Основен Тумор

Адренална недостатъчност

Адренална недостатъчност - заболяване, което се проявява в резултат на недостатъчна хормонална секреция на надбъбречната кора (основна) или хипоталамо-хипофизната система, която ги регулира (вторична надбъбречна недостатъчност). Проявява характерна бронзова пигментация на кожата и лигавиците, тежка слабост, повръщане, диария, склонност към припадък. Това води до разпадане на метаболизма на водата и електролита и увреждане на сърдечната дейност. Лечението на надбъбречната недостатъчност включва елиминиране на причините за него, заместваща терапия с кортикостероиди, симптоматично лечение.

Адренална недостатъчност

Адренална недостатъчност - заболяване, което се проявява в резултат на недостатъчна хормонална секреция на надбъбречната кора (основна) или хипоталамо-хипофизната система, която ги регулира (вторична надбъбречна недостатъчност). Проявява характерна бронзова пигментация на кожата и лигавиците, тежка слабост, повръщане, диария, склонност към припадък. Това води до разпадане на метаболизма на водата и електролита и увреждане на сърдечната дейност. Една крайна проява на надбъбречната недостатъчност е надбъбречната криза.

Кората на надбъбречната жлеза произвежда глюкокортикостероиди (кортизол и кортикостерон) и минералокортикоидни (алдостеронови) хормони, които регулират основните типове метаболизъм на тъканите (протеини, въглехидрати, вода-сол) и процесите на адаптиране на организма. Секреторното регулиране на активността на надбъбречната кора се осъществява от хипофизата и хипоталамуса чрез секретиране на хормоните ACTH и кортиколиберин.

Адреналната недостатъчност съчетава различни етиологични и патогенетични варианти на хипокортизъм - състояние, което се развива в резултат на хипофункция на надбъбречната кора и дефицит на хормони, продуцирани от нея.

Класификация на надбъбречната недостатъчност

Адреналната недостатъчност може да бъде остра и хронична.

Острата форма на надбъбречна недостатъчност се проявява чрез развитието на сериозно състояние - адизонична криза, която обикновено е декомпенсация на хроничната форма на заболяването. Курсът на хроничната надбъбречна недостатъчност може да бъде компенсиран, субкомпенсиран или декомпенсиран.

Съгласно първоначалното нарушение на хормоналната функция, хроничната надбъбречна недостатъчност се разделя на първична и централна (вторична и третична).

Първичната недостатъчност на надбъбречната кора (1-HH, първичен хипокортизъм, болест на Адисон или бронз) се развива в резултат на двустранно увреждане на надбъбречните жлези, възниква в повече от 90% от случаите, независимо от пола, по-често в зряла възраст и старост.

Вторичната и терциерната надбъбречна недостатъчност са много по-редки и се появяват поради липсата на секреция на ACTH от хипофизата или кортиколиберина от хипоталамуса, което води до атрофия на надбъбречната кора.

Причини за надбъбречна недостатъчност

Първичната надбъбречна недостатъчност се развива, когато се засяга 85-90% от надбъбречната тъкан.

В 98% от случаите идиопатичната (автоимунна) атрофия на надбъбречната кора е причина за първичен хипокортизъм. В същото време, по неизвестни причини, автоимунни антитела към ензима 21-хидроксилазата се образуват в организма, унищожавайки здравите тъкани и надбъбречните клетки. Също така при 60% от пациентите с първична идиопатична форма на надбъбречна недостатъчност са забелязани автоимунни лезии на други органи, по-често автоимунен тироидит. Туберкулозата на надбъбречните жлези се проявява при 1-2% от пациентите и в повечето случаи се комбинира с белодробна туберкулоза.

Рядко генетично заболяване - адренолевкодистрофията причинява първична надбъбречна недостатъчност в 1-2% от случаите. В резултат на генетичен дефект в хромозомата X, липсва ензим, който разгражда мастни киселини. Преобладаващото натрупване на мастни киселини в тъканите на нервната система и надбъбречната кора се дължи на техните дистрофични промени.

Коагулопатията, туморните метастази на надбъбречните жлези (най-често от белия дроб или гърдата), двустранния надбъбречен инфаркт, свързаните с ХИВ инфекции, отстраняването на двете надбъбречни жлези са изключително редки при развитието на първична надбъбречна недостатъчност.

Предразполагат към развитието на атрофия на кората на надбъбречната жлеза тежка гнойни заболяване, сифилис, гъбични и амилоидоза рак на надбъбречната, сърдечни заболявания, използването на някои лекарства (антикоагуланти, блокери steroidgeneza, кетоконазол, hloditana, спиронолактон, барбитурати), и така нататък. D.

Вторичната надбъбречна недостатъчност се причинява от деструктивни или неопластични процеси в хипоталамо-хипофизната област, което води до нарушена кортикотропна функция, което води до:

  • тумори на хипоталамуса и хипофизата: краниофарингиоми, аденоми и др.;
  • съдови заболявания: кръвоизливи в хипоталамуса или хипофизата, каротиден аневризъм;
  • грануломатозни процеси в хипоталамуса или хипофизата: сифилис, саркоидоза, грануломатозен или автоимунен хипофизит;
  • деструктивни травматични интервенции: лъчева терапия на хипоталамуса и хипофизата, хирургия, дългосрочно лечение с глюкокортикоиди и др.

Основно gipokortitsizm придружава от намаляване на секрецията на надбъбречната кора хормони (кортизол и aldoaterona), което води до нарушаване на метаболизма и баланса на вода и соли в организма. При недостиг на алдостерон прогресивната дехидратация се развива поради загуба на задържане на натрий и калий (хиперкалиемия) в организма. Нарушенията на водата и електролитите причиняват нарушения на храносмилателната и сърдечно-съдовата система.

Намаляването на нивата на кортизола намалява синтеза на гликоген, което води до развитие на хипогликемия. При условията на дефицит на кортизол, хипофизната жлеза започва да произвежда ACTH и меланоцит-стимулиращ хормон, който причинява повишена пигментация на кожата и лигавиците. Различни физиологични натоварвания (наранявания, инфекции, декомпенсация на свързани заболявания) предизвикват прогресиране на първичната надбъбречна недостатъчност.

Вторичният хипокортизъм се характеризира само с дефицит на кортизол (в резултат на липса на ACTH) и запазване на производството на алдостерон. Следователно, вторичната надбъбречна недостатъчност, в сравнение с първичната, продължава относително лесно.

Симптоми на надбъбречната недостатъчност

Водещ критерий за първична хронична надбъбречна недостатъчност е хиперпигментацията на кожата и лигавиците, чиято интензивност зависи от възрастта и тежестта на хипокортизма. Първоначално тъмен поглед върху откритите части на тялото, изложени на слънчева радиация - кожата на лицето, шията и ръцете, както и области, които обикновено са по-тъмно пигментация - ареолата, вулва, скротума, перинеума, аксиларна област. Характерна особеност е хиперпигментацията на палмарните гънки, която се забелязва на фона на по-лека кожа, потъмняване на зоните на кожата, които са в по-голям контакт с дрехите. Цветът на кожата варира от светъл нюанс на тен, бронз, пушена, мръсна кожа до дифузно тъмно. Пигментация на лигавиците (вътрешната повърхност на бузите, езика, небцето, венците, влагалището, ректума) със синкаво-черен цвят.

По-рядка е надбъбречната недостатъчност с малко изразена хиперпигментация - "бял addisonism". Често, на фона на местата за хиперпигментация, пациентите са с не-пигментирани ярки петна - витилиго, вариращи от малки до големи, с неправилна форма, изпъкващи по тъмната кожа. Витилиго се среща изключително в автоимунния първичен хроничен хипокортизъм.

При пациенти с хронична надбъбречна недостатъчност телесното тегло намалява от умерена загуба на тегло (с 3-5 kg) до значителна хипотрофия (с 15-25 kg). Има астения, раздразнителност, депресия, слабост, летаргия, загуба на работоспособност, понижено сексуално желание. Ортостатичен (с рязка промяна в положението на тялото) се наблюдава артериална хипотония, състояния на припадък, причинени от психологически шокове и стрес. Ако пациентът има анамнеза за артериална хипертония преди надбъбречната недостатъчност, кръвното налягане може да е в рамките на нормалния диапазон. Почти винаги се развиват храносмилателни нарушения - гадене, загуба на апетит, повръщане, епигастрална болка, диария или запек, анорексия.

На биохимично ниво, има нарушение на протеин (намаляване на синтеза на протеини), въглехидрати (намаляване на глюкозата на гладно и захар плоска крива след глюкозно натоварване), вода и сол (хипонатремия, хиперкалиемия) обмен. Пациентите имат силно пристрастяване към използването на солени храни, включително използването на чиста сол, свързано с нарастващата загуба на натриеви соли.

Вторичната надбъбречна недостатъчност се проявява без хиперпигментация и симптоми на дефицит на алдостерон (артериална хипотония, зависимост от соленост, диспепсия). Характеризира се с неспецифични симптоми: симптоми на обща слабост и пристъпи на хипогликемия, развиващи се няколко часа след хранене.

Усложнения на надбъбречната недостатъчност

Най-тежката усложнение при хронична hypocorticoidism когато не се проведе или грешен лечението е надбъбречната (addisonichesky) криза - внезапна декомпенсация на хронична бъбречна недостатъчност с развитието на кома. Addisonichesky криза характеризиращ rezchayshey слабост (до състояние на изтощение) спад на кръвното налягане (до колапс и загуба на съзнание), неконтролируемо повръщане и насипно стол с бързо повишаване на дехидратация, ацетон въздух, клонични гърчове, сърдечна недостатъчност, допълнително пигментация на кожата покрива.

Остра надбъбречна недостатъчност (адизонична криза) за преобладаване на симптомите може да възникне в три клинични форми:

  • сърдечно-съдови, когато доминиран от циркулаторни нарушения: кожа бледност, akrozianoz, студени крайници, тахикардия, хипотония, слаб пулс, колапс, анурия;
  • стомашно-чревни, наподобяващи симптоми на болест на хранене или остра коремна клиника. Съществуват спастични коремни болки, гадене с неравномерно повръщане, хлабав изпражнения с кръв, метеоризъм.
  • невропсихични, с преобладаване на главоболие, менингеални симптоми, припадъци, фокални симптоми, заблуди, летаргия, ступор.

Адиционизната криза е трудна за арестуване и може да причини смъртта на пациента.

Диагноза на надбъбречната недостатъчност

Диагнозата на надбъбречната недостатъчност започва с оценка на историята, оплакванията, физическите данни, откриването на причината за хипокортизма. Провеждайте ултразвук на надбъбречните жлези. Наличието на калцирания или огнища на туберкулоза в надбъбречните жлези свидетелства за първична надбъбречна недостатъчност на туберкулозен генезис; в автоимунната природа на хипокортизма, в кръвта присъстват автоантитела към адреналинния антиген 21-хидроксилаза. Освен това може да се наложи MRI или CT сканиране на надбъбречните жлези, за да се идентифицират причините за първична надбъбречна недостатъчност. За да се установят причините за вторична недостатъчност на кората, надбъбречната CT и MRI на мозъка.

При първична и вторична надбъбречна недостатъчност се наблюдава намаляване на кръвната кортизола и намаляване на ежедневната екскреция на свободния кортизол и 17-ACS в урината. За първичния хипокортизъм, повишаването на концентрацията на ACTH е характерно за второто, нейното намаляване. Ако съмнителни данни за надбъбречна недостатъчност проведени тестове АСТН стимулация с определяне съдържанието на кортизол в половин час и един час след АСТН приложение. Увеличаването на нивата на кортизола под 550 nmol / L (20 μg / dL) показва надбъбречна недостатъчност.

За да се потвърди вторичната недостатъчност на надбъбречната кора, се използва проба от инсулинова хипогликемия, която обикновено води до значително освобождаване на ACTH и последващо повишаване на секрецията на кортизол. При първична надбъбречна недостатъчност в кръвта се определят хипонатриемия, хиперкалиемия, лимфоцитоза, еозинофилия и левкопения.

Лечение на надбъбречната недостатъчност

Съвременната ендокринология има ефективни методи за лечение на надбъбречната недостатъчност. Изборът на метод за лечение зависи главно от причината за заболяването и има две цели: отстраняване на причината за надбъбречната недостатъчност и заместване на хормоналния дефицит.

Елиминирането на причината за надбъбречната недостатъчност включва лечение на туберкулоза, гъбични заболявания, сифилис; антитуморна лъчева терапия в хипоталамуса и хипофизата; хирургично отстраняване на тумори, аневризми. Въпреки това, при наличието на необратими процеси в надбъбречните жлези, хипокортизмът продължава и изисква цялостна заместителна терапия с хормони на надбъбречната кора.

Лечението на първичната надбъбречна недостатъчност се извършва с глюкокортикоидни и минералкортикоидни препарати. В леки форми hypocorticoidism назначен кортизон или хидрокортизон, с по-тежки - комбинацията от преднизолон, кортизон ацетат, хидрокортизон или минералокортикоидния (триметилацетат деоксикортикостерон, Doxey - деоксикортикостерон ацетат). Лечение ефикасност се оценява чрез показателите на кръвното налягане постепенно регресия хиперпигментации, наддаване на тегло, подобряване на здравето, изчезване диспепсия, анорексия, мускулна слабост, и така нататък. г.

Хормоналната терапия при пациенти със вторична надбъбречна недостатъчност се извършва само с глюкокортикоиди, тъй като секрецията на алдостерон се запазва. С различни стресови фактори (наранявания, операции, инфекции и т.н.) дозите на кортикостероидите се увеличават с 3-5 пъти, по време на бременността леко увеличение на дозата хормони е възможно само през второто тримесечие.

Назначаването на анаболни стероиди (нандролон) при хронична надбъбречна недостатъчност е показано на мъжете и жените курсове до 3 пъти годишно. Пациентите с хипокортизъм се препоръчват да следват диета, обогатена с протеини, въглехидрати, мазнини, натриеви соли, витамини В и С, но с ограничаване на калиевите соли. За облекчаване на феномена на кризата с адизонична криза:

  • рехидратираща терапия с изотоничен разтвор на NaCl в обем от 1,5-2,5 литра на ден в комбинация с 20% разтвор на глюкоза;
  • интравенозна заместителна терапия с хидрокортизон или преднизон с постепенно намаляване на дозата, тъй като симптомите на остра адренална недостатъчност намаляват;
  • симптоматично лечение на заболявания, водещи до декомпенсация на хронична надбъбречна недостатъчност (по-често антибактериална терапия на инфекции).

Прогноза и профилактика на надбъбречната недостатъчност

В случай на навременно назначаване на подходяща хормонална заместителна терапия, курсът на надбъбречната недостатъчност е относително благоприятен. Прогнозата при пациенти с хроничен хипокортизъм до голяма степен се определя от превенцията и лечението на надбъбречните кризи. При съпътстващи инфекции, наранявания, операции, стрес, стомашно-чревни нарушения е необходимо незабавно повишаване на дозата на предписания хормон.

Необходимо е активно да се идентифицират и регистрират при ендокринолозите пациенти с надбъбречна недостатъчност и хора в риск (дългосрочни кортикостероиди за различни хронични заболявания).

Остра надбъбречна недостатъчност

Остра надбъбречна недостатъчност

Остра надбъбречна недостатъчност или адизонична криза е клиничен синдром, който настъпва при внезапно и рязко намаляване на производството на хормони от надбъбречната кора. Заедно с адизонична криза може да се развие специфичен синдром, при който се появява състояние на остра адренална недостатъчност поради развитието на хеморагичен инфаркт на двете надбъбречни жлези при пациенти със сепсис.

Причини за остра надбъбречна недостатъчност

Остра надбъбречна недостатъчност обикновено се развива при пациенти, които имат първична или вторична патология на надбъбречните жлези. Подобен процес може да възникне при липса на компенсация за хронична надбъбречна недостатъчност или в резултат на премахването на глюкокортикоидните хормони.

Съществува и остра форма на надбъбречна недостатъчност, която в резултат на двустранния кръвоизлив в надбъбречните жлези, която възниква на фона на разпространения синдром на интраваскуларната коагулация, обикновено се развива без предишна надбъбречна патология. Патологичните състояния, свързани с нарушеното кръвосъсирване, възпалението на съдовите стени, екстензивната хирургия и нараняванията със сериозна загуба на кръв, масови изгаряния, интоксикация, асфиксия, инфекциозни заболявания могат да бъдат причина за острата форма на остра адренална недостатъчност.

Острата недостатъчност на хипофизата също води до остра надбъбречна недостатъчност поради нарушена продукция и секреция на хормони, които регулират работата на надбъбречната кора. Синдром, последвано от двустранно надбъбречната хеморагичен инфаркт, който е рядко, но добре проучен причина остра надбъбречна недостатъчност, защото септични условия, които са инициатори стрептококи, менингококи, пневмококи, Pseudomonas Aeruginosa.

Механизмът на развитие на остра надбъбречна недостатъчност

Всяка форма на надбъбречна недостатъчност се дължи на неизправност в секрецията на надбъбречните хормони, особено кортизол и алдостерон, липсата на което води до нарушаване на метаболизма натрий калий, намаляване на кръвния обем, който е изпълнен с редица заболявания на сърдечно-съдовата и храносмилателната системи. При пациенти с централна генерализация на надбъбречната недостатъчност поради запазване на нормалното ниво на производство на алдостерон електролитния дисбаланс и дехидратацията са много по-слабо изразени.

Механизмът на развитие на остра надбъбречна недостатъчност е свързан с рязко понижаване до критично ниво или пълно спиране на производството на глюкокортикоиден хормон от надбъбречната кора. Поради недостига на минералкортикоидни хормони, се развива циркулаторна недостатъчност, водеща до хиповолемичен шок, в резултат на понижаване на нивата на натрий в кръвта и след това до обема на циркулиращия кръв.

При синдрома на отнемане на глюкокортикоидни хормони, механизмът на развитие на остра надбъбречна недостатъчност е свързан с блокиране на производството на нормални нива на адренокортикотропния хормон поради продължителното потискане на неговото производство.

Остра надбъбречна недостатъчност, оформен на фона на хеморагичен инфаркт надбъбречната жлеза, което се дължи на факта, че в контекста на повишена концентрация на бактериите и тяхното ендотоксин в кръвта се появява освобождаване на възпалителни медиатори, които имат вредно въздействие върху вътрешната съдовата стена, което води до образуването на тромби в съдове, които водят кръвоизлив във вътрешните органи и върху кожата.

Признаци на остра надбъбречна недостатъчност

Има няколко варианта на клиничния курс на остра надбъбречна недостатъчност:

- сърдечно-съдова форма на остра надбъбречна недостатъчност, при която се проявяват прояви на остра циркулаторна недостатъчност - рязко понижаване на кръвното налягане, придружено от прекомерно потене, внезапна слабост, студено усещане в крайниците, сърдечна аритмия;

- стомашно-чревна форма на остра надбъбречна недостатъчност, чиито симптоми приличат на състоянието на "остър корем", с гадене, повръщане, диария, остри остри болки в корема;

- невропсихиатрична или менингоенцефална форма на остра адренална недостатъчност, придружена с главоболие, летаргия, дисфункция на съзнанието, халюцинации, припадъци.

Когато се появят тези симптоми, пациентът се нуждае от спешна хоспитализация. В чиста форма всяка от формите е рядка, често тяхната комбинация. Адиционизната криза може да трае от няколко часа до няколко дни. Преди кризата пациентът може в много кратък период от време. Симптомите на приближаващата се криза са слабост, мускулни болки и загуба на апетит. В някои случаи клиничните симптоми на остра надбъбречна недостатъчност се развиват със скорост на светкавицата без предишни признаци.

Диагностични методи за остра надбъбречна недостатъчност

За идентифициране на остра надбъбречна недостатъчност, трябва първо да се съберат историята и разбере от пациента присъствие на надбъбречната или хипофизната заболяване (хронична надбъбречна недостатъчност, вродена адренална хиперплазия, надбъбречните тумори, синдром на Кушинг, хирургична интервенция върху хипофизата, и т.н.)

При изследване пациентът отбеляза бледност на кожата, цианоза на крайниците, понижаване на кръвното налягане, сърцебиене, филаментозен импулс, намален обем на урината, гадене с неравномерно повръщане, кървава диария, подуване на корема. Ако преобладава невропсихичната форма на остра адренална недостатъчност, физическото изследване води до фокални неврологични симптоми, ступор, летаргия и главоболие.

При изследване на кожата при пациентите може да се открие стерилен хеморагичен обрив или обрив под формата на петехии.

Увеличаването на телесната температура при адонична криза не е типично, с изключение на наличието на съпътстващ инфекциозен процес или забележима дехидратация.

Лабораторните методи за изследване на остра надбъбречна недостатъчност се свеждат до изследване:

- пълна кръвна картина, при която може да се наблюдава относителна лимфоцитоза, повишен ESR, еозинофилия;

- биохимичен анализ на кръвта, позволяващ да се открие намаляване на нивото на натрий и повишаване на нивото на калий, както и намаляване на концентрацията на глюкоза в кръвта;

- нивата на хормона - кортизол и ренин, както и съдържанието на адренокортикотропния хормон, чието ниво като правило се увеличава с първична остра надбъбречна недостатъчност и с вторична - остава непроменено или леко намалено. Понякога, за да се идентифицират причините за развитието на остра надбъбречна недостатъчност, препоръчително е да се направи кръвна култура, която ще направи възможно идентифицирането на септични състояния и коагулограма, която ще даде информация за коагулацията на кръвта и възможността за развитие на кръвни съсиреци.

От инструментални методи за диагностика на остра надбъбречна недостатъчност най информационен ЕКГ (аритмии идентифицира), радиография (за да се избегне нараняване и възпалителни процеси в белия дроб), коремна ултразвук (за откриване на източника на инфекция) и компютърна или магнитен резонанс.

При диагностиката е необходимо да се разграничи остра надбъбречна недостатъчност от остра циркулаторна недостатъчност от друг произход, остър апендицит, холецистит, панкреатит, чревна обструкция, перфорация на стомашни или дуоденални язви.

Лечение на остра надбъбречна недостатъчност

Диагнозата на остра надбъбречна недостатъчност е пряка индикация за хоспитализацията на пациент в интензивното отделение и интензивно лечение, поради вероятността от фулминантно развитие на клинични признаци, които могат да доведат до смърт. Експертите препоръчват, че дори ако се подозира остра надбъбречна недостатъчност, хормонозаместителната терапия трябва да започне възможно най-скоро. Ако пациентът влезе в отдела в състояние на безсъзнание, първо той инсталира уринарен катетър и стомашна тръба, за да осигури функционирането на пикочната система и да осигури храна, която е изключително необходима в такова състояние.

За да се елиминират признаците на дехидратация, няколко литра физиологичен разтвор се вливат интравенозно в пациента, последвано от добавяне на 5-10% глюкозен разтвор към него. Прилагането на разтвори, съдържащи калий и диуретици, е противопоказано. При ясно изразено намаляване на кръвното налягане и повторно повръщане се препоръчва прилагането на 10-20 ml 10% натриев хлорид.

Като хормонозаместителна терапия се използват хидрокортизонни препарати, които осигуряват глюкокортикоидни и минералкортикоидни ефекти в значителни дози. Някои от тях, по-специално хидрокортизон сукцинат, могат да се прилагат както интравенозно, така и интрамускулно, и например суспензия хидрокортизон ацетат се прилага изключително интрамускулно. При отсъствието на хидрокортизон той може временно да бъде заменен с дексаметазон.

Интравенозното приложение на големи дози хидрокортизон продължава докато пациентът се отстрани от колапса и систолното му налягане се повиши над 100 mmHg. Чл. След стабилизиране на състоянието на пациента дозата хормон се редуцира до 150-200 mg / ден и се прилага интрамускулно.

