Основен Пиелонефрит

Патология на бъбреците

Основата на органа се поставя в утробата на майката, така че поради най-малката небрежност от страна на родителите патологията на бъбреците може да се развие. Причините за деформацията са разнообразни и не винаги зависят от начина на живот на бременната жена. Ако съществува опасност от аномалии, е необходимо постоянно да се наблюдава специалист и да се обръща внимание на появата на подозрителни симптоми.

Какво представлява бъбречна аномалия?

В активно развиващите се области на света медицината все повече регистрира малформации на бъбреците. Това се дължи на голямото освобождаване на вредни вещества в атмосферата, които по време на бременност засягат образуването на плода. Бъбрекът е сдвоен орган на урогениталната система и се намира от двете страни на гръбначния стълб в лумбалния участък. Основните му задачи са филтрирането на всички компоненти, които влизат в тялото, както и възпроизвеждането на урина. Аномалиите в развитието водят до неправилно функциониране на бъбреците, което засяга работата на всички системи и органи.

Причини, които образуват необичайни процеси в бъбреците

Медицинските проучвания не са идентифицирали точните фактори, които влияят върху развитието на аномалии. Учените обаче излагат две теории (причинни и формални), които причиняват патологичния процес. Първият твърди, че има вродени аномалии на бъбреците, които се появяват под влияние на вредни фактори, както и наследствени. Втората теория предполага появата на болестта по време на зачеването и нейното последващо развитие в ембриона.

Основните видове деформационни процеси и техните знаци

Неправилно местоположение

Основните патологии, свързани с местоположението на бъбреците, включват:

Неправилното местоположение на бъбреците може да окаже значително влияние върху работата на съседните органи и системи.

  • Dystopia. В утробата детето премества сдвоения орган на пикочно-половата система, в лумбалния регион. Процесът може да се наблюдава от едната или от двете страни. Признаците за това са болка, нарушение на функциите на храносмилането.
  • Подкови бъбрек. При бременни жени се формират причини за възникване на вродена, вродена дефект. Специфична особеност на патологията е натрупването на бъбречните лъкове с краищата и формирането на "подкова".
  • Fusion. В този случай се казва, че е образуван галетиформен бъбрек, т.е. бъбречните листа са се увеличили заедно в медиалните граници със запазването на уретерите.
Връщане към съдържанието

Анормален размер

Неестественият размер на бъбреците се проявява във факта, че една част от сдвоения орган на урогениталната система е по-малка, отколкото би трябвало, и показва неговото развитие. В този случай функционалността му не се различава, но съдовият лумен е по-малък. Процесът е едностранчив и изисква терапия, ако се развият усложнения, например пиелонефрит.

Количествени отклонения

Чрез аномалии на бъбреците в медицината се класира:

  • Аплазия. Една от най-тежките аномалии, тъй като част от тялото остава недоразвита и не изпълнява функциите си. Цялата тежест пада върху здравословен дял, който функционира нормално и човекът не изпитва дискомфорт. В противен случай симптомите на заболяването включват болка в лумбалната част на гръбнака, свързана с лош флуиден поток.
  • Агенезия. Бъбречната патология се основава на пълното или частичното отсъствие на органно лобче. Двустранното проявление е смъртоносно, следователно, когато се открива заболяване при деца, се препоръчва да се подложи на спешна трансплантация. Едностранната аномалия може да не се появи и една част от бъбреците работи стабилно и изпълнява функциите на двете.
  • Удвояване Това е разделяне на бъбречния лоб на 2 части (горна и долна), към които кръвотока равномерно. Симптомите се появяват, когато аномалиите са придружени от туберкулоза или пиелонефрит.
  • Допълнителен бъбрек. Отклонението предполага вродено образуване на третия бъбрек. Тялото изпълнява пълна функция, подобно на другите два лоба, и абсолютно не влошава качеството на живот. Той се диагностицира на ултразвуково изследване обикновено по време на планирания физически преглед на лице.

Аномалии в бъбречните съдове

Лошото кръвоснабдяване на сдвоения орган на пикочно-половата система е причинено от дисфункция в системата на кръвните връзки, които са разделени на артериални и венозни. Лошото изтичане на урината води до развитие на пиелонефрит, хипертония, бъбречна недостатъчност и други аномалии. В процеса на диагностициране е важно да се прави разграничение между патологиите на черния дроб и бъбреците, което е необходимо за компетентната подготовка на курса на лечение.

Аномалии на връзките

Причините за патологията засягат плода в утробата и водят до натрупване на 2 части от тялото в едно. Особеността обаче се крие в автономното функциониране на всеки лоб. Анормалният процес често се определя в медицинската практика, има различни видове (например, L-образен бъбрек) и се развива във връзка с такова заболяване като дитопия.

Аномалии в бъбречната структура

Те се отнасят до вродени аномалии, които се развиват под въздействието на медицински наркотици. Промените в структурата на бъбреците включват:

  • Проста киста. Той има няколко образувания на повърхността или в кухината на орган, има атрофия и нарушение на функционалността на бъбреците.
  • Дисплазия. Бъбречният лоб е по-малко от нормалното, образува се в утробата.
  • Multikistoz. Бъбречната тъкан се трансформира напълно в муковискуларни образувания. Признаците на заболяването включват болезнени прояви, но анализът на урината остава нормален.
  • Поликистозните. Горната тъканна мембрана на бъбреците се замества от муковисцидоза с различни размери. Симптомите се проявяват под формата на синдром на болката, постоянна жажда, разпадане на жизнена енергия.
Връщане към съдържанието

Как се диагностицира бъбречните аномалии?

Независимо от патологичния процес, се събира анамнеза за живота, се изследват прояви на болестта и се извършват ултразвуково диагностициране. Освен това те предписват:

  • общи тестове за кръв и урина;
  • изследване с палпатологичен метод;
  • цистоскопия;
  • укрепваща урография;
  • сканиране;
  • изследвания на радиоизотоп;
  • бъбречна ангиография.
Връщане към съдържанието

Лечение на патологиите на сдвоения орган на пикочно-половата система

Аномалиите на развитието на бъбреците се елиминират чрез сложни методи, които включват два метода, които са описани подробно в таблицата:

Бъбречни аномалии

Бъбрекът е органът, който се поставя на етапа на вътрематочно развитие. Ембриогенезата е етап, когато най-малката грешка на родителите може да доведе до фатално разстройство, което ще доведе до различни видове аномалии.

Всяка инфекция, пренасяна от бременна майка, чаша вино или цигара, може да доведе до необратими аномалии в развитието на феталната органна система. Освен това, процесът на органогенеза може да бъде прекъснат поради наследствени фактори. Бъбрекът не е изключение и, подобно на други органи, може да страда от мутагенни фактори. В резултат на това е необичайно развитие на бъбреците.

Видове бъбречни аномалии

Съвременните лекари класифицират аномалиите на развитието на бъбреците според няколко критерия.

  • агенезия;
  • аплазия;
  • Допълнителен бъбрек;
  • Удвояване на бъбреците.

агенезия

Агенезис (или хипоплазия) е пълно или частично отсъствие на един от органите. Отбелязва се известно свързване на тази малформация с диабетно заболяване на майката. Едностранното отсъствие на тялото като правило няма клинични прояви. Напротив, един бъбрек получава хиперплазия, той функционира много по-стабилен и по-добър от нормалния бъбрек, то също понася по-добре стресовите ефекти. В случай на пълна липса на органи, спешна трансплантация е необходима, в противен случай животът на бебето е в смъртна опасност.

Клиничните прояви на двустранна агенеза са много очевидни: плодът е подложен на прекомерно компресиране поради нарушена екскреция на течности. Поради това плодът има следната форма:

аплазия

Аплазия е изключително тежка степен на недостатъчно развитие на бъбречната тъкан. В този случай, вместо бъбреците, фибролипоматозна тъкан присъства, рядко с малък брой активни нефрони. Аплазия е по-често едностранна и не се проявява клинично. В редки случаи, придружени от болка в долната част на гърба, свързана с образуването на кисти и претоварване на течности в недоразвития уретер. В този случай се изисква операция.

Допълнителен бъбрек

В противен случай, третият бъбрек. Това е най-редката аномалия в развитието на тези органи, тя винаги има едностранна проява. Третият бъбрек има всички характеристики на нормална структура. Допълнителният уретер се отваря с отделна уста в пикочния мехур. Клинични прояви, свързани с възпалителни процеси в тялото. Самата аномалия не причинява неудобства на своя носител и се диагностицира случайно.

Удвояване

При този вид аномалия се наблюдава пълно или частично удвояване на бъбречните структури. Вторият орган израства от нормалното и може да има свой собствен уретер и система на гръбначен стълб. По този начин се различава пълно и непълното удвояване.

Двойният орган няма клинични прояви, но по-често от здрав, той претърпява възпалителни процеси. В случай на хронично възпаление, трябва да се отстрани.

Аномалии, свързани с местоположението на бъбреците в човешкото тяло.

Анормалното развитие на бъбреците може да се прояви в различното си положение.

  • антиутопия;
  • синтез;
  • Подкови бъбрек.

антиутопия

Този дефект се характеризира с изместването му надолу спрямо нормалното положение. Органът може да се намира в сакралния регион в тазовата кухина. Клинично, дистопията се проявява под формата на лумбална болка, храносмилателни и дисузионни нарушения. Често аномалията се придружава от уролитиаза. Дистопията води до възпалителни заболявания и следователно изисква подходящо лечение.

синтез

Когато сливането на органи се случи, сливането на две в едно. Този дефект представлява 14% от всички бъбречни аномалии, открити при хората. Сливането е придружено от дистопия и е по-честа при мъжката половина от населението. Както при другите дефекти, адхезията води до болка и възпаление. Трябва да се отбележи, че въпреки сливането, всеки орган запазва свои собствени системи за филтриране и индивидуални уретери.

подкова

В този случай органите са свързани към долните или горните краища, като по този начин се образува вид на провлак. Този бъбрек е малко по-нисък от здравия. Неговото кръвоснабдяване се извършва от няколко бъбрека, за разлика от здравия. Истума, поради своето уникално местоположение, може да изтласка съдовете зад себе си (аорта, долната вена кава) и нервите със силно изправяне на тялото. Това причинява болка. Подозрелият бъбрек е по-често изложен на възпалителни процеси, поради което притежателите на тази аномалия са изложени на риск. При хронично възпаление тя е разделена.

Структурни аномалии

Тератогенните фактори могат да повлияят и върху структурата на бъбреците. Това може да бъде вродена хидронефроза, проста киста, хипоплазия и други.

Във всеки случай структурните аномалии често възпрепятстват образуването и отделянето на урина, причинявайки възпалителни процеси. Поради това се изисква операция.

Всичко за бъбречните аномалии в човешкото тяло

Аномалии на развитието на бъбреците са нарушения на анатомичната структура на органите, които се появяват по време на развитието на плода.

епидемиология

През последните няколко десетилетия се наблюдава увеличаване на случаите на бъбречни аномалии, особено в развитите региони на света.

Статистиката на Световната здравна организация посочва, че около 4% от децата от 0 до 3 месеца имат тази патология, около 0,9% от заболяването, дължащо се на разграждане на ген, 0,6% - с хромозомна природа.

Около 3% са вродени малформации в резултат на неблагоприятни външни фактори върху ембриона.

Около половината от случаите на етиологията на вродените малформации остават неизвестни. Това са изолирани случаи, които се случват случайно и могат да се повторят в бъдещите поколения.

Една четвърт от аномалиите се характеризира с многофакторност, която показва взаимодействието на външните влияния и генетичната информация.

Около 15% от дефектите са свързани изключително с външната среда, като за 25% има само генетична етиология.

Образователната малформация възниква по време на полагането на тялото, приблизително на третата и десетата седмица на ембриогенезата. Тези промени се появяват на всички нива на тялото.

Плодовите патологии на пикочната система са доста чести и представляват около 45% от всички регистрирани.

класификация

Разнообразието от бъбречни аномалии доведе до създаването на класификация:

  • количествени аномалии (допълнителни, аплазия, удвояване на бъбречния таз);
  • големи аномалии (джудже бъбрек);
  • аномалия на местоположението и формата на бъбреците (дистопия и адхезия);
  • вродени кисти;
  • съдови аномалии.

Бъбречно удвояване

Тази патология на развитието се счита за един вид количествена аномалия. Този вид се среща при сливане на допълнителна пъпка и нормален бъбрек, които са визуално разграничени един от друг от бразда.

Всеки от тях има отделен приток - изтичане на кръв и уретера.

Проявите на аномалии на бъбреците също включват области на покритието на кръвоносните съдове. Тези характеристики могат да бъдат едностранни и двустранни.

Нарушена бъбречна позиция

Основната причина е нарушение на движението на тялото от тазовата кухина до долната част на гърба.

Ротация се случва, когато органите са преминали отвъд разклонението на бифуркацията на аортния съд, поради което процесът на миграция обикновено се нарушава с непълна ротация.

С тази подредба, вратите на органите се завъртат назад. Съществуват тазови, луковични и лумбални дистопии.

Торната е промяна в локализацията, при която съставът на херниалното съдържание на бъбреците се вкарва в кухината на гръдния кош.

Най-голямо значение в клиниката е тазовата дистопия - органът на влагата пресича различни тазови структури и нарушава функционирането им.

Кръстосана дистопия

Оказва се, когато органът е изместен над разделението на аортния съд.

При този вид увреждане бъбрекът от анатомична и физиологична гледна точка е достатъчно оформен, за да изпълнява функциите си.

Подкови бъбрек

В случаите, когато органите са свързани помежду си след недостатъчна миграция на органа в неговата физиологична област и въртене, както и този вид, задължително се придружават от дистопия.

Хистологично, те не са счупени, а уретерите винаги са в обичайната локализация. При този вид аномалия винаги има необичайно кръвоснабдяване.

Съществува и характеристика на разработването на система от чаши - горните са по-развити от по-ниските.

Формата на подкова е предразполагащ фактор за появата на възпалителни заболявания на пикочната система.

На първо място в честотата на поява на капки на бъбреците, а след това калций и хипертония. Лечението включва патогенетична и симптоматична терапия.

Бъбрек Галете

Този тип аномалия на развитието предполага общата кора и съединителната мембрана. Тазът лежи вентриално. Много редки.

Асиметрично сливане

L-образна форма се появява, когато нарастването на долния ръб на един орган с горния ръб на съседната, с напречното положение на един от бъбреците.

S форма - бъбреците се получават чрез сливане на органи, ако са поставени в изправено положение. В S-образния бъбрек, чашата е разработена в различни посоки.

Когато завъртането завърши и вратата е насочена в една посока, такъв орган се нарича I-образна.

причини

В теорията за развитието на тези аномалии в момента има много бели петна, но общоприетата причинна и формална теория.

Причината е, че аномалиите в развитието са вродени и наследствени. Вродени дефекти могат да бъдат причинени от действието на всякакви вредни фактори на околната среда (йонизиращи лъчения, химикали).

Хромозомните аномалии възникват в разпадането на генома.

Поддръжниците на официалната теория вярват, че по време на полагането се появяват аномалии в развитието.

симптоми

Частните бъбречни малформации имат симптоми, които са специфични само за тях, други не се проявяват изобщо, тъй като процесът може да засегне само един орган.

Симптомите на малформации на пикочната система са разделени на специфични (оток, хипертония, колики, еритроцитурия, болка в лумбалния участък от постоянна природа, рецидиви на пиелонефрит) и неспецифични (главоболие, претоварване, хипертермия, жажда, загуба на апетит).

диагностика

Диагностичните методи за откриване на бъбречни аномалии са:

  • анализ на оплакванията (болка в гърба, честота, хипертония, хипертермия);
  • история на живота (наследствени болести, минали заболявания, по време на бременност на майката);
  • Анализ на урината (еритроцитурия, левкоцитурия, глюкозурия);
  • общ кръвен брой (специфични симптоми на възпаление);
  • изследване на палпацията (при нормална физиологична уродинамика бъбреците не са осезаеми през коремната кухина, но ако този процес е нарушен, те се увеличават по обем);
  • ултразвук (оценка на формата, размер) с доплерометрия (оценка на кръвния поток);
  • цистоскопия;
  • укрепваща урография;
  • сканиране;
  • изследвания на радиоизотоп;
  • бъбречна ангиография.

Пренатална диагностика

Най-ранното време за определяне на вродените патологии на пикочната система е около 14 седмици от бременността.

Знаците могат да служат: бъбреците на фетуса не се виждат, няма сянка на пикочния мехур, липсата на вода през първия триместър.

лечение

Асимптоматичните малформации не изискват терапевтична и хирургична интервенция.

Анормално развитие на бъбреците

Аномалии на бъбречно развитие - вътрематочно разстройство на бъбречната формация, дължащо се на генетични мутации и влиянието на тератогенните фактори върху плода през първия триместър на бременността. Проявява се от болка в областта на лумбалната област, атаки на бъбречна колика, треска, обща слабост, промени в урината и кръвта. Диагностицирани чрез ултразвук с Доплер, екскреционна урография, CT, MRI, лабораторни тестове и други техники. Лечението на бъбречните аномалии включва уросептични средства, антибиотици, антихипертензивни лекарства. Индикациите включват отстраняване на прилежащия бъбрек, отстраняване на киста и други операции.

Анормално развитие на бъбреците

Анормално развитие на бъбреците - най-често срещаните малформации. Те съставляват 30-40% от всички вродени аномалии. Най-често срещаното дублиране на бъбреците и поликистозата, последното често е придружено от кистозна дисплазия на съседни органи. Съществуват различия между половете в някои злини. По този начин вариантите на аплазия са по-чести при момчетата, а удвояването на бъбреците е два пъти по-често при момичетата. Прогнозата за тази патология в повечето случаи е доста благоприятна, с изключение на тежките комбинирани дефекти и двустранните аномалии. Неотложността на пикочната система в урината се определя от техния значителен дял в структурата на всички вродени заболявания и важността на функцията на бъбреците при филтриране, загубата на която изисква трансплантация на органи с всички трудности.

