на пикочната система са доста чести и представляват около 45% от всички регистрирани.
класификация
Разнообразието от бъбречни аномалии доведе до създаването на класификация:
- количествени аномалии (допълнителни, аплазия, удвояване на бъбречния таз);
- големи аномалии (джудже бъбрек);
- аномалия на местоположението и формата на бъбреците (дистопия и адхезия);
- вродени кисти;
- съдови аномалии.
Бъбречно удвояване
Тази патология на развитието се счита за един вид количествена аномалия. Този вид се среща при сливане на допълнителна пъпка и нормален бъбрек, които са визуално разграничени един от друг от бразда.
Всеки от тях има отделен приток - изтичане на кръв и уретера.
Проявите на аномалии на бъбреците също включват области на покритието на кръвоносните съдове. Тези характеристики могат да бъдат едностранни и двустранни.
Нарушена бъбречна позиция
Основната причина е нарушение на движението на тялото от тазовата кухина до долната част на гърба.
Ротация се случва, когато органите са преминали отвъд разклонението на бифуркацията на аортния съд, поради което процесът на миграция обикновено се нарушава с непълна ротация.
С тази подредба, вратите на органите се завъртат назад. Съществуват тазови, луковични и лумбални дистопии.
Торната е промяна в локализацията, при която съставът на херниалното съдържание на бъбреците се вкарва в кухината на гръдния кош.
Най-голямо значение в клиниката е тазовата дистопия - органът на влагата пресича различни тазови структури и нарушава функционирането им.
Кръстосана дистопия
Оказва се, когато органът е изместен над разделението на аортния съд.
При този вид увреждане бъбрекът от анатомична и физиологична гледна точка е достатъчно оформен, за да изпълнява функциите си.
Подкови бъбрек
В случаите, когато органите са свързани помежду си след недостатъчна миграция на органа в неговата физиологична област и въртене, както и този вид, задължително се придружават от дистопия.
Хистологично, те не са счупени, а уретерите винаги са в обичайната локализация. При този вид аномалия винаги има необичайно кръвоснабдяване.
Съществува и характеристика на разработването на система от чаши - горните са по-развити от по-ниските.
Формата на подкова е предразполагащ фактор за появата на възпалителни заболявания на пикочната система.
На първо място в честотата на поява на капки на бъбреците, а след това калций и хипертония. Лечението включва патогенетична и симптоматична терапия.
Бъбрек Галете
Този тип аномалия на развитието предполага общата кора и съединителната мембрана. Тазът лежи вентриално. Много редки.
Асиметрично сливане
L-образна форма се появява, когато нарастването на долния ръб на един орган с горния ръб на съседната, с напречното положение на един от бъбреците.
S форма - бъбреците се получават чрез сливане на органи, ако са поставени в изправено положение. В S-образния бъбрек, чашата е разработена в различни посоки.
Когато завъртането завърши и вратата е насочена в една посока, такъв орган се нарича I-образна.
причини
В теорията за развитието на тези аномалии в момента има много бели петна, но общоприетата причинна и формална теория.
Причината е, че аномалиите в развитието са вродени и наследствени. Вродени дефекти могат да бъдат причинени от действието на всякакви вредни фактори на околната среда (йонизиращи лъчения, химикали).
Хромозомните аномалии възникват в разпадането на генома.
Поддръжниците на официалната теория вярват, че по време на полагането се появяват аномалии в развитието.
симптоми
Частните бъбречни малформации имат симптоми, които са специфични само за тях, други не се проявяват изобщо, тъй като процесът може да засегне само един орган.
Симптомите на малформации на пикочната система са разделени на специфични (оток, хипертония, колики, еритроцитурия, болка в лумбалния участък от постоянна природа, рецидиви на пиелонефрит) и неспецифични (главоболие, претоварване, хипертермия, жажда, загуба на апетит).