Хормонната заместителна терапия трябва да се провежда под постоянен контрол на нивата на кръвното налягане, натрий, калий и кръвната захар. Ако стабилизирането на нормалната циркулация на кръвта, използвайки само глюкокортикоидни хормони не е възможно, към режима на лечение се добавят допълнителни препарати от групата на катехоламините и аналептичните вещества. В случай на треска с инфекциозна природа, за да се избегнат възможни усложнения, на пациентите се предписват антибактериални лекарства.

Методи за предотвратяване на остра надбъбречна недостатъчност

Превантивни мерки за предотвратяване на развитието на остра надбъбречна жлеза

недостатъците се състоят от:

- ранна диагностика и компетентно лечение на пациенти с хронична надбъбречна недостатъчност, което предполага тяхното обучение с правилата за промяна на схемата за хормонозаместителна терапия за стрес, травма и други нестандартни ситуации;

- профилактична терапия с глюкокортикоидни хормони при високорискови ситуации, например при стресови ситуации или хирургични интервенции при пациенти, които са приемали тези хормони поради заболявания с не-ендокринен характер;

- ранна диагностика и корекция на патологичните процеси, водещи до развитие на остра надбъбречна недостатъчност.

Дозировката на хормоналните лекарства се определя индивидуално от ендокринолога, след оценка на здравето и физическата активност на пациента.

Провеждат се консултации с пациенти със заболявания на надбъбречните жлези:

Слепцов Иля Валериевич,
ендокринолог хирург, доктор по медицина, професор по хирургия с курс по хирургична ендокринология, член на Европейската асоциация на ендокринните хирурзи

Реброва Дина Владимировна,
Ендокринолог, кандидат на медицинските науки.
Асистент на Катедрата по ендокринология, назован от акад. В.Г. Баранов от Северозападния държавен медицински университет, кръстен на И. М. Мечников.
Член на Европейската асоциация по ендокринология, Международната ендокринологична общност, Асоциацията на ендокринолозите в Санкт Петербург.

Федоров Елисей Александрович,
Ендокринолог от най-високата квалификационна категория, кандидат на медицинските науки, специалист в Северозападния център по ендокринология. Един от най-опитните хирурзи в Русия, извършващи операции на надбъбречните жлези. Операциите се извършват с минимален травматичен ретроперитонеоскопски достъп през лумбални пробиви, без разрези.

- Клон Petrogradsky (Санкт Петербург, ул. Кроненскски, 31, на 200 метра от метростанция Горковская, телефон за записване (812) 498-10-30, от 7.30 до 20.00 часа на ден);

- Клон Приморски (Санкт Петербург, ул. Савушкина 124, сграда 1, 250 метра отдясно от метростанция Беговия, телефон за записване (812) 344-0-344 от 7.00 до 21.00 през делничните дни и от 7.00 до 19.00 часа през уикенда).

За консултации, моля, внесете всичките си резултати от проучването.

ВНИМАНИЕ НА ПАЦИЕНТИТЕ!

В момента Северозападният ендокринологичен център извършва свободно изследване на пациенти с надбъбречни неоплазми в стационарни условия. Изследването се извършва в рамките на програмата CHI (задължителна медицинска застраховка) или програмата SMP (специализирана медицинска помощ). Пациентът прекарва 3-4 дни в болница, намираща се на адрес: Санкт Петербург, река Фонтанка, 154. Като част от изследването, диагнозата се изяснява и се взема решение дали има или не доказателства за хирургично лечение на надбъбречен тумор. Изследването се извършва под наблюдението на ендокринолозите и ендокринните хирурзи на центъра.

За регистрация на безплатна хоспитализация на пациенти, които не са граждани, трябва да изпратите копия от документи (паспорт: страница с снимки и основни данни, страница с регистрация, политика на задължително здравно осигуряване, SNILS, резултати от съществуващи изпити - подробен списък е представен по-долу) на [email protected]

Въпроси за хоспитализация можете да поискате от ендокринолога Мария Василиева Евгениевна на телефон +7 931 2615004 (през делничните дни, от 9 до 17 часа).

Пакетът от необходими изпити трябва да включва следния списък (при липса на резултатите от изброените изследвания, те трябва да бъдат попълнени във всеки случай):

  • CT или MRI на коремната кухина, ако има само ултразвуково сканиране, е необходимо да се направи CT сканиране на коремната кухина без контраст, показвайки естествената плътност на надбъбречната неоплазма (ако е необходимо, отпечатайте го и го покажете на лекаря преди изследването).

Трябва да се определят следните лабораторни параметри:

  • Аналдостерон, ренин, калий в кръвта, ако се приемат диуретични лекарства, се изисква предварително отстраняване на лекарството в продължение на три седмици (сутрин от 8 до 9 сутринта преди сутринта преди седнало за 15 минути) след започване на тези кръвни тестове, възобновяване на предишните им лекарства;
  • Анализ на ежедневната урина или кръв за общи метанефрини;
  • Извършването на тест с 1 mg дексаметазон (вечер, в 23 часа, приемане на 2 таблетки Dexamethasone, определяне на нивото на кортизол в кръвта от следващата сутрин от 8 до 9 сутринта), анализът се прави отделно от останалите.

Няма нужда да посещавате болницата за изброените изследвания, те могат да се извършват на мястото на пребиваване или в най-близката лаборатория.

Пациентите от Санкт Петербург, е желателно да се справи за вътрешна консултация (с домофон, преди да влезе в клиниката (812) 344-0-344, морска център клон, адрес: ул. Savushkina, г 124, k.1, домофон (812. ) 498-1030, клон на центъра на Петроград, адрес: Кроневърски проф., 31).

corticosteroma

Кортикостерома - хормонално активна неоплазма на надбъбречната кора, която се проявява чрез симптоми на хиперкортизолизъм (синдром на Исенко-Кушинг)

Адренална хирургия

Северозападният ендокринологичен център е лидер в извършването на операции на надбъбречните жлези с минимално травматичен ретроперитонеален достъп. Операциите се извършват безвъзмездно в съответствие с федералните квоти.

Надбъбречни тумори

Надбъбречните тумори понастоящем се откриват при 2-5% от жителите на нашата планета. Решението за необходимостта от лечение на тумори на надбъбречните жлези се основава на данни от проучвания, които трябва да бъдат отговорни за специалисти - ендокринолози или ендокринолози.

Отстраняване на надбъбречните жлези

Премахването на надбъбречните жлези е операция, която трябва да бъде поверена само на опитни специалисти в областта на ендокринната хирургия, които имат силна материална база, съвременни знания и опит в областта на надбъбречната хирургия

Хронична надбъбречна недостатъчност

Адреналната недостатъчност (надбъбречната недостатъчност) е едно от най-сериозните заболявания на ендокринната система, характеризираща се с намаляване на производството на хормони от надбъбречната кора (глюкокортикоиди и минералкортикоиди)

Анализи в Санкт Петербург

Един от най-важните етапи на диагностичния процес е извършването на лабораторни тестове. Най-често пациентите трябва да извършват кръвен тест и анализ на урината, но често други биологични материали са обект на лабораторни изследвания.

Консултация с ендокринолога

Специалистите от Северозападния ендокринологичен център диагностицират и лекуват заболявания на органите на ендокринната система. Ендокринолозите на центъра в тяхната работа се основават на препоръките на Европейската асоциация на ендокринолозите и Американската асоциация на клиничните ендокринолози. Съвременните диагностични и терапевтични технологии осигуряват оптимален резултат от лечението.

Консултация с хирург-ендокринолог

Ендокринолог хирург - лекар специалист в лечението на заболявания на органите на ендокринната система, които изискват използването на хирургични техники (хирургично лечение, минимално инвазивни интервенции)

ACTH анализ

Анализът на ACTH се използва за диагностициране на заболявания, свързани с нарушено функциониране на надбъбречната кора, както и по време на проследяване след бързо отстраняване на тумори.

Ултразвук на надбъбречните жлези

Ултразвук на надбъбречните жлези - изследване, насочено към описване на размера и вътрешната структура на надбъбречните жлези. Провежда се едновременно с бъбречно ултразвуково изследване

Адренална недостатъчност: симптоми, диагноза, лечение

Състояние, което е свързано с намаляване на производството на хормони, които се синтезират специално в надбъбречната кора, се нарича хипокортизъм или надбъбречна недостатъчност. Патологията може да има както остър, така и хроничен ход.

Поради леки симптоми хроничната надбъбречна недостатъчност често не се разпознава и не се лекува дълго (един от симптомите на патологията е любовта към пресолена храна, която рядко предизвиква загриженост за пациента) и в резултат води до развитие на тежки усложнения.

Острата недостатъчност, на свой ред, има доста силни симптоми, така че не остава незабелязано: тук се развива шок с рязък спад на кръвното налягане и понякога гърчове и загуба на съзнание. Такава криза може да се появи без видима причина и да наподобява патологията на перитонеалните органи, но най-често тя се дължи на рязко намаляване на дозата или пълното премахване на хормоните, които пациентът е използвал като терапия за хроничен хипокортизъм.

Надбъбречната недостатъчност може да възникне в резултат на лезии на надбъбречните жлези и в резултат на развитието на патологията на централните органи, регулиращи активността на ендокринната система.

Познаването на симптомите на надбъбречната недостатъчност и навременната диагноза на патологията днес, когато е възможно да се компенсира напълно липсата на необходимите хормони, може значително да подобри крайната прогноза на заболяването.

Накратко за надбъбречните жлези и тяхното регулиране

Надбъбречните жлези са малки сдвоени органи, които имат триъгълна форма и размер 4 х 0.3 х 2 сантиметра, които се намират точно над бъбреците. Масата на всяка надбъбречна жлеза е приблизително 5 грама.

Надбъбречната жлеза се състои от два слоя. Външният широк слой се нарича кортикално (кортексът, откъдето идва и името хипокортизъм), докато централният слой съставлява около 20% от общата маса на органа и се нарича медула. Това е последният слой и изпълнява функцията на синтеза на хормони, които регулират кръвното налягане: норепинефрин, допамин, адреналин. Липсата на хормони, секретирани от този слой на тялото, не е надбъбречна недостатъчност, така че те няма да бъдат разгледани допълнително.

В кортикалния слой също се произвеждат няколко типа хормони:

женски полови хормони (малко количество) - прогестерон и естроген;

мъжките полови хормони са характерни за двата пола: дехидроепиандростерон, андростерон;

Водейки секрецията на всички гореописани биоактивни вещества, централните ендокринни органи са локализирани в черепната кухина и са анатомично неразделни части на мозъка - хипофизата и хипоталамуса. Хипоталамусът синтезира кортиколиберин, който, достигайки до хипофизата, регулира производството на адренокортикотропен хормон (ACTH), а последният регулира работата на надбъбречните жлези.

Адреналинната недостатъчност е състояние на тялото, когато е недостатъчно в два хормона:

За кои са тези хормони отговорни?

Име на хормоналните метаболити

Ефект върху електролитния метаболизъм

Поддържа баланс на бикарбонат, хлор, калий, натрий:

екскрецията на бикарбонатните и калиевите йони от бъбреците се увеличава;

връщането на хлор и натрий и първична урина в кръвта се увеличава.

Той засяга само скоростта на екскреция на калций (ускорена) и скоростта на абсорбция на костната тъкан (намалена).

Ефект върху метаболизма на въглехидратите

Увеличава нивото на глюкозата в кръвта, дължащо се на ускоряването на процеса на синтез на глюкоза от чернодробните протеини, като в същото време намалява степента на усвояване на глюкозата в мускулната тъкан.

Въздействие върху имунитета

Действайки като противовъзпалително вещество, когато се натрупва в големи обеми, започва да потиска имунната система. За тези цели се използват синтетични глюкокортикоиди за предотвратяване на отхвърляне на трансплантирани органи и за лечение на автоимунни патологии.

Укрепва скоростта и обема на подкожната мастна тъкан на лицето и торса, като разделя подкожната мастна тъкан на крайниците.

Намалява скоростта на образуване на протеини от аминокиселини и подобрява процеса на разграждане на протеините до аминокиселини.

В големи количества, поради задържането на натрий, съдовете започват да привличат вода, което води до повишаване на кръвното налягане.

С увеличаването на количеството на хормона синтезата на нови елементи на кожата се потиска и се изтънява. Мускулната маса също се намалява поради потискането на производството на нови протеини в мускулната тъкан.

Класификация на заболяванията

Синтез на минерални и глюкокортикоиди, както е споменато по-горе, има трикратно регулиране: хипоталамус-хипофиза-надбъбречни жлези. По този начин намаляването на нивото на хормоните може да наруши функциите на един от тези органи. Въз основа на локализацията на патологията, често се разделя надбъбречната недостатъчност на:

първични - с поражение на самите надбъбречни жлези;

вторичен - се развива, когато хипофизната жлеза не функционира добре, когато синтеза на хормона ACTH липсва или се появява в недостатъчно количество;

третична - когато централната връзка (хипоталамус) не продуцира достатъчно кортиколиберин.

Хипокортикоидизмът може да се задейства от състояние, при което се синтезира необходимото количество хормони, но рецепторите са или нечувствителни или заети от вещества, които ги блокират.

Първичната надбъбречна недостатъчност има по-тежък курс в сравнение с третичната и вторичната форма.

Поради естеството на процеса на развитие надбъбречната недостатъчност обикновено се разделя на:

остра (наречена адизонична криза, ако заболяването е причинено от кръвоизлив в тъканите на надбъбречните жлези - синдром на Waterhouse-Friederiksen) - смъртоносна патология, която се нуждае от спешна корекция на състоянието;

хронично - състояние, което, ако има навременна правилна корекция, може да бъде контролирано от много години. По този начин, провалът може да продължи в три етапа: компенсация, компенсация и декомпенсация.

Причини за заболяване

Надбъбречните жлези са сдвоени органи, които, наред с други неща, имат значителни компенсаторни способности. По този начин синдромът на хроничните лезии на надбъбречните жлези се развива само когато се засяга повече от 90% от кората. Първичната надбъбречна недостатъчност възниква директно от патологията на надбъбречните жлези. Причината може да бъде:

Вродена хипоплазия на надбъбречната кора.

Автоимунното увреждане (с други думи - атаката на собствените му тъкани със свои собствени антитела) е причината за 98% от случаите на надбъбречна недостатъчност. Причината за тези състояния е неизвестна, но най-често се комбинира с автоимунни увреждания и други органи на ендокринната система.

Амилоидозата е натрупване в надбъбречната тъкан на анормален тип протеин, който се образува поради дългосрочното наличие на хронична патология.

Процесът на туберкулоза първоначално се развива в белите дробове, но с течение на времето може да засегне други органи.

Хеморагии в надбъбречната тъкан. В повечето случаи се развива поради тежки инфекции, които се съпровождат от секрецията на голям брой бактерии в кръвта: тежка дифтерия, скарлатина, сепсис, менингококова инфекция.

Метастази в надбъбречната тъкан по време на туморните процеси.

Adrenoleukodystrophy е генетична патология, която се предава чрез Х хромозомата. Тази патология се характеризира с натрупването в организма на голямо количество мастни киселини, което в крайна сметка води до прогресивно увреждане на надбъбречните жлези и определени части на мозъка.

Синдром на Смит-Опиц: комбинация от няколко патологии наведнъж: аномалии в структурата на гениталиите, умствена изостаналост и малко количество от черепния череп.

Синдром на Cairns, който е лезия на тъканите на мускулите и очите.

При новородените такива състояния могат да се развият в ситуации, при които плодът е бил изпитан от кислород по време на раждане.

Адреналинна некроза при ХИВ инфекция.

Тромбоза на съдовете, които хранят надбъбречните жлези.

Когато става въпрос за вторичен отказ, причините за това са патологии на хипофизната жлеза:

в резултат на кръвоизлив след нараняване;

инфекциозен характер (в повечето случаи поради вирусна инфекция);

поражение на хипофизата от антитела на вашето тяло;

вродена недостатъчност на телесната маса (това може да включва както липса на ACTH, така и недостатъчна секреция на всички хормони на хипофизата);

поради унищожаване поради продължително излагане на органа, операции върху хипофизната жлеза и продължително лечение със синтетични глюкокортикоиди.

Третичната надбъбречна недостатъчност се дължи на придобитите (кръвоизлив, инфекция, гама лъчи, тумор) или вродена патология на хипоталамуса.

симптоми

Ако има недостиг на алдостерон, тялото започва да страда от дехидратация, която постоянно напредва, тъй като загубата на натрий (и с него водата) не спира. Успоредно с това настъпва натрупването на калий. Този процес води до проблеми с функционирането на храносмилателния тракт, както и развитието на сърдечни аритмии. Когато концентрацията на калий надхвърля 7 mmol / l, може да настъпи внезапно спиране на сърцето.

Намаленото производство на кортизол води до намаляване на секрецията на гликоген, което е вид съхранение на глюкозата в черния дроб. В отговор на дефицита на този хормон хипофизната жлеза силно отделя ACTH, тъй като този хормон има доста широк спектър от активност, който увеличава синтеза на кортизол и меланитропин - вещество, което подобрява производството на меланинов пигмент от космите, ретината и кожните клетки. Това се проявява чрез потъмняване на кожата.

Симптомите на надбъбречната недостатъчност зависят от скоростта, с която засяга органната тъкан. Когато се появи моменталната смърт на голям брой органични клетки, започва да се развива остра недостатъчност в организма със същите симптоми. Поради постепенната смърт на клетките на тъканта на надбъбречната жлеза, процесът се развива постепенно и се нарича хроничен хипокортизъм, тук са други основни признаци.

Хроничен хипокортизъм

Състояние, при което има няколко основни симптома. Най-често се развива в резултат на стресови ситуации, провокирани от инфекциозна лезия, раждане, травма, психоемоционален стрес, обостряне на съществуващи хронични заболявания.

Повишена пигментация на лигавиците и кожата

При първична надбъбречна недостатъчност характерен феномен е оцветяването на кожната обвивка в кафяв цвят, като се наблюдава и потъмняване на лигавиците. Този симптом е причината за друго име на патологията - "бронзовата болест".

Първоначално тъмният цвят се придобива от онези части от кожата, които не са покрити с дрехи: шията, палмите, лицето. Паралелно с това площите, които вече имат подобрена пигментация, стават по-кафяви: перинеум, аксиларни фиши, аполи ареоли, скротум. Пигментацията се проявява и в области на кожата, където тя влиза в контакт с облеклото (колан, яка), което е особено забележимо на фона на нормалния цвят на кожата.

Интензивността на оцветяването зависи от времето на наличие на заболяването. Пигментацията може да даде на кожата намек за светло тен, бронзов цвят, ефект на дим, мръсна кожа и в някои случаи дори тъмно оцветяване.

Лигавиците също са пигментирани, забележими са на езика, повърхността на бузите, която е в контакт със зъбите, небцето, венците и характерен цвят е лигавицата на ректума и на влагалището.

В случаите, когато има автоимунен първичен хипокортизъм, доста често на фона на тъмните области има места на депигментирана кожа - витилиго петна.

Вторичната и третичната надбъбречна недостатъчност възниква без подобен симптом, не се появява оцветяване.

Отслабване

Имайки предвид факта, че тялото страда от изразена липса на хранителни вещества, теглото на пациента също пада: от умерена степен на загуба на тегло (около 3-5 kg) до хипотрофия - състояние, при което дефицитът на телесно тегло е 15 или повече килограма.

Хроничната първична надбъбречна недостатъчност се придружава от:

тежка мускулна слабост - до загуба на ефективност;

Хроничната първична надбъбречна недостатъчност се придружава от:

редуващи се запек и диария;

повръщане без преднамерено гадене или главоболие;

странна болка в корема;

При неочаквано намаляване на преди това нормално или високо кръвно налягане вече е възможно да се подозира наличието на хронична първична надбъбречна недостатъчност. Така човек с нормално здравословно състояние при измерване на кръвното налягане получава номера при 5-10 mm Hg. Чл. по-ниска от предварително определената.

Хроничното увреждане на надбъбречната кора е придружено от необходимостта да се ядат солени храни. На празен стомах са налице - мускулни тремор, слабост, които изчезват след хранене - характерен признак за намаляване на нивото на глюкозата в кръвта.

При наличието на вторичен хипокортизъм върху солените "не дърпа", но след като яде храна, след няколко часа има пристъпи на трепет и слабост.

Симптомите на адизонова криза

Остра надбъбречна недостатъчност при деца под 3-годишна възраст може да възникне на фона на незначителни външни фактори: ваксинации, стрес, чревна инфекция, ARVI. Също така, този недостатък се развива непосредствено след раждането, по време на който бебето изпитва липса на кислород, обикновено е раждане при тазово представяне на плода. Това се дължи на факта, че надбъбречната тъкан при новородени има недостатъчна степен на зрялост.

Остра надбъбречна недостатъчност се развива, когато:

рязко спиране на терапията със синтетични глюкокортикоиди;

резекция на надбъбречната жлеза;

инфекции: дифтерия, токсоплазмоза, цитомегаловирусна инфекция, лихтериоза;

тромбоза на надбъбречната вена;

менингококова инфекция (в повечето случаи се развива при деца, тъй като възрастните най-често действат като носители на бактериите в назофаринкса).

Остър хипокортизъм може да се развие без предишни симптоми. Неговият външен вид може да бъде придружен от:

слабост до състояние на провал;

когато причината за патологията е менингококова инфекция, кожата се покрива с кафяво-черен обрив, който не изчезва при пресоване с прозрачно стъкло или стъкло;

могат да се появят конвулсии;

кожата получава "мраморен" оттенък, върха на пръстите стават синкави;

дневното количество урина намалява;

чести изпражнения;

странна коремна болка.

Ако не помогнете навреме, се появява кома с голяма вероятност за смърт.

Даване на диагноза

За да определите типа на надбъбречната недостатъчност (първична, вторична, третична), изпълнете:

ЯМР на мозъка с прилагане на целенасочена инспекция на хипофизата и хипоталамуса.

Ултразвукът на надбъбречните жлези може да не показва органа изобщо, дори и да има тумор или туберкулозен процес. В такива случаи се извършва допълнителна CT на надбъбречните жлези.

Основната диагностика на тази патология обаче са лабораторните методи. За да се определи кои отделни хормони се проявят в дефицита и степента на неговото проявление, проучете:

Нивото на кортизола в кръвта: неговият спад се случва във всеки случай на неуспех.

17-KS и 17-OKS в урината, събрани на ден: тези метаболити на кортизол се намаляват при първична и вторична надбъбречна недостатъчност.

Съдържанието на ACTH в кръвта: намалява при вторична и третична недостатъчност, нараства в случай на патология на надбъбречните жлези.

Нивото на алдостерона в кръвта - степента на неговия спад.

Скрити форми на надбъбречна недостатъчност се откриват, като се използва ACTH стимулиращ тест: началното ниво на кортизол се определя и нивото след прилагане на синтетична ACTH се измерва в половин час. Когато нивото на кортизола се повиши с не повече от 550 nmol / l, това означава, че има надбъбречна недостатъчност. При нормална работа на сдвоените органи, нивото на кортизол трябва да се увеличи 4-6 пъти. Изпитването се извършва в определени часове - 8:00 е естественият връх на активността на хормони, представляващи интерес.

След като се установи диагнозата, е необходимо да се разбере степента на намаляване на имунната защита на липидите, въглехидратите, протеините и електролитните видове метаболизъм. За тези цели трябва да предадете пълна кръвна картина. В кръвта от вена се определя нивото на глюкозата, протеина и неговите фракции, калций, калий, натрий. Извършете липидограма. Задължително е провеждането на електрокардиограма - това дава възможност да се определи как сърцето отговаря на промените в състава на електролита в кръвта.

терапия

Лечението се състои от инжекции със синтетични хормони, чийто дефицит се намира в тялото в индивидуално изчислена доза. Почти винаги тези хормони са глюкокортикоиди, които се избират в зависимост от тежестта на страничните ефекти, продължителността на действието, минералокортикоидната активност:

Средната дневна доза (в милиграми на m 2 телесна площ)

Още Статии За Бъбрек