Причини и класификация на бъбречните аномалии

Подобно на всички малформации, аномалии на развитието на бъбреците се образуват в утробата поради неправилно полагане, диференциация на тъканите и персистиране на клетки от ембрионални структури. Патологии могат да възникнат в резултат на излагане на плода на вредни фактори: лекарства (антибиотици, АСЕ инхибитори), радиация, инфекциозни агенти. Ако причината е генетично увреждане, аномалиите на бъбречното развитие се комбинират с дефекти на друга локализация, образувайки различни синдроми. В зависимост от това, какъв вид процес е нарушен, можем да говорим за дисплазия, дистопия и други аномалии.

Аномалиите на развитието на бъбреците са разделени на аномалии на броя, структурата, положението и аномалиите на кръвоносните съдове. Количествените аномалии включват единична и двустранна агенеза и бъбречна аплазия, както и удвояване и трети допълнителен бъбрек. Аномалиите на структурата понякога се наричат ​​дисплазии и представляват ненормално развитие на бъбречната тъкан. Те включват всички кистични образувания. Аномалиите на позицията могат да бъдат изразени в дистопия, тоест в местоположението на орган в атипично положение, обикновено под лумбалния участък. Такива аномалии на развитие на бъбреците често се комбинират с други малформации на урогениталната система.

Симптоми на бъбречните аномалии

Неправилно развитият или засегнат бъбрек не се проявява клинично, патологията често се открива случайно. Двустранните малформации обикновено се наблюдават в кратък срок след раждането поради недостатъчна органна функция. Най-големите аномалии в развитието на бъбреците (агенезис), дори и едностранно, често водят до смърт през първите месеци и години от живота, не само поради значителна бъбречна недостатъчност, но и поради факта, че те почти винаги са съпътствани от дефекти в развитието на скелета и различни органи.

Хипоплазия, допълнителен бъбрек, удвояване и поликистозно бъбречно заболяване могат да проявят симптоми на пиелонефрит, който се проявява в резултат на нарушение на изтичането на урината. Детето се оплаква от болка в областта на лумбалната област, може да се наблюдава треска и признаци на интоксикация. Бъбречните аномалии често са придружени от артериална хипертония, тъй като бъбреците участват в регулирането на кръвното налягане (система ренин-ангиотензин). Един от клиничните признаци на допълнителен бъбрек е инконтиненцията на урината. Възможни са и гърчове на бъбречна колика. Пациентът или родителите му могат да се оплакват от промени в урината: появата на кръв, мътна урина, урината в цвета на "месото".

Диагноза на бъбречните аномалии

Пренатална диагностика на много аномалии на бъбречно развитие е възможна от 13-17 седмици от бременността, когато можете да подозирате дефект от липсата на отметки на мястото на бъбреците или да забележите липсата на пикочен мехур, който също е индиректен признак на бъбречни аномалии. Клиничната диагноза се провежда при наличие на симптоми на пикочната система. В този случай педиатърът предписва тестове за урина и кръв за оценка на бъбречната функция и идентифициране на признаци на възпаление. Също така е възможно да се открие причинителят на вторичния пиелонефрит за целева антибиотична терапия.

Анормалното развитие на бъбреците се потвърждава чрез инструментални методи за изследване. Извършва се ултразвукова диагностика, която разкрива аномалии в броя, позицията и прави възможно подозрението на бъбречната дисплазия. Екскреторната урография оценява функцията на урината, структурата на системата на бъбречната таза и може да показва признаци на хидронефроза, както и количествени аномалии. Доплеровата сонография показва състоянието на бъбречните съдове, тъй като се наблюдава и тяхното необичайно развитие. В допълнение CT и MRI се извършват с двусмислени ултразвукови резултати и подозирани поликистозни кисти.

Лечение, прогнозиране и профилактика на бъбречни аномалии

При липса на клинични признаци, лечението не се изисква. Консервативната терапия включва антибиотици за лечение на инфекциозни лезии на бъбреците, антихипертензивни лекарства, уросептични средства. Хирургичната интервенция е показана за тежка стеноза на пиео-тазовата торбичка, дистопия и всякакви други аномалии в развитието на бъбреците, ако методите на консервативно лечение са неефективни. Допълнително или двойно отстраняване на бъбреците, съдов стент и бъбречен таз са в ход. Отстраняването на кисти не изисква хирургична интервенция, като се използва отворен достъп, съдържанието се евакуира чрез пункция по време на ендоскопската операция.

Прогнозата за аномалии на бъбречно развитие често е благоприятна. Както вече беше споменато, функциите на пикочната система често остават нормални. Лечението на наркотици и хирургия също бързо води до подобряване на състоянието на детето. Изключенията са груби комбинирани дефекти и двустранни аномалии, при които може да се наложи трансплантация на бъбреци и редовна хемодиализа. Предотвратяването на бъбречни аномалии се извършва по време на бременност. Необходими са диета, изключване на лоши навици и коригиране на соматичния статус.

Анормално развитие на бъбреците

Оставете коментар 3,384

Бъбречните аномалии са патология на бъбреците от вродена етиология, което е нарушение на структурата на органа, неговите съдове, местонахождение или функционалност. Причината за проблема се счита за генетични аномалии в периода на пренаталното развитие или вредни фактори, на които бременна жена се е поддала. Бъбречните малформации са по-чести от всички други вродени заболявания. Те са придружени от изразени симптоми и ненормално развитие на други органи, като например черния дроб.

Аномалии на бъбречните съдове

Патологиите на съдовото развитие са причина за лошо кръвоснабдяване на органа. Те водят до проблеми на изтичане на урина от бъбреците, поради което често се развива пиелонефрит, артериална хипертония, бъбречна недостатъчност и кръвоизливи в органа. При диагностицирането е важно да се разграничат патологиите на бъбречните съдове и туберкулозата, заболяванията на кръвта и черния дроб и т.н. Рядко такива дефекти са независими, обикновено са придружени от аномалия на самия бъбрек. Има аномалии на вените и артериите на бъбреците. Деформации на бъбречната артерия:

  • множество плавателни съдове;
  • аксесоарна артерия (вече е основният съд и е прикрепен към горната или долната част на бъбреците);
  • двойна (допълнителна артерия със същия размер);
  • фибромускулна стеноза (луменът на съда става твърде тесен поради силния растеж на влакнести и мускулни тъкани);
  • колянна артерия;
  • аневризма.
  • множество вени;
  • допълнителна вена;
  • пръстеновиден ляв (съдовете излизат от предната и задната част на органа, образувайки "пръстен");
  • екстравалва на лявата бъбречна вена;
  • ретроаортно поставяне на лявата бъбречна вена;
  • свързвайки правилната тестикуларна вена в бъбречния съд.
Връщане към съдържанието

Аномалии в броя на бъбреците

Има такива вродени аномалии на бъбреците:

  • аплазия;
  • агенезия;
  • удвояване;
  • аксесоар бъбрек.
Отсъствието или недоразвитието на бъбреците е резултат от негативен ефект върху плода по време на бременност или генна мутация, която не е съвместима с живота. Връщане към съдържанието

Генезис на органи

Такива аномалии на развитието на бъбреците са резултат от генетични мутации или вредни фактори, които засягат майката по време на детето. Същността на аномалията е частичното или пълно отсъствие на орган. Двустранната агенеза се смята за несъвместима с живота. Бебетата обикновено се раждат или умират веднага след раждането. Поради това е важно бъбречната трансплантация да се извърши незабавно. При едностранна агенеза, един лоб на бъбреците работи на две. Болестта може да не се прояви през целия живот.

Бъбречна аплазия и диагностични тестове

Същността на патологията се състои в частичното отсъствие на орган. Част от тялото не се развива напълно, което обяснява неговата неспособност. Всички функции се изпълняват от здрав дял. Ако тя се справи със задачата, човекът може да не е наясно с проблема, тъй като симптомите отсъстват. В този случай болестта се диагностицира случайно и не се изисква лечение. Веднъж годишно пациентът трябва да направи ултразвуково сканиране и да направи тестове за кръв и урина. Препоръчва се да се придържате към спестената диета и да се откажете от лошите навици. Когато здравословното тяло не е в състояние да се справи с двойното натоварване, има признаци на бъбречни проблеми (болка в долната част на гърба), а след това на пациента се предписва незабавно лечение.

Допълнителен бъбрек

Дефектът е във вроденото образуване на третия бъбрек. Такива заболявания са изключително редки. Допълнителен бъбрек е напълно функционален орган. Неговата структура не се различава от основното тяло, има отделно кръвоснабдяване. Размерите са малко по-малки. Локализиран допълнителен орган под главната. Болестта не пречи на човека. В редки случаи се наблюдават течове на урина. Патологията често се диагностицира случайно на ултразвук. Тестовете за кръв и урина показват възпалителен процес. Понякога има индикации за отстраняване, например пиелонефрит.

Бъбречно удвояване

Удвояването на бъбреците е често срещано. Вродената аномалия се проявява чрез удвояване на органа. Размерът на този бъбрек е по-голям от обикновено и горната и долната част са разделени. Всяка част е снабдена с кръв в еднаква степен. Бъбречната патология може да бъде пълна или непълна. Почти винаги не е необходимо да се лекуват болести, освен ако патологичните процеси не причиняват усложнения като туберкулоза, пиелонефрит и др. Диагноза: сканиране, урография, цистоскопия.

Аномалии на бъбреците

Хипоплазията е патологично състояние, при което органът е по-малък от него, поради недостатъчното му развитие. В същото време функциите и хистологичната структура не се различават, а луменът на съдовете е малко по-малък. Обикновено патологията засяга само дела на бъбреците. Терапията е необходима само в случай на развитие на усложнения, най-честите от които са пиелонефрит.

Аномалии на мястото и формата на бъбреците

Дистрофия на органи

По време на бременността, плодът може да премести органа в областта на лумбалната област, което води до дистопия. Патологичният процес може да покрие част или два от органите. Дистопията е един от най-честите дефекти. Има няколко типа дитопия:

Движението на бъбреците по време на развитието на плода е заплаха за здравето и дискомфорта, но не е фатална патология.

  • лумбална (осезаема в хипохондриум, съдовете преминават перпендикулярно);
  • ileal (локализация в илюминационната кухина, множество съдове, дефекти, придружени от болезнени усещания в перитонеума);
  • тазово (местонахождение - между средата на ректума и жлъчния мехур, което засяга работата на тези органи);
  • рядък гръден кош (локализация - кухината на гръдния кош, обикновено лявата част);
  • кръстосан (вроден дефект включва изместването на някои от бъбреците в друг за средната линия, което води до едностранна локализация на двете, но е възможно сливането).
Връщане към съдържанието

Причини за подкожен бъбрек

Причините за патологията се поставят при бременност, когато възниква вродена мутация. Два лъка от бъбреците растат заедно с краищата, образувайки "подкова". Ултразвуковата диагноза показва, че такъв орган е локализиран под нормалното, кръвоснабдяването се променя, тъй като мястото на натрупване притиска кръвоносните съдове и нервите, когато тялото е неподходящо. Симптомът е остра болка. С тази патология на бъбреците често се появяват възпалителни процеси. Ако възпалението стане хронично, аномалията се елиминира хирургично, но обикновено не се изисква лечение.

Галета аномалия

Хелетифордните пъпки са малформации, при които по време на бременността плодът има 2 лъка от орган, нарастващ заедно с медиалните маржове. Локализиране на патологията - средната линия на гръбначния стълб в областта на таза или над носа. Галетоподобният бъбрек е осезаем при палпация на корема. В допълнение, сондирането е възможно при гледане на гинекологичен стол. Патологичната диагноза се извършва чрез двустранна ретроградна пиелография или екскреционна урография. Симптомите и анализите са подобни на дистопията.

Знаци на патология на връзките

Причини за синтез, повторени при бременност. В този случай при плода два рамена растат заедно в един орган. Аномалията се отнася до общото. Най-често се развива паралелно с дистопия. Статистиката показва по-голяма експозиция на мъжката част от населението. Симптом на заболяването са синдром на болка и бъбречно възпаление. Характерна черта е отделната функция на снабдените акции. Те са надарени със собствени уретри и филтриращи механизми. Видове аномалии:

  • L-образен бъбрек (горната част на един лоб се слива с дъното на другия, усукана по оста на лабиринта);
  • подкова;
  • S-образна (горната част на един лоб се слива с дъното на другия);
  • galetoobraznaya.
Връщане към съдържанието

Структурни аномалии

Вродените патологии на бъбреците при деца могат да се проявят като структурни аномалии. Ако по време на развитието на плода плодът е засегнат от тератогенни фактори (лекарства, наркотични вещества и др.), Е възможно промяна в бъбречната структура. В резултат на това се нарушава образуването и екскрецията на жлъчката в организма, което е причина за често възпаление. Болестта може да бъде лекувана само хирургично. Варианти на аномалии:

Дисплазия на органи

Бъбречната дисплазия е състояние, при което органът е по-малък от нормалния размер, който вече е включен в периода на вътрематочно развитие. Това засяга структурата на паренхима и функционалността на органа. Възможни дисплазии:

  • първичен бъбрек (развитие на органите спира при ранна бременност, вместо орган, малко количество съединителна тъкан се визуализира под формата на капачка на уретера);
  • джудже (размерът на органа е много по-малък от обичайното, може да няма уретер).
Връщане към съдържанието

Multikistoz

Мултитистозата е пълна замяна на бъбречната тъкан с кисти. Обикновено патологията засяга само част от органа. Проблемът възниква, ако през периода на пренаталното израстване не се постави изтласкващ апарат. Урината не се елиминира, а се натрупва, което води до заместването на паренхима с муковисцидоза и съединителна тъкан. Реалният таз е променен или изобщо не е променен. Болестта не е наследствена, най-често се открива случайно. Проучването през корема е възможно, особено ако хипоплазмата се развива едновременно.

  • гладка болезненост в лумбалната област;
  • леко повишаване на температурата;
  • анализът на урината не показва отклонения в параметрите;
  • метеоризъм;
  • на ултразвук показва промяна в структурата на тялото.
Връщане към съдържанието

Politistoz

В случай на поликистотен паренхим, паренхимът се заменя с голям брой кисти, които се различават по размер. Патологията често е придружена от поликистозен черен дроб, панкреас и други органи. Болестта е наследствена, така че е необходимо да се изследват всички близки роднини на пациента, особено бременните жени. Често засяга и двата лоба. В този случай пациентът се оплаква от тъпа болка в гърба, постоянно желание да пие, изтощение и т.н. Пиелонефритът почти винаги започва. С течение на времето се развива атрофия на бъбреците и бъбречна недостатъчност. За диагностиката на патологията се използват следните методи:

  • ултразвукова диагностика;
  • анализ на урината (левкоцитоза);
  • CT сканиране;
  • рентгеново изследване.
Връщане към съдържанието

Изолирани кисти

Кистичните образувания могат да бъдат единични. Те се наричат ​​обикновени самотни кисти. Те се намират на повърхността на тялото или в неговите отделения. Туморът е кръгъл или овален. Кистата е вродена или придобита. С течение на времето тя расте, което води до атрофия и увредена органна функция. Патологията е съпроводена с тъпи болки в лумбалния участък, увеличаване на размера на органа и т.н. Диагностицирайте проблема с ултразвук или рентгеново изследване. Като терапевтична процедура се извършва пункция или операция за изхвърляне на стените на неоплазмата.

Аномалии на медулата

Възможни аномалии на медулата:

  • мегакалис е вродено заболяване, при което чашата дифузно се разширява;
  • Полимегакалис - заболяване, при което се увеличават няколко чаши;
  • пурпурен бъбрек - патологично състояние на тялото, когато бъбречните тубули са силно разширени и тялото изглежда като гъба.
Връщане към съдържанието

Аномалии на бъбречния таз и уретера

  • анормална локализация (ектопия на дупката, ректокавал);
  • аномалии на структура и форма (shtoporopoobrazny, хипоплазия, стеноза);
  • допълнителен уретер;
  • стесняване (пречи на нормалния поток на жлъчката);
  • разширение, например, уререроцеле, дилатация, мегалуретер.

Аномалиите на развитието на таза могат да се състоят в непълното удвояване (таза и уретерите се удвояват, но пред пикочния мехур се обединяват в едно) или пълна бифуркация (2 уретера водят до пикочния мехур). В този случай патологията е едностранна и двустранна. Проблемът може да бъде диагностициран с помощта на урина и бактериологично изследване на седимента на урина. Лекувайте заболяването хирургично.

5.1. Класификация на бъбречните аномалии

Аномалии на бъбречните съдове

■ Количествени аномалии: единична бъбречна артерия;

сегментни бъбречни артерии (двойни, множествени).

■ Аномалии на позицията: лумбални; илиачна;

тазова дистопия на бъбречните артерии.

■ Аномалии на формата и структурата на артериалните стволови клетки: аневризма на бъбречната артерия (единична и двустранна); фибромускулна стеноза на бъбречните артерии; колянообразна бъбречна артерия.

■ Вродени артериовенозни фистули.

■ Вродени промени на бъбречните вени:

аномалии на дясната бъбречна вена (множество вени, сливане на вената на тестисите в дясната бъбречна вена);

аномалии на лявата бъбречна вена (пръстеновидна лява бъбречна вена, ретро-аортна лява бъбречна вена, екстравална връзка на лявата бъбречна вена).

Аномалии в броя на бъбреците

■ Удвояване на бъбреците (пълно и непълно).

■ Допълнителен, трети бъбрек.

Аномалии на бъбреците

Аномалии на мястото и формата на бъбреците

едностранни (торакални, лумбални, лактични, тазови); пресече.

■ Бъбречно сливане: едностранно (L-образен бъбрек);

двустранни (подкова, галетообразни, асиметрични - L и S-образни пъпки).

Аномалии на структурата на бъбреците

■ Полицистична бъбречна болест: възрастни полицисти; полицистични деца.

■ Самостоятелна киста на бъбреците: проста; Дермоидните.

■ Дивертикулум на калигата или таза.

■ Купа-медуларни аномалии: гъбични бъбреци;

Комбинирани бъбречни аномалии

■ При везикурен рефлукс.

■ С превантивно препятствие.

■ При везикуретрален рефлукс и затруднено лечение.

■ С аномалии на други органи и системи.

Аномалии на бъбречните съдове

Аномалии на количество. Те включват кръвоснабдяването на отделни бъбречни и сегментни артерии.

Солитната бъбречна артерия е единичен артериален багаж, който се простира от аортата и след това се разделя на съответните бъбречни артерии. Тази малформация на кръвоснабдяването на бъбреците е казузия.

Обикновено всеки бъбрек се снабдява с отделен отделен артериален багаж, който се простира от аортата. Увеличаването на броя им трябва да се припише на сегментния хлабав тип на структурата на бъбречните артерии. В литературата, включително образователна, често една от двете артерии, доставящи бъбреците, особено ако е с по-малък диаметър, се нарича аксесоар. Въпреки това, в анатомията на аксесоара или анормален, артерията се счита за тази, която носи кръвоснабдяването на определена част от органа в допълнение към главната артерия. Двете тези артерии заедно образуват широка мрежа от анастомози в общия им съдов басейн. Две или повече бъбречни артерии доставят всеки един от своите специфични сегменти и не се образуват помежду си в процеса на разделяне на анастомозите.

По този начин, в присъствието на два или няколко артериални съдове на бъбреците, всеки от тях е основният, а не допълнителен. Лигирането на който и да е от тях води до некроза на съответната част от бъбречния паренхим и това не трябва да се прави при извършване на коригиращи операции в случай на хидронефроза, причинена от по-ниските полярни бъбречни съдове, ако не се планира резекция.

Фиг. 5.1. Многослойна CT, триизмерна реконструкция. Няколко сегментни типа структура на бъбречните артерии

От тази гледна точка броят на бъбречните артерии повече от един трябва да се счита за абнормен, т.е. сегментния тип кръвоснабдяване на органа. Наличието на два артериални ствола, независимо от техния калибър, е двойна (удвоена) бъбречна артерия, а с по-голям брой от тях - множествения тип структура на бъбреците на артериите (Фигура 5.1). По правило тази малформация е придружена от подобна структура на бъбречните вени. Най-често се комбинира с аномалии на местоположение и брой бъбреци (двоен, дистопичен, подкожен бъбрек), но може да се наблюдава и при нормалната структура на органа.

Аномалии на позицията на бъбречните съдове - малформация, характеризираща се с атипично отделяне на бъбречната артерия от аортата и определяне на вида бъбречна дистопия. Има лумбална (с ниско изхвърляне на бъбречната артерия от аортата), ileal (с изпускане от обикновената илиаева артерия) и тазово (с изпускане от вътрешната илиаева артерия).

Аномалии на форма и структура. Аневризма на бъбречната артерия е локално разширение на артерията, поради липсата на мускулни влакна в нейната стена. Тази аномалия обикновено е едностранчива. Аневризма на бъбречната артерия може да се прояви като артериална хипертония, тромбоемболизъм с развитие на инфаркт на сърцето и когато се разкъсва - с масивно вътрешно кървене. При аневризма на бъбречната артерия е показано хирургично лечение. Преустановяване на аневризма, затваряне на дефекта на съдовата стена

или пластмаса на бъбречната артерия със синтетични материали.

Фибромускулната стеноза е аномалия на бъбречните артерии, причинена от прекомерното съдържание на фиброзна и мускулна тъкан в съдовата стена (Фигура 5.2).

Тази малформация е по-често при жените, често комбинирана с нефрофтоза и може да бъде двустранна. Болестта води до стесняване на лумена на бъбречната артерия, което е причина за развитието на артериална хипертония. Неговата характеристика във фиброминус-

Фиг. 5.2. Мултивибрална СТ. Фибромускулна стеноза на дясната бъбречна артерия (стрелка)

Фиг. 5.3. Селективен артериограф на бъбреците. Няколко артериовенозни фистули (стрелки)

Високото диастолично и ниско пулсово налягане, както и рефрактерността към антихипертензивното лечение, са основната стеноза. Диагнозата се прави въз основа на бъбречна ангиография, многопирусна компютърна ангиография и радиоизотопно изследване на бъбреците. Извършвайте селективна кръвна проба от бъбречните съдове, за да определите концентрацията на ренин. Лечението е бързо. Продължителна дилатация (разширяване) на стеноза на бъбречната артерия и / или поставяне на артериален стент. Ако ангиопластиката или стентирането са невъзможни или неефективни, те извършват реконструктивна хирургия - протеза на бъбречната артерия.

Вродените артериовенозни фистули са малформация на бъбречните съдове, при които има патологична фистула между съдовете на артериалната и венозната циркулаторна система. Артериовенозните фистули обикновено се локализират в арките и лобуларните артерии на бъбреците. Болестта често е асимптомна. Възможни клинични прояви могат да бъдат хематурия, албуминурия и варикоцеле на съответната страна. Основният метод за диагностициране на артериовенозни фистули е бъбречната артериография (Фигура 5.3). Лечението се състои от ендоваскуларна оклузия (емболизация) на патологични фистули със специални емболии.

Вродени промени в бъбречните вени. Аномалиите на дясната бъбречна вена са изключително редки. Сред тях, най-често срещаното увеличение на броя на венозните стволови клетки (удвояване, утрояване). Малформациите на лявата бъбречна вена се представят от аномалии на нейния брой, форма и позиция.

Допълнителни и множество вени от бъбреците се откриват в 17-20% от случаите. Тяхната клинично значение се крие във факта, че тези, които отиват към долния полюс на бъбреците, придружаващ съответната артерия, кръстосани с уретера, като по този начин причинява прекъсване на потока на урината от бъбреците и хидронефроза развитие.

За аномалии форма и разположение включва пръстеновиден (обхваща две шахти по аорта) retroaortalnuyu (минава зад аорта и се влива в долната вена кава на ниво II-IV на лумбалните прешлени) ekstrakaval-Ing (потоци не в долната вена, и повече в ляво общата илиачна вена) бъбречни вени. Диагнозата се основава на данни от венокафография, селективна бъбречна венография. В случаите на тежка венозна хипертония, прибягва до хирургична намеса - налагането на анастомоза между леви тестикуларни и обикновени илиаки.

В повечето случаи ненормалните бъбречни съдове не се проявяват и често са случайни находки при изследването на пациентите, но информацията за тях е изключително важна при планирането на хирургични интервенции. Клинично малформации на бъбречните съдове възникват в случаи, когато причиняват нарушение на изтичането на урина от бъбреците. Диагнозата се извършва на базата на ултразвуково сканиране Доплер, аорто-и венокафрафии, мултипсираща СТ и ЯМР.

Аномалии в броя на бъбреците

Аплазия е вроденото отсъствие на един или и на двата бъбрека и бъбречни съдове. Двустранната аплазия на бъбреците е несъвместима с живота. Аплазия на един бъбрек е сравнително често - при 4-8% от пациентите с бъбречни аномалии. Тя възниква поради недостатъчно развитие на метанефрогенната тъкан. В половината от случаите съответният уретер липсва от страна на аплазия на бъбрека, в други случаи дисталният му край завършва сляпо (Фигура 5.4).

Аплазията на бъбреците се комбинира с аномалии на гениталните органи при 70% от момичетата и при 20% от момчетата. При момчетата заболяването се проявява два пъти по-често.

Информацията за наличието на един бъбрек при пациент е изключително важна, тъй като развитието на заболяванията в него винаги изисква специални тактики за лечение. Един бъбрек е функционално по-адаптиран към влиянието на различни негативни фактори. При бъбречна аплазия винаги се наблюдава компенсаторна (викарова) хипертрофия.

Фиг. 5.4. Аплазия на левия бъбрек и уретера

Екскреторната урография и UZI позволяват откриването на единичен, увеличен бъбрек. Характерна особеност на заболяването е липсата на бъбречните съдове от страната аплазия, така диагностицирани надеждно определена въз основа на методи, за да се докаже липсата на не само на бъбреците, но и неговите съдове (бъбречна артериография компютъризирана многослойна и магнитна резонансна ангиография). Цитоскопската картина се характеризира с отсъствието на съответната половина на уретралната гънка и устата на уретера. Когато уретера сляпо завърши, устата му е хипотрофирана, няма намаляване или отделяне на урината. Този вид дефект се потвърждава от катетеризацията на уретера с ретроградна уретрография.

Фиг. 5.5. Сонограма. Бъбречно удвояване

Удвояването на бъбреците е най-честата аномалия в броя на бъбреците, а в един случай на 150 аутопсии. При жените тази малформация се наблюдава два пъти по-често.

По правило, всяка половина от двойния бъбрек има свое собствено кръвоснабдяване. Анатомичната и функционална асиметрия е характерна за такава аномалия. Горната половина е по-често по-слабо развита. Симетрията на тялото или преобладаването в развитието на горната половина е много по-рядко срещана.

Удвояването на бъбреците може да бъде едностранно и двустранно, както и пълно и непълно (фиг.41, 42, вж. Пълното удвояване предполага наличието на две системи за вземане на таза-таза, като два уретера се отварят с две устни в пикочния мехур (уретерен дуплекс). С непълното удвояване на уретерите в крайна сметка се слива в една и отваря една уста в пикочния мехур (уретерния фисус).

Често пълното удвояване на бъбреците е придружено от необичайно развитие на долната част на един от уретерите: това е вътрешна или екстравезикална ектопия

Фиг. 5.6. Екскреторна урограма:

а - непълното удвояване на уринарния тракт вляво (уретерния фисус); b - пълно удвояване на уринарния тракт вляво (дуплекс на уретера) (стрелки)

(отваряне в уретрата или влагалището), образуването на уререроцеле или провал на везикуретралната анастомоза с развитието на рефлукс. Характерна черта на ектопията е постоянният поток на урината, като същевременно се поддържа нормално уриниране. Двойният бъбрек, който не е засегнат от заболяване, не причинява клинични прояви и се открива при пациенти с случайно изследване. Въпреки това, той е по-често от нормалното, предразположен към различни заболявания като пиелонефрит, уролитиаза, хидронефроза, нефроптоза, неоплазми.

Диагнозата не е трудно и е ехография (фиг. 5.5), отделителна урография (фиг. 5.6), CT, MRI и ендоскопия (цистоскопия, уретерите катетеризация) изследователски методи.

Хирургичното лечение се извършва само в присъствието на уродинамични разстройства, свързани с абнормен уретерален курс, както и с други заболявания на двойния бъбрек.

Допълнителният бъбрек е изключително рядка аномалия в броя на бъбреците. Третият бъбрек има собствена система за кръвоснабдяване, влакнести и мастни капсули и уретер. Последният попада в уретера на главния бъбрек или открива собствената си уста в пикочния мехур и в някои случаи може да бъде извънматочна. Размерът на допълнителния бъбрек е значително намален.

Диагнозата се определя въз основа на същите методи, както при други бъбречни аномалии. Развитието в добавения бъбрек на такива усложнения като хроничен пиелонефрит, уролитиаза и други служи като индикация за извършване на нефректомия.

Аномалия на размера на бъбреците

Бъбречната хипоплазия (бъбречно джудже) е вродено намаляване на органа по размер с нормална морфологична структура на бъбречния паренхим, без да се нарушава неговата функция. Тази малформация обикновено се комбинира с увеличаване на контралатералната

бъбреците. Хипоплазията е по-често едностранна, много по-рядко се наблюдава от двете страни.

Едностранната бъбречна хипоплазия може да не се прояви клинично, но в абнормния бъбрек патологичните процеси се развиват много по-често. Двустранна хипоплазия придружени от симптоми на артериална хипер-тензор и бъбречна недостатъчност, тежестта на който зависи от степента на вродени дефекти и усложнения, възникнали в резултат най-вече да се присъедини към инфекция.

Фиг. 5.7. Сонограма. Тазова дистопия на хипопластичния бъбрек (стрелка)

Фиг. 5.8. Сцинтиграмата. Хипоплазия на левия бъбрек

Диагнозата обикновено се установява въз основа на данните за ултразвукова диагностика (Фигура 5.7), екскреторна урография, СТ и радиоизотопно сканиране (Фигура 5.8).

Диференциалната диагноза на хипоплазия при дисплазия и свивания бъбрек в резултат на нефросклероза е особено трудна. За разлика от дисплазията, тази аномалия се характеризира с нормалната структура на бъбречните съдове, системата на бъбречната таза и уретера. Нефросклерозата често е резултат от хроничен пиелонефрит или се развива в резултат на хипертония. Циатриалната дегенерация на бъбреците е придружена от характерна деформация на контура и чашките му.

Лечението на пациенти с хипопластичен бъбрек се извършва с развитието на патологични процеси в него.

Аномалия на мястото и формата на бъбреците

Аномалия на местоположението на бъбреците - дистопия - намиране на бъбрека в анатомичния регион, който не е типичен за него. Тази аномалия се среща в един от 800-1000 новородени. Левият бъбрек е по-често дистопичен, отколкото десният.

Причината за формирането на тази малформация е нарушение на движението на бъбреците от таза до лумбалния регион по време на развитието на плода. Дистопията се причинява от фиксирането на бъбреците в ранните стадии на ембрионално развитие с необичайно развит съдов апарат или недостатъчен растеж на уретера по дължина.

В зависимост от нивото на местонахождението се разграничават гръдни, лумбални, сакроилиаки и тазовидни дистопии (фиг. 5.9).

Аномалиите на местоположението на бъбреците могат да бъдат едностранни и двустранни. Дистопията на бъбреците, без да се премества в противоположната страна, се нарича хомотерална. Dystoprovanny бъбрек, докато се намира на неговата страна, но над или под нормалното положение. Хетеролатералната (кръстосана) дистопия е рядка малформация, открита с честота от 1: 10 000 аутопсии. Тя се характеризира с изместване на бъбреците от противоположната страна, в резултат на което и двата се намират от едната страна на гръбначния стълб (Фигура 5.10). В случай на кръстосана дистопия и двата уретера се отварят в пикочния мехур, както при нормалното място на бъбреците. Триъгълникът на урината е спасен.

Дистопаничният бъбрек може да причини постоянна или периодична болка в съответната половина на корема, лумбалната област, кръста.

Фиг. 5.9. Видове бъбречна дистопия: 1 - торакална; 2 - лумбална; 3 - кръстосан лъч; 4 - таза; 5 - обикновено се намира левия бъбрек

Фиг. 5.10. Хетеролатерална (кръстосана) дистопия на десния бъбрек

Неправилно разположеният бъбрек често е възможно да се сондира през предната коремна стена.

Тази аномалия е на първо място сред причините за погрешни хирургически интервенции, тъй като бъбреците често се бъркат с тумор, апендикуларни проникне патология на гениталното осакатяване на жени и други. Дистопичния бъбреците често се развиват пиелонефрит, хидронефроза, камъни в бъбреците.

Най-големите трудности при диагностицирането са тазова дистопия. Такова подреждане на бъбреците може да се прояви като болка в долната част на корема и да симулира остра хирургична патология. Лумбалната и илеалната дистопия, дори не усложнена от някаква болест, може да прояви болка в съответната област. Болката в най-редката гръдна дистопия на бъбрека се локализира зад гръдната кост.

Основните методи за диагностика на бъбречните аномалии са ултразвук, рентгеново изследване, CT и бъбречна ангиография. Колкото по-нисък е дистопичният бъбрек, толкова по-вентриално са разположени портите му и тазът се завърта назад. При ултразвуково и екскреционно урография, бъбрекът се намира на атипично място и в резултат на ротацията изглежда сплескан (фиг.5.11).

При недостатъчно контрастиране на дистопичния бъбрек, в съответствие с екскреторната урография се извършва ретроградна уретеропенелография (Фигура 5.12).

Фиг. 5.11. Екскреторна урограма. Тазовата дистофия на левия бъбрек (стрелка)

Фиг. 5.12. Ретроградна уретеропелеограма. Тазовата дистопия на десния бъбрек (стрелка)

Колкото по-ниска е дистропцията на органа, толкова по-кратък ще бъде уретерът. На ангиограмата бъбречните съдове се намират на ниско ниво и могат да се отдалечат от коремната аорта, аортната бифуркация, обикновените илиаки и хипогазните артерии (фигура 5.13). Наличието на многобройни съдове за хранене на бъбреци е характерно. Тази аномалия е най-ясно открита при многопиридичен СТ

растеризацията (фиг. 39, вж. Непълното въртене на бъбрека и краткия уретер са важни диференциални диагностични символи, позволяващи да се разграничи дистопията на бъбреците от нефропотозата. Разделеният бъбрек, за разлика от ранните стадии на nefroptosis, е лишен от подвижност.

Лечението на дистопични бъбреци се извършва само ако се развие патологичен процес.

Формите на формалните аномалии включват различни типове бъбречно сливане помежду си. Сплетените бъбреци се откриват в 16,5% от случаите сред всичките им аномалии.

Сливането предполага свързването на два бъбрека в един орган. Kro-

Фиг. 5.13. Бъбречна ангиограма. Тазовата дистофия на левия бъбрек (стрелка)

нейното снабдяване винаги се извършва от анормални многобройни бъбречни съдове. В такъв бъбрек има две системи за тазови чаши и два уретера. Тъй като сливането се случва в ранните стадии на ембриогенеза, нормалната ротация на бъбреците не се появява и двата таза се намират на предната повърхност на органа. Неправилното положение или компресиране на уретера от долните полярни съдове води до запушването му. В тази връзка тази аномалия често се усложнява от хидронефроза и пиелонефрит. Той може да се комбинира и с везикоуретрален-таза рефлукс.

В зависимост от интерпозицията на надлъжните оси на бъбреците, има подковообразни, галетни, S- и L-образни пъпки (фигури 45-48, виж цветната вложка).

Бъбречното сливане може да бъде симетрично и асиметрично. В първия случай, бъбреците растат заедно със същите полюси, като правило, по-ниските и изключително рядко - горните (подкожни бъбреци) или средните секции (galeteobrazny бъбреците). Във втория - синтез се среща противоположно полюси (S-, L-образни пъпки).

Подковият бъбрек е най-честата анормална синтеза. Повече от 90% от случаите имат сливане на бъбреците от долните полюси. По-често такъв бъбрек се състои от симетрични, равномерно разпределени бъбреци и може да бъде дистопичен. Размерът на зоната на адхезия, така нареченият провлакт, може да бъде много различен. Дебелината му като правило варира в рамките на 1.5-3, ширина 2-3, дължина - 4-7 cm.

Когато мястото на един бъбрек на типично място, а вторият, сплетени с него под прав ъгъл, през гръбначния стълб - бъбреците се нарича L-образна.

В тези случаи, когато в съседния бъбрек, лежащ от едната страна на гръбнака, портите са насочени в различни посоки, то се нарича S-образна форма.

Галетообразният бъбрек обикновено се намира под носа в тазовата област. Обемът на паренхима на всяка половина на галетиформния бъбрек е различен, което обяснява асиметрията на органа. Уретерите обикновено постъпват в пикочния мехур на обичайното място и много рядко се пресичат помежду си.

Клинично съчетаните бъбреци могат да проявят болка в пара-пъпната област. Поради особеностите на кръвоснабдяването и инервацията на подкожния бъбрек и натиска на неговия артрит върху аортата, вената кава и слънчевия сплит, дори при липса на патологични промени в него, характеристика

Фиг. 5.14. Екскреторна урограма. L-образен бъбрек (стрелки)

Фиг. 5.15. CT с контраст (челна проекция). Подкови бъбрек. Слаба васкуларизация на източника поради преобладаването на фиброзна тъкан в него

Фиг. 5.16. Мултиспирална CT (аксиална проекция). Подкови бъбрек

симптомите. При такъв бъбрек, появата или усилването на болки в областта на пъпа, по време на огъване на тялото, е типично (симптом на Роузинг). Наблюдавани са нарушения на храносмилателните органи - болка в епигастралния регион, гадене, подуване на корема и запек.

Ултразвук, екскреторна урография (фигура 5.14) и мултиппирална СТ (фигура 5.15, 5.16) са основните методи за диагностициране на снадени бъбреци и идентифициране на тяхната възможна патология (Фигура 5.17).

Лечението се извършва с развитието на анормални бъбречни заболявания (уролитиаза, пиелонефрит, хидронефроза). Когато се установи хидронефроза на подкожна бъбрека, трябва да се определи дали обструкцията на пиелоуретралния сегмент (стриктура, пресичане на уретера с долния полярен съдов пакет), характерни за това заболяване или образувани поради натиск върху исмуса на подкожния бъбрек. В първия случай е необходимо

изпълнява пластмаса на пиелоуретралния сегмент, а във втората - резекция (а не дисекция) на провлак или ureterokalikoanastomoz (операция на Neuvert).

Аномалии на структурата на бъбреците

Бъбречната дисплазия се характеризира с намаляване на размера си при едновременно прекъсване на развитието на кръвоносните съдове, паренхима, бъбречната тазова система и намаляването на бъбречната функция. Тази аномалия е резултат от

Фиг. 5.17. Мултиспирална CT (челна проекция). Хидронефротична трансформация на подкожен бъбрек

недостатъчно индуциране на тръбата на метанефроса към диференциацията на метан-фрогенната бластема след тяхното сливане. Изключително рядко е, че такава аномалия е двустранна и е придружена от тежка бъбречна недостатъчност.

Клиничните прояви на бъбречна дисплазия са резултат от добавянето на хроничен пиелонефрит и развитието на хипертония. Диференциално-диагностичните затруднения възникват, когато дисплазията е различна от хипоплазия и срив на бъбреците. Методите на радиация, предимно многоспирални CT с повишаване на контраста (фигура 5.18), статична и динамична нефроцинцитиграфия помагат при диагностицирането.

Най-често срещаните малформации в развитието на структурата на бъбречния паренхим са кортикални цистични лезии (мултитистична, поликистозна и самотна циста на бъбреците). Тези аномалии са обединени от механизма на нарушаване на тяхната морфогенеза, която се състои в дисонанса на свързването на първичните тубули на метанефрогенната бластема с канала на метанефроса. Те се различават по отношение на нарушаването на такова сливане по време на периода на ембрионално диференциране, което определя тежестта на структурните промени в бъбречния паренхим и степента на неговата функционална недостатъчност. Най-очевидни промени в паренхима, които са несъвместими с неговата функция, се наблюдават в случай на мултитистично бъбречно заболяване.

Мултитистичният бъбрек е рядка аномалия, характеризираща се с множество кисти с различни форми и размери, които заемат целия паренхим, с отсъствието на нормална тъкан и недостатъчно развитие на уретера. Интерцистичните пространства са представени чрез съединителна и влакнеста тъкан. Мултитистичен бъбрек се образува поради нарушаване на дукталната връзка на метанефроса с метанефрогенната бластема и липсата на екскреторно вкарване, като същевременно се поддържа секретиращият апарат на постоянния бъбрек в ранните стадии на ембриогенезата му. Урината, която се формира, се натрупва в тубулите и, без да има изход, ги протяга и ги превръща в кисти. Съдържанието на кистите обикновено е чиста течност, неясно напомняща

огромен урина капацитет. По времето на раждане функцията на такъв бъбрек отсъства.

Като правило, мултитистичното бъбречно заболяване е еднопосочен процес, често комбиниран с дефекти в развитието на контралатералния бъбрек и уретера. Двустранната мулти-цитоза е несъвместима с живота.

Преди присъединяването на инфекцията, едностранният мултитистичен бъбрек не се проявява клинично и може да бъде случайно откритие по време на последващ преглед. Диагнозата е установена с помощта на проучвания с ултразвук и рентгенови радионуклиди с отделно определяне на бъбречната функция. За разлика от тях

Фиг. 5.18. Мултивибрална СТ. Дисплазия на левия бъбрек (стрелка)

Фиг. 5.19. Сонограма. Полицистична бъбречна болест

от полицистичен, мултитистичен е винаги еднопосочен процес без функция на засегнатия орган.

Хирургично лечение, състоящо се от нефректомия.

Полицистичното бъбречно заболяване е малформация, характеризираща се с подмяна на бъбречния паренхим с множество кисти с различни размери. Това е труден двупосочен процес, често свързан с хроничен пиелонефрит, артериална хипертония и увеличаваща се хронична бъбречна недостатъчност.

Полицистиката е често срещана - 1 случай за 400 аутопсии. Една трета от пациентите имат кисти в черния дроб, но те са малко и не нарушават функцията на органа.

В патогенен и клиничен план тази аномалия е разделена на поликистозна бъбречна болест при деца и възрастни. При полицистични деца автозомно рецесивен единичен вид предаване на заболяването е характерен, при възрастни полицистични, автозомно доминантно. Тази аномалия при децата е трудна, повечето от тях не достигат зряла възраст.

растат. Полицистичността при възрастни е по-благоприятна, проявява се в млада или средна възраст и през годините е компенсирана. Средната продължителност на живота е 45-50 години.

Макроскопски, бъбреците се увеличават поради множеството кисти с различни диаметри, броят на функциониращия паренхим е минимален (фиг.44, вж. Растежът на циста причинява исхемия на непроменените бъбречни тубули и смърт на бъбречната тъкан. Хроничният пиелонефрит и нефросклерозата допринасят за този процес.

Пациентите се оплакват от болка в корема и лумбалната област, слабост, умора, жажда, сухота в устата, главоболие, което се свързва с хронична бъбречна недостатъчност и повишено кръвно налягане.

Фиг. 5.20. Екскреторна урограма. Полицистична бъбречна болест

Фиг. 5.21. CT. Полицистична бъбречна болест

Палпацията лесно се определя от значително уголемени, плътни, нодуларни пъпки. Други усложнения на полицистозата са брутната хематурия, супурацията и злокачествеността на кистите.

Кръвните тестове показват анемия, повишение на креатинина и уреята. Диагнозата се определя въз основа на ултразвукови и рентгенови радионуклидни методи. Характеристичните характеристики се увеличават

измерванията на бъбреците, напълно представени от различни размери на кисти, компресиране на таза и чаши, чиито шийки са удължени, определят медиалното отклонение на уретера (фиг.5.19-5.21).

Консервативното лечение на поликистоза е симптоматично и антихипертензивно лечение. Пациентите са под медицински контрол от уролог и нефролог. Хирургичното лечение е показано за развитието на усложнения: супресиране на кисти или злокачествено заболяване. Като се има предвид двустранният процес, той трябва да бъде орган, спестяващ природата. В планиран ред може да се извърши перкутанно пробиване на кисти, както и тяхното изрязване с лапароскопски или отворен достъп. При тежка хронична бъбречна недостатъчност, хемодиализа и бъбречна трансплантация са показани.

Самотна киста на бъбреците. Дефектът при развитието носи най-благоприятния ход и се характеризира с образуването на една или няколко кисти, локализирани в кортикалния слой на бъбрека. Тази аномалия е еднакво често срещана при хора от двата пола и се наблюдава главно след 40 години.

Самотните кисти могат да бъдат прости и дермоидни. Самотната просто киста може да бъде не само вродена, но и придобита. Вродена проста киста се развива от ембрионални събирателни канали, които са загубили връзката си с пикочните пътища. Патогенезата на неговото образуване включва нарушаване на дренажната активност на тубулите с последващо развитие на процеса на задържане и исхемия на бъбречната тъкан. Вътрешният слой на кистата е представен от еднослоен сквамозен епител. Съдържанието му често е серозно, при 5% от случаите хеморагичен. Кървенето в кистата е един от признаците на злокачествеността му.

Простата киста обикновено е единична (самотна), въпреки че има множество, многокамерни, включително двустранни кисти. Размерът им варира от 2 cm в диаметър до гигантски формации с обем повече от 1 l. Най-често кистите се намират в един от полюсите на бъбреците.

Дермоидните кисти на бъбреците са изключително редки. Те могат да съдържат мазнини, косми, зъби и кости, които се откриват чрез рентгеново изследване.

Обикновените кисти с малък размер са асимптомни и представляват случайно откритие по време на изследването. Клиничните прояви започват като

Фиг. 5.22. Сонограма. Цист (1) на бъбреците (2)

увеличаване на размера на кистата и те се свързват предимно със своите усложнения, като компресия на пиелокалиевата система, уретер, бъбречни съдове, суптурация, кръвоизлив и злокачествено заболяване. Възможно е да има счупване на голяма киста на бъбреците.

Големите самотни циста на бъбреците са осезаеми под формата на еластична, плавна, подвижна, безболезнена формация. Характерният ултразвуков симптом на киста е наличието на хипохимична хомогенна,

с ясни контури, заоблена течна среда в кортикалната зона на бъбрека (фигура 5.22).

При екскреторните урограми, мултиппиралната CT с контраст и MRI, бъбрекът се увеличава поради закръглено тънкостенно хомогенно образуване на течност, до известна степен деформира системата на таза и таза и предизвиква отклонение на уретера (Фигура 5.23). Талията се изцежда, чашките се избутват настрани, се преместват настрани, с препятствие на гърлото на калигата, се появява хидрокаликс. Тези изследвания също така позволяват да се открият аномалии на бъбречните съдове и наличието на други заболявания.

При селективна бъбречна артериограма се определя ниска контрастна аваскуларна сянка със закръглена формация на мястото на кистата (Фигура 5.25). Статичната нефросцинтиграфия разкрива закръглена дефект на натрупване на радиофармацевтици.

Фиг. 5.23. CT. Самотна киста на долния стълб на десния бъбрек

Фиг. 5.24. Мултиспирална CT с контраст. Няколко сегментни типа бъбречни артерии (1), киста (2) и тумор (3) на бъбреците

Фиг. 5.25. Селективна бъбречна артериограма. Самостоятелна киста на долния стълб на левия бъбрек (стрелка)

Диференциалната диагноза се извършва с мултитистично заболяване, полицистоза, хидронефроза и особено бъбречни неоплазми.

Индикации за хирургично лечение са размерите на кистата повече от 3 см и наличието на усложнения. Най-простият метод е перкутанната пункция на кистата под ултразвуково направление с аспирация на съдържанието й, което подлежи на цитологично изследване. Ако е необходимо, извършете цистография. След евакуация на съдържанието в кухината на кистата се инжектират склерозиращи вещества (етилов алкохол). Методът дава висок процент на рецидиви, тъй като кистите, които са способни да произвеждат течност, остават.

Понастоящем основният метод на лечение е лапароскопска или ретроперитонеоскопична цистична ексцизия. Откритата хирургия - лумботомията - рядко се използва (фиг.66, вж. Показано е, когато кистата достигне огромен размер, има мултифокален характер с атрофия на бъбречния паренхим, както и при наличието на злокачествено заболяване. В такива случаи се извършва бъбречна резекция или нефректомия.

Парапелвична киста е киста, разположена в областта на бъбречния синус, яката на бъбрека. Стената на кистата е близо до съдовете на бъбреците и таза, но не комуникира с нея. Причината за неговото формиране е недостатъчното развитие на лимфните съдове на бъбречния синус в неонаталния период.

Клиничните прояви на парапевтична киста се дължат на неговото местонахождение, т.е. натиск върху таза и съдовия крак на бъбреците. Пациентите имат болка. Може да възникне хематурия и артериална хипертония.

Диагнозата е същата като при самотни цистови бъбреци. Диференциалната диагноза се извършва с разширяването на таза с хидронефроза, за която се използват ултразвукови и рентгенови методи с контраст на пикочните пътища.

Необходимостта от лечение възниква със значително увеличение на киста в размера и развитието на усложнения. Техническите трудности при изрязването му са свързани с близостта на таза и бъбречните съдове.

Дивертикулумът на калигата или таза е закръглена единична течност, общуваща с тях, облицована с уротелиум. Той прилича на проста бъбречна киста и по-рано е бил неправилно наречен киста или таза киста. Основната разлика между дивертикулум и отделна киста е връзката му с тесен провлак с абдоминалната система на бъбрека, която характеризира тази форма като истински дивертикулум на бъбреците.

Фиг. 5.26. Мултиспирална CT с контраст. Divertikul каликус на левия бъбрек (стрелка)

Шеки или таз. Диагнозата се установява въз основа на екскреторна урография и мултиппирална CT с контраст (Фигура 5.26).

В някои случаи може да се извърши ретроградна уретеропиография или перкутанна дивертикулография. Въз основа на тези методи е ясно установено посланието на дивертикулума с бъбречната таза на бъбречната система.

Хирургичното лечение е показано за големи размери на дивертикулума и произтичащите усложнения. Състои се от резекция на бъбреците с изрязване на дивертикула.

Купа-медуларни аномалии. Спонгизният бъбрек е много рядка малформация, характеризираща се с дистална циститна експанзия

части от събирателните тръби. Лезията е предимно двустранна, дифузна, но процесът може да бъде ограничен до част от бъбреците. Спонгизният бъбрек е по-често срещан при момчетата и има благоприятен ход, почти без нарушаване на бъбречната функция.

Болестта може да бъде асимптоматична за дълъг период от време, понякога има болка в лумбалния регион. Клиничните прояви се наблюдават само при добавяне на усложнения (инфекция, микро- и груба хематурия, нефрокалциноза, образуване на камъни). Функционалното състояние на бъбреците за дълго време остава нормално.

Диагностицирайте рентгенови лъчи на гъбени бъбреци. При проучването и екскреторните урограми често се среща нефрокалциноза - характерно натрупване на калцинати и / или фиксирани малки камъни в района на бъбречните пирамиди, които, подобно на гласове, подчертават своя контур. В медулата, съответно, пирамидите разкриват голям брой малки кисти. Някои от тях изпъкват в лумена на чашите, наподобяващи куп грозде.

Диференциалната диагноза трябва да се извърши, преди всичко, с бъбречна туберкулоза.

Пациентите с неусложнени гъбични бъбреци не се нуждаят от лечение. Хирургичното лечение е показано за развитието на усложнения: каменна формация, хематурия.

Мегакаликс (megakalioz) - вродено неструктивно разширение на калигата, което е резултат от медуларна дисплазия. Разширяването на всички групи чаши се нарича полимегакаликс (megapolikalikoz).

При мегакаликс размерът на бъбреците е нормален, повърхността му е гладка. Корупционният слой е с обичаен размер и структура, медулата е недоразвита и разредена. Папила сплескана, слабо диференцирана. продължен

Фиг. 5.27. Екскреторна урограма. Метрополитен леви

чашите могат да отидат директно в таза, което, за разлика от случая на хидронефроза, поддържа нормален размер. Най-често се образува сегментът на пилета, уретерът не се стеснява. С неусложнения ход на бъбречната функция не се нарушава. Разширението на чашите не се дължи на обструкция на шията им, какъвто е случаят с наличието на камък в тази област или синдрома на Фрехий (компресиране на шията на калигата от сегментния артериален багажник), но е вродена не-обструктивна.

За диагностика се използват ултразвукови, радиологични методи с контраст на уринарния тракт. На екскреторната урограма се определя разширяването на всички групи чаши с отсъствие на тазова ектазия (Фигура 5.27).

За разлика от хидронефрозата, мегаполицикозата не изисква бърза корекция при неусложнени случаи.

Още Статии За Бъбрек