диагностика
Диагностичните методи за откриване на бъбречни аномалии са:
- анализ на оплакванията (болка в гърба, честота, хипертония, хипертермия);
- история на живота (наследствени болести, минали заболявания, по време на бременност на майката);
- Анализ на урината (еритроцитурия, левкоцитурия, глюкозурия);
- общ кръвен брой (специфични симптоми на възпаление);
- изследване на палпацията (при нормална физиологична уродинамика бъбреците не са осезаеми през коремната кухина, но ако този процес е нарушен, те се увеличават по обем);
- ултразвук (оценка на формата, размер) с доплерометрия (оценка на кръвния поток);
- цистоскопия;
- укрепваща урография;
- сканиране;
- изследвания на радиоизотоп;
- бъбречна ангиография.
Пренатална диагностика
Най-ранното време за определяне на вродените патологии на пикочната система е около 14 седмици от бременността.
Знаците могат да служат: бъбреците на фетуса не се виждат, няма сянка на пикочния мехур, липсата на вода през първия триместър.
лечение
Асимптоматичните малформации не изискват терапевтична и хирургична интервенция.
Анормално развитие на бъбреците
Аномалии на бъбречно развитие - вътрематочно разстройство на бъбречната формация, дължащо се на генетични мутации и влиянието на тератогенните фактори върху плода през първия триместър на бременността. Проявява се от болка в областта на лумбалната област, атаки на бъбречна колика, треска, обща слабост, промени в урината и кръвта. Диагностицирани чрез ултразвук с Доплер, екскреционна урография, CT, MRI, лабораторни тестове и други техники. Лечението на бъбречните аномалии включва уросептични средства, антибиотици, антихипертензивни лекарства. Индикациите включват отстраняване на прилежащия бъбрек, отстраняване на киста и други операции.
Анормално развитие на бъбреците
Анормално развитие на бъбреците - най-често срещаните малформации. Те съставляват 30-40% от всички вродени аномалии. Най-често срещаното дублиране на бъбреците и поликистозата, последното често е придружено от кистозна дисплазия на съседни органи. Съществуват различия между половете в някои злини. По този начин вариантите на аплазия са по-чести при момчетата, а удвояването на бъбреците е два пъти по-често при момичетата. Прогнозата за тази патология в повечето случаи е доста благоприятна, с изключение на тежките комбинирани дефекти и двустранните аномалии. Неотложността на пикочната система в урината се определя от техния значителен дял в структурата на всички вродени заболявания и важността на функцията на бъбреците при филтриране, загубата на която изисква трансплантация на органи с всички трудности.
Причини и класификация на бъбречните аномалии
Подобно на всички малформации, аномалии на развитието на бъбреците се образуват в утробата поради неправилно полагане, диференциация на тъканите и персистиране на клетки от ембрионални структури. Патологии могат да възникнат в резултат на излагане на плода на вредни фактори: лекарства (антибиотици, АСЕ инхибитори), радиация, инфекциозни агенти. Ако причината е генетично увреждане, аномалиите на бъбречното развитие се комбинират с дефекти на друга локализация, образувайки различни синдроми. В зависимост от това, какъв вид процес е нарушен, можем да говорим за дисплазия, дистопия и други аномалии.
Аномалиите на развитието на бъбреците са разделени на аномалии на броя, структурата, положението и аномалиите на кръвоносните съдове. Количествените аномалии включват единична и двустранна агенеза и бъбречна аплазия, както и удвояване и трети допълнителен бъбрек. Аномалиите на структурата понякога се наричат дисплазии и представляват ненормално развитие на бъбречната тъкан. Те включват всички кистични образувания. Аномалиите на позицията могат да бъдат изразени в дистопия, тоест в местоположението на орган в атипично положение, обикновено под лумбалния участък. Такива аномалии на развитие на бъбреците често се комбинират с други малформации на урогениталната система.
Симптоми на бъбречните аномалии
Неправилно развитият или засегнат бъбрек не се проявява клинично, патологията често се открива случайно. Двустранните малформации обикновено се наблюдават в кратък срок след раждането поради недостатъчна органна функция. Най-големите аномалии в развитието на бъбреците (агенезис), дори и едностранно, често водят до смърт през първите месеци и години от живота, не само поради значителна бъбречна недостатъчност, но и поради факта, че те почти винаги са съпътствани от дефекти в развитието на скелета и различни органи.
Хипоплазия, допълнителен бъбрек, удвояване и поликистозно бъбречно заболяване могат да проявят симптоми на пиелонефрит, който се проявява в резултат на нарушение на изтичането на урината. Детето се оплаква от болка в областта на лумбалната област, може да се наблюдава треска и признаци на интоксикация. Бъбречните аномалии често са придружени от артериална хипертония, тъй като бъбреците участват в регулирането на кръвното налягане (система ренин-ангиотензин). Един от клиничните признаци на допълнителен бъбрек е инконтиненцията на урината. Възможни са и гърчове на бъбречна колика. Пациентът или родителите му могат да се оплакват от промени в урината: появата на кръв, мътна урина, урината в цвета на "месото".
Диагноза на бъбречните аномалии
Пренатална диагностика на много аномалии на бъбречно развитие е възможна от 13-17 седмици от бременността, когато можете да подозирате дефект от липсата на отметки на мястото на бъбреците или да забележите липсата на пикочен мехур, който също е индиректен признак на бъбречни аномалии. Клиничната диагноза се провежда при наличие на симптоми на пикочната система. В този случай педиатърът предписва тестове за урина и кръв за оценка на бъбречната функция и идентифициране на признаци на възпаление. Също така е възможно да се открие причинителят на вторичния пиелонефрит за целева антибиотична терапия.
Анормалното развитие на бъбреците се потвърждава чрез инструментални методи за изследване. Извършва се ултразвукова диагностика, която разкрива аномалии в броя, позицията и прави възможно подозрението на бъбречната дисплазия. Екскреторната урография оценява функцията на урината, структурата на системата на бъбречната таза и може да показва признаци на хидронефроза, както и количествени аномалии. Доплеровата сонография показва състоянието на бъбречните съдове, тъй като се наблюдава и тяхното необичайно развитие. В допълнение CT и MRI се извършват с двусмислени ултразвукови резултати и подозирани поликистозни кисти.
Лечение, прогнозиране и профилактика на бъбречни аномалии
При липса на клинични признаци, лечението не се изисква. Консервативната терапия включва антибиотици за лечение на инфекциозни лезии на бъбреците, антихипертензивни лекарства, уросептични средства. Хирургичната интервенция е показана за тежка стеноза на пиео-тазовата торбичка, дистопия и всякакви други аномалии в развитието на бъбреците, ако методите на консервативно лечение са неефективни. Допълнително или двойно отстраняване на бъбреците, съдов стент и бъбречен таз са в ход. Отстраняването на кисти не изисква хирургична интервенция, като се използва отворен достъп, съдържанието се евакуира чрез пункция по време на ендоскопската операция.
Прогнозата за аномалии на бъбречно развитие често е благоприятна. Както вече беше споменато, функциите на пикочната система често остават нормални. Лечението на наркотици и хирургия също бързо води до подобряване на състоянието на детето. Изключенията са груби комбинирани дефекти и двустранни аномалии, при които може да се наложи трансплантация на бъбреци и редовна хемодиализа. Предотвратяването на бъбречни аномалии се извършва по време на бременност. Необходими са диета, изключване на лоши навици и коригиране на соматичния статус.
Анормално развитие на бъбреците
Бъбречната аномалия се свързва с недостатъчен обем на мозъчните и мозъчните лъчи от метанефрогенната бластама. Нарушението в практиката се нарича хипоплазия.
Патологична епидемия
Според статистиката през последните 10 години обемът на диагностицираните бъбречни аномалии значително се е увеличил. Особено в развитите региони.
Данните от изследването на Световната здравна организация твърдят, че патологията е характерна за 4% от децата на възраст под 3 месеца. Около 1% се причинява от смущения в генните процеси, 0.7% - от нарушения в хромозомите. Приблизително 3% се дължат на вродени малформации, чиято причина е външен ефект върху ембриона.
Причините за почти половината от диагнозираните малформации остават неизвестни. В редки случаи патологията може да се наследи.
За 1-4 аномалии има няколко причини. Болестта е последица от влиянието на външни фактори и генетична недостатъчност. До 15% от дефектите зависят от околната среда, а останалите 25% се причиняват само от генетични нарушения.
Болестта се появява, когато органът започне да се образува, приблизително на 3-10 седмици от живота на ембриона. Метаморфозата се среща във всички аспекти на тялото.
Патологиите на образуването на органите на пикочната система по време на развитието на фетуса често са явление, определено при приблизително 45% от пациентите.
5 основни симптома
Пациентите се оплакват от следните симптоми:
- Болки в лумбалния гръбнак, те не спират с промяна в наклона на тялото, засилват се, когато са изложени на орган.
- Проблеми с честотата на изпразване на пикочния мехур и обема на урината.
- Променен цвят на урината, понякога се смесва с кръв.
- Повишена (до 38 °) телесна температура.
- Голяма жажда и горчив вкус в устата.
Класификация на бъбречните аномалии
Има няколко бъбречни аномалии:
- количество;
- размер;
- комуникация и структура;
- местоположение.
Аномалия на количеството
Такива заболявания включват удвояване на бъбреците, допълнителен орган, недостиг (има само 1 бъбрек или изобщо няма).
На практика, аномалията на бифуркацията е по-често диагностицирана - проблемният орган е разделен от линията на две части (долна и горна).
В резултат на това тялото варира значително със стандартния размер. Отделен бъбрек има свои собствени съдове, уретера и таза. Когато пътеките на уретера не са взаимосвързани и отделени един от друг в пикочния мехур, аномалията се счита за завършена. Непълното удвояване се характеризира с комбинация на пикочните пътища на един етап, влизането в пикочния мехур като цяло.
Това се случва, че един от пикочните тубули не докосва пикочния мехур, но навлиза в влагалището или уретралния канал. Такова нарушение се характеризира с постоянна уринарна инконтиненция. Болестта може да бъде установена само след подробно изследване. Всъщност, това отклонение не застрашава тялото и не се счита за патология. Много заболявания обаче са последица от тази аномалия: пиелонефрит, гломерулонефрит, уролитиаза и други. При допълнителни диагнози е важно правилно да се изработи курс на лечение, за да се предотврати хроничната форма.
Друга количествена аномалия е липсата на един или два бъбрека. Такова нарушение се нарича аплазия и се среща в 10% от случаите. Децата, вече от раждането с двустранна аплазия, не са способни да поддържат живота, а при децата с един орган патологията обикновено се определя случайно. Един бъбрек е в състояние да устои на двойното натоварване, по-устойчив на заболявания, отколкото двойки. Но при най-малък признак на нарушение на нейната работа, трябва да отидете при доктора.
Също така се среща една аномалия на допълнителен бъбрек. Този орган е леко видим, но има отделно кръвоснабдяване и тубули. Допълнителният бъбрек не застрашава работата на други органи, но е склонен към много заболявания.
Размерна аномалия
Обемът на нефроните се намалява наполовина, което не оказва влияние върху тяхната структура и функциониране. В резултат на това тялото е в състояние напълно да изпълнява задълженията си.
Има три форми на аномалия на размерите:
- Прост - намален обем нефрони и купи; олигонефрония - няколко гломерули, което води до увеличаване на техния размер и растеж на тубулите; с дисплазия - върху първичните тубули, свързващи ставите, се появяват кисти в каналите, има проблеми с уретерите.
- Едностранната хипоплазия често се диагностицира (може да не се появи по време на живота). Това може да доведе до нефрогенна хипертония и в резултат до пиелонефрит.
- По-рядко се среща двустранната форма. Обикновено се развива през първите 12 месеца от живота на бебето. Първо, детето страда от симптомите на рахит, кожата става бяла, температурата се повишава. Неговите бъбреци не работят напълно, се появява уремия. В резултат на това бебето умира.
Дисплазия - проблеми с тъканите, както и бъбречна функция. Общо се открояват две форми:
- Малка - малка плътна формация - неработещ бъбрек (рудимент). Образуването на растеж настъпва на етапа на ембриона.
- Органът на джуджета - се характеризира с правилния бъбречен тип, въпреки че размерът му не отговаря на нормата (10-15 пъти по-малък).
Структурна аномалия
Аномалията е разделена на няколко вида:
- Мултитистоза - нарушение, характеризиращо се с факта, че нефроните не се допират до събирателните канали, както би трябвало, но се превръщат в кисти. Бъбреците не работят, а бебето с двустранен дефект не оцелява.
- Полицистично - наследствено нарушение, което засяга и двата органа. Причинени на бъбречно увреждане, образуването на кисти с различни размери в кортикалния слой. Често аномалията води до смърт поради формирането на хронична форма на бъбречна недостатъчност.
- Спорният орган - обикновено се разпространява и в двата органа едновременно. Има малки кисти, разположени в дълбоките бъбречни тъкани.
- Дермоидната киста е една от най-рядко диагностицираните аномалии. Състои се от зародишни тъкани, поради което в него се намира мастен слой, а понякога и зъби и т.н.
- Проста киста - събирателните канали не се свързват с нефроните, което води до образуването на прости кисти.
Съдова аномалия
Той е разделен на венозни и артериални аномалии. класификация:
- Номерът е една или повече допълнителни артерии наведнъж (те се различават само по размер от основния). Проблемът не застрашава жизнеспособността.
- Местоположение - не пречи на нормалното функциониране на бъбреците. По този начин, въз основа на местоположението, се открояват: тазова, лумбална и iliac форми.
- Структура - този клас включва аневризма и стеноза на всяка област. Във всеки случай това може да повлияе неблагоприятно върху работата на тялото.
Вродените аномалии на вените също се разделят на класове според същите критерии.
Стенозата води до дисфункция на венозните канали. Нивото на увреждане в кръвоносната и венозна система може да варира в зависимост от степента на стеноза. В резултат на това вените започват да се трансформират, формирайки алтернативни пътища на изтичане, опитвайки се да компенсират недостатъка. Най-очевидният симптом на такова нарушение ще бъдат разширените вени - варикоцеле. Много по-малко шанс за хематурия, болка по време на сексуален контакт, дисменорея.
Много по-рядко срещано е вродено разстройство, при което артериалните съдови стени са частично трансформирани във венозни стени. Аномалията се нарича артериовенозна фистула. Обикновено такова нарушение засяга артериалните артерии и интербуларните съдове, а понякога кортикални.
Вродените съдови аномалии са вредни, защото могат да доведат до склеротични промени, понякога необратими, а след това до усложнения.
Аномалии на междусистемните връзки
С тази болест бъбреците могат да се свържат в един орган. Обикновено разстройството се наблюдава при момчетата и почти винаги се съпровожда от дистопия. Това е така, защото метанефрогенните бластими са в контакт още преди вътрематочното разпределение на органите на правилното място. Благодарение на медицинските тестове беше възможно да се докаже, че всеки от комбинираните органи има правилната структура, отделни тубули, които отделно преминават в пикочния мехур.
Съществуват следните форми:
- Подкожен бъбрек (органите се комбинират едновременно във всички части, често и в надбъбречните жлези).
- Galette (комбинацията се получава от средата) - се отнася до симетрично сливане.
- Форма S (вертикално разположени органи), форма L (хоризонтална подредба) - се отнасят до асиметрично сливане.
лечение
Когато дефектът се характеризира с асимптоматична форма, не се налага хирургическа интервенция, препоръчва се наблюдение от терапевт.
- строга диета с малко количество сол;
- антихипертензивна терапия;
- протичането на антибиотици.
- пункция на кистата с по-нататъшно отстраняване на течността;
- повишаване на артериалната проводимост;
- пластична хирургия;
- отстраняване на увредения бъбрек.
Според статистическите данни при повечето бъбречни аномалии не съществува заплаха. Заслужава си внимание за тези, които са склонни към възпалителни заболявания на пикочната система. Ако се открие аномалия, пациентът трябва редовно да посещава нефролог, който да наблюдава състоянието му. Болестта може да се развие дори при липса на оплаквания.