Основен Киста

Полицистична бъбречна болест

В случай на поликистозна бъбречна недостатъчност, възниква образуване на муковисцидозни вътре в бъбреците. Те заменят функциониращата бъбречна тъкан. Трябва да се отбележи, че полицистичното бъбречно заболяване е двустранен патологичен процес.

Често наблюдавани в този процес са промените в бъбречния паренхим. Бъбречната функция е нарушена. Този процес се свързва и с вродена патология.

Реналните тубули в стадия на ембрионално развитие претърпяват промени. Има дефект в това развитие. Ето защо в паренхимата на бъбреците се образуват малки кисти.

Какво е това?

Полицистична бъбречна болест - вродена патология на бъбречната система. Усложнение на това заболяване е увеличаването на размера на кистата. Освен това, това често води до нарушена бъбречна функция и бъбречна недостатъчност.

Този патологичен процес обаче не се разпространява само в бъбречната система. Но засяга и други органи. Включването на панкреаса страда. Той също така показва кисти.

Органите, които са податливи на образуването на кисти, включват далака. Също така кисти се намират в следните органи:

Както можете да видите, процесът е доста обширен. Образуването на кисти в органите и системите се свързва с злокачествена патология. Ако болестта не се лекува навреме, тогава се появяват тези нарушения.

От страна на органите и системите се наблюдава не само образуването на кисти, но и нарушаването на функционирането на системите на тялото. Формите под формата на кисти допринасят за функционални аномалии, които водят до необратими последици. В зависимост от симптомите на полицистичното разграничаване между отворена и затворена форма.

причини

Какви са основните причини за поликистозното бъбречно заболяване? Основните причини за заболяването включват вродена патология. Болестта е главно наследена.

Също така причините за поликистозно бъбречно заболяване са патологията на нефрона. Тази патология може да бъде придобита или вродена. В същото време функцията на бъбречно отделяне става трудна.

Полицистичността се характеризира с увеличаване на размера на бъбреците. Чашите и таза имат признаци на деформация. Трябва също така да се отбележи, че наследственият характер на болестта може да бъде наследен от двамата родители. Или от един родител.

симптоми

Клиничните признаци на поликистозно бъбречно заболяване варират. Симптомите на заболяването може да зависят от етапа. На етапа на компенсация симптомите практически липсват. След известно време обаче пациентът има следните симптоми:

  • по-ниско обратно натиск;
  • коремна болка;
  • нарушение на уринирането.

Нарушаване на уринирането, свързано с процеса на разтягане на бъбреците. Често се забелязват и следните симптоми:

  • повишена умора;
  • главоболие;
  • кръв в урината.

В етапа на компенсация бъбречната функция не се нарушава. Това означава, че бъбреците изпълняват своята функция на отделяне. Най-сериозните проявления се характеризират със степен на субкомпенсация.

На етапа на субкомпенсиране заболяването има различни симптоми. Полицистичната клиника се свързва със симптоми на бъбречна недостатъчност. Посочват се и следните клинични признаци:

  • гадене;
  • сухота в устата;
  • жажда;
  • главоболие (и с мигрена атаки);
  • високо кръвно налягане.

Високото кръвно налягане се наблюдава от доста дълго време. Често маркирана полиурия, еритроцитурия, повишени нива на белите кръвни клетки. Ако е налице гноен процес, симптомите се появяват, както следва:

Също така, ако има неблагоприятни фактори, като травма и бременност, процесът на заболяването се влошава. Прогресията на заболяването започва. Може да се включи инфекциозно заболяване.

Високото кръвно налягане за дълго време допринася за сърдечна недостатъчност. Устойчивото кръвно налягане често води до удари. Може да възникне и аневризъм на мозъчните съдове.

За повече информация посетете уеб сайта: bolit.info

Струва си да се консултирате със специалист!

диагностика

Диагнозата в повечето случаи се основава на анамнеза. Анамнезата включва събирането на необходимата информация за болестта. Включително ролята на наследствеността. В крайна сметка, наследственият фактор води в този случай.

Методите на инструменталното изследване са широко използвани. Например, ултразвукова диагноза на бъбреците. Тя ви позволява да премахнете наличието на кисти в бъбречния паренхим. Какво е надежден знак за полицистичност.

Използват се и методи за урография. Наблюдава се увеличение на бъбреците. В допълнение, деформацията на чашите и таза е много забележима. В диагностичния метод се използва и ЯМР. Това позволява най-подробното изследване на картината на болестта. Диагнозата се основава на общи анализи. Преобладаващите тестове за кръв и урина.

Урината ви позволява да идентифицирате възпалителния процес, който се изразява в увеличение на броя на левкоцитите. Zimnitsky тест предполага наличието на бъбречна патология. Той е много важен при диагностицирането на полицистичната биохимия.

Ако се развие пиелонефрит, препоръчително е да се проведе бактериологична култура на урината. За директно откриване на патогена. Наличието на наследствена патология предразполага към генетични изследвания.

При наличие на усложнения прибягват до изследването на мозъчните съдове. Това изследване може да открие аневризма на мозъчните съдове. Какво е следствие от неблагоприятния ход на болестта.

предотвратяване

Методите за предотвратяване на поликистоза са свързани с елиминирането на неблагоприятните фактори. Това е особено важно при наличие на наследствена предразположеност. Генетичното консултиране се използва широко в превенцията.

Методът за генетично консултиране се използва за намаляване на риска от развитие на заболяване при неродено дете. При наличие на бъбречна патология е необходимо да се прилагат превантивни методи, касаещи усложненията.

Например, е необходимо да се предотврати проникването на инфекция в урогениталната система. И така, как точно инфекциите причиняват прогресията на поликистозата. Необходимо е също така да се предотврати образуването на кисти в други органи и системи.

Кисти в органите на стомашно-чревния тракт водят до необратими явления. Полицистичността е опасно заболяване, особено в етапа на субкондензация. Предотвратяването се състои в постоянни наблюдения на лекаря.

Консултацията със специалистите позволява не само да се предотврати поликистозна бъбречна болест, но и да се елиминират възможните усложнения. Особено се отнася до лица с наследствено предразположение. Той също така трябва да предотврати усложненията на поликистозата в следните групи лица:

лечение

Терапевтичният процес при поликистозно бъбречно заболяване е насочен към симптоматична терапия. Тоест, незабавното елиминиране на симптомите на заболяването. Също така за хора, страдащи от поликистозна бъбречна недостатъчност, се препоръчва:

  • премахване на прекомерното упражняване;
  • предотвратяване на развитието на инфекции;
  • следват диета.

Диетата трябва да бъде избрана, като се вземе предвид заболяването. В този случай е необходимо да се ограничи количеството протеини и солта. Това е храна, богата на протеини, която допринася за разстройство в бъбречната система. Солта също е вредна за патологията на бъбреците.

Ако се развие пиелонефрит, е необходимо да се придържате към лекарствената терапия. Тази терапия включва:

Ако хематурия в значителна степен е необходимо да се проведе хемостатично лечение. За незабавно суспендиране на кръвната екскреция. В присъствието на хипертония се показва употребата на лекарства, които намаляват налягането.

Ако се наруши диурезата, прибягвайте до диуретични лекарства. В някои случаи това изисква отваряне и изпразване на кисти. При феномена на бъбречна недостатъчност е показана трансплантация на бъбреци.

Лечението на поликистозно бъбречно заболяване трябва да бъде под наблюдението на лекар. В този случай той е нефролог. Самолечението е противопоказано. Тъй като не само допринася за развитието на усложнения, но и изостря процеса на заболяването.

При възрастни

Полицистичната бъбречна болест при възрастни се проявява в ранна възраст. Приблизително от двадесет години до четиридесет години. В тази възрастова категория хората се разболяват много по-често.

При възрастни полицистикът е открито заболяване. Това означава, че самите кисти са отворени. Свържете се с таза и чаши.

Етиологията на заболяването при възрастни обикновено е свързана с наследствено предразположение. В този случай заболяването се предава от един от родителите. За разлика от проявите на наследственост при децата.

Трябва да се отбележи, че при възрастни поликистозното бъбречно заболяване има по-скоро прогресивен курс. Първо, поликистозата при възрастни се развива бавно. На второ място, има етапи на развитие на болестта.

Директно при възрастни се развива етапът на компенсация, субкомпенсация и декомпенсация. В етапа на декомпенсация при възрастни рисковите фактори за усложнения са от голямо значение. Тези фактори включват:

  • състояние на бременност;
  • хипертония;
  • хирургични интервенции.

Ако инфекцията се е присъединила, процесът е доста сериозен. Пациентът може да умре. В допълнение, при бременни жени често се развива тежка токсикоза. Рискова група - жени с високо кръвно налягане.

Също така при възрастни поликистозата може да се разпространи във вътрешните органи. Например, черният дроб. Това значително влошава картината на заболяването.

При деца

Полицистичното бъбречно заболяване при деца е затворена форма на заболяването. Особено ако бебето е новородено. Поради това новородените имат нарушение на уринирането. Процесът може да бъде фатален.

Открита форма на поликистозна бъбречна болест може да бъде наблюдавана в училище и предучилищна възраст. Но, както знаете, в откритата форма на заболяването бъбречната функция не е нарушена. Така че болестта има по-благоприятни резултати.

Наследственото разположение, свързано с двамата родители, е характерно за децата. Докато при възрастни болестта се предава от един родител. При деца с поликистозна бъбречна недостатъчност високото кръвно налягане е характерно и трае достатъчно дълго.

Детето развива пиелонефрит и бъбречна недостатъчност на фона на болестта. Също така характерен симптом е болка в гърба. При децата процесът се комбинира с големи увреждания на други органи и системи.

Вродени аномалии при децата могат да бъдат свързани с излагане на неблагоприятни фактори. Генните промени в децата могат да бъдат причинени от:

  • лекарства;
  • продукти (с консерванти);
  • вируси.

Какви са основните симптоми на поликистоза при децата? Основните симптоми на заболяването включват увеличаване на размера на бъбреците. Освен увеличаване на размера на други органи и повишена хипертония.

перспектива

При поликистозно бъбречно заболяване прогнозата обикновено е слаба. Това се дължи на наличието на усложнения. И с широкото разпространение на кисти в органи и системи.

Прогнозата зависи от състоянието на пациента. А също и от провежданата медицинска терапия. Тъй като терапевтичната терапия води.

Прогнозата е повлияна от хода на заболяването. Например, с прогресивен курс на полицистоза, прогнозата е лоша. Тъй като изисква спешно приемане на подходящи мерки за избягване на сериозни последици.

изход

Смъртта не е необичайно при поликистозна бъбречна болест. Особено в случаи с новородени деца. Хората с поликистоти умират от усложнения. Какво представлява инсулт и бъбречна недостатъчност.

Церебралният съдов аневризъм е свързан с поликистозно бъбречно заболяване и допринася за нежелани резултати. Има и присъединяване на инфекции. Тъй като инфекцията усложнява картината на заболяването.

Възстановяването често не се наблюдава, но е възможно. Особено ако сте успели да извършите подходящата терапия. Лечението е сложно, като се има предвид, че симптомите допринасят за благоприятни резултати.

продължителност на живота

Продължителността на живота в този случай зависи от много фактори. Особено от хода на заболяването. Ако състоянието на пациента се влоши поради добавянето на инфекция, продължителността на живота се намалява.

Необходимо е да разчитате на медицинския процес и консултациите с лекар. Самостоятелно лечение не е възможно да се постигне подобрение. Също така допринася за намаляване на дълголетието.

Качеството на живот, когато пациентът отговаря на всички терапевтични мерки, се увеличава значително. Това се изразява не само в подобряването на състоянието, но и в преодоляването на развитието и прогресирането на болестта. Ето защо, се лекувате само под наблюдението на лекар!

Полицистична бъбречна болест при възрастни и деца: причини, симптоми, лечение, прогноза

Полицистичното бъбречно заболяване (поликистоза) на бъбреците е наследствено заболяване, при което в бъбреците се образуват кисти, пълни с течност.

Постепенното увеличаване на броя и размера на тези кухини води до заместването на здравата бъбречна тъкан и прекъсването на нейната функция.

При половината от тези пациенти след 60-годишна възраст се налага заместващо лечение (диализа, бъбречна трансплантация). В тази патология циститната трансформация може да засегне и други органи (черен дроб, панкреас, далак и др.).

1. Разпространение

В девет от десетте случая причината за развитието на поликистозна бъбречна болест е предаването на патологичния ген от родителите.

Само при 10% от пациентите развитието на заболяването не е свързано с риска от наследяване от страна на родителите. В зависимост от вида на наследството заболяването се разделя на автозомни доминантни и автозомни рецесивни видове. Честотата на възникване на автозомно доминантна форма 1: 800 - 1: 1000 души, рецесивно - 1: 20000.

2. Симптомите на заболяването

2.1. Автозомно доминантна форма

Развитието на тази патология се определя от мутацията на един от гените. В 85% от случаите заболяването се причинява от увреждане на PKD1 гена, при 15% - PKD2.

Пациентите с PKD1 мутация изпитват по-тежко заболяване. При вероятност от 50%, заболяването се наследи от детето, ако един от родителите страда от него и има мутация на ген PKD1 или PKD2. Първите симптоми се появяват при възрастни на възраст 30-50 години.

  1. 1 Скучна или остра болка, дискомфорт в страната, долна част на гърба.
  2. 2 Повишено кръвно налягане (BP). Артериалната хипертония се открива при 60% от пациентите преди нарушена бъбречна функция и при всички пациенти с крайна бъбречна недостатъчност. Хипертонията, от своя страна, може да доведе до увреждане на бъбреците, така че е важно да се поддържа нормално ниво на кръвното налягане. Правилната терапия може да забави прогресирането на заболяването.
  3. 3 Кръв в урината (микрохематура, брут хематурия).
  4. 4 Повишен размер на бъбреците. Бъбреците могат да се усещат през предната коремна стена.
  5. 5 Повторни пикочни инфекции (повтарящи се пиелонефрити, пионефроза).
  6. 6 При 20-30% от пациентите патологията се усложнява от уролитиазата. Камъните често се състоят от калциев оксалат или пикочна киселина.
  7. 7 Най-честите съпътстващи симптоми на заболяването са чернодробните кисти. По-рядко кистите се образуват в панкреаса, щитовидната жлеза, семенните везикули.
  8. 8 40% от пациентите са диагностицирани с аневризма на мозъчните съдове, което може да доведе до кръвоизлив и смърт.
  9. 9 Аневризмите на големите съдове (аорта, илиасните артерии), клапната патология са по-чести при пациентите с поликистозна бъбречна недостатъчност.

2.2. Автозомно рецесивна форма

Това е по-рядка патология. Болестта може да бъде наследена от дете, ако и двамата родители имат увреден ген.

  1. Първите признаци често се идентифицират през първите месеци след раждането.
  2. В тежките случаи заболяването може да бъде открито дори и в пренатален период (увеличените бъбреци заемат по-голямата част от коремната кухина, липсата на вода, недостатъчното развитие на белите дробове, нарушеното развитие на крайниците, лицето и деформациите). Новородените с тежка патология най-често умират през първия месец от живота си от респираторни усложнения.
  3. 3 Повишено кръвно налягане.
  4. 4 Появата на кръв и протеини в урината.
  5. Асимптоматично увеличение на креатинина в биохимичния анализ на кръвта, развитие на бъбречна недостатъчност (съкратено като CRF).
  6. Нарушения на електролитите (най-често намаление на нивото на натрий в кръвта).
  7. 7 Инфекции на пикочните пътища, причинени от чревни бактерии (Е. coli, Enterobacter, Klebsiella).
  8. По-малко характерно е формирането на кисти извън бъбреците. Рядко се установява увреждане на черния дроб и панкреаса.
  9. 9 Изключително рядко е, че заболяването се усложнява от образуването на вътречерепни съдови аневризми. Тази характеристика може да бъде свързана с ниска обща продължителност на живота на пациентите.

3. Диагностични методи

  1. 1 Основните методи - ултразвук, компютърна томография, ЯМР, по-малко интравенозна урография.
  2. 2 Генетичен анализ - идентификация на PKD1, PKD2 генни мутации (мутациите се определят в 41-63% от случаите на доминираща форма).
  3. 3 Изследване на семейната история.
  4. 4 Вътрематочната диагноза на рецесивна форма се основава на определяне на обема на амниотичната течност, оценяване на размера на бъбреците и отсъствие на урина във феталния пикочен мехур. Тези открития се откриват на 18-20 седмици от бременността. Изключително рядко е генетичният анализ да извърши пункция на плода на пикочния мехур или хорионна биопсия.

4. Прогноза за живота

Само при 1-2% от пациентите с доминираща форма на заболяването, първите признаци се появяват преди 15-годишна възраст. Първите симптоми се диагностицират основно при възрастни след тридесет години.

Въпреки постепенното увеличаване на размера на бъбреците и броя на кистите нормалната бъбречна функция продължава няколко години или дори десетилетия. Когато размерът на поликистозните бъбреци достигне критична стойност, тяхната функция започва да страда.

Скоростта на увеличение на кистите може да се различава при различните пациенти (средна честота - 5,3% годишно). Големите пъпки се характеризират с по-голямо увеличение, което се свързва с бързата прогресия на заболяването.

Наличието на PKD1 мутационен ген е свързано с по-голям бъбречен размер в сравнение с пациентите с PKD2 мутация. Степента на прогресиране на патологията не зависи от варианта на мутация.

При пациенти с нормално ниво на кръвното налягане, кистите обикновено са по-малко, отколкото при пациенти с артериална хипертония.

При 83% от пациентите, кисти на черния дроб се определят от доминиращата форма.

Наличието на PKD1 мутация може да бъде прогностичен фактор, който показва по-ранна поява на усложнения, отколкото при PKD2 мутация. Средната възраст на възникване на крайна фаза на бъбречно заболяване при пациенти с PKD1 мутация е 53 години, като PKD2 мутацията е 69 години, така че пациентите с поликистозна цистоза живеят дълго време под наблюдението на лекарите.

Заместителната терапия може значително да удължи живота на пациентите в крайния стадий на хронична бъбречна недостатъчност. Основните причини за смъртността са сърдечносъдовите усложнения (разкъсване на вътречерепните аневризми, сърдечна недостатъчност, коронарна болест на сърцето и т.н.).

Смъртността в рецесивна форма за една година е 9-13%, като основните причини са сепсисът и дихателната недостатъчност. Белодробните усложнения са най-характерни за неонаталния период, тяхната честота е 13-75%. Общият брой на пациентите, живеещи на възраст до 9 години, е 80%.

При 11-47% от пациентите се определя вродена фиброза на черния дроб (прекомерно нарастване на грубата съединителна тъкан), което се усложнява от порталната хипертония и кървенето от вените на хранопровода.

5. Лечение на поликистозна бъбречна болест

Терапията на такива пациенти е насочена към увеличаване на продължителността на живота и нормализиране на общото състояние.

  • Контрол на кръвното налягане, антихипертензивна терапия. Артериалната хипертония е най-ранната и водеща проява на поликистозно заболяване.

Високото кръвно налягане е придружено от бързата прогресия на заболяването и по-ранното развитие на бъбречна недостатъчност, по-голяма честота на сърдечно-съдовите усложнения.

Избраните лекарства за хипертония са АСЕ инхибитори (каптоприл, еналаприл), ангиотензин II рецепторни блокери (лосартан, валсартан и др.).

  • Лечение и профилактика на инфекциозен и възпалителен процес. При 30-50% от пациентите полицистозата се усложнява от инфекция на пикочните пътища.

При избора на антибиотици е важно да се определи локализацията на инфекциозния фокус (пикочен мехур, бъбречен паренхим, кисти).

При възпаление на съдържанието на киста, се изисква предписване на антибиотици, проникващи в неговата кухина: ципрофлоксацин, офлоксацин, левофлоксацин и други флуорохинолони, клиндамицин, цефалоспорини от поколение 3 (цефиксима, цефтриаксон, цефотаксим).

При отсъствие на ефекта от антибиотичната терапия може да се наложи дренаж на гнойна киста (перкутанно поставяне на дренажната тръба и отстраняване на съдържанието). Отводняването се извършва под ултразвуков контрол.

  • Хематурия е често усложнение на поликистозното заболяване, което се свързва с руптура на киста или миграция на камък през пикочната система.

При появата на кръв в урината се препоръчва увеличаване на дневния обем на приема на течности.

По правило хематурията се решава независимо и не изисква допълнително лечение. При продължително кървене пациентът се нуждае от спешна хоспитализация в отделението по урологията.

  • Коремна болка. Не се препоръчва да се лекува болка с нестероидни противовъзпалителни средства, тъй като те често нарушават бъбречната функция.

Един от основните методи за премахване на болката е перкутанната декомпресия на кисти под ултразвуков контрол.

Алтернативен метод е лапароскопската хирургия, при която камера и работни отвори се вкарват в коремната кухина чрез няколко малки разрези (до 1 см) и външната стена на киста се изрязва. Това води до отстраняване на съдържанието и облекчаване на болката.

Приблизително 25% от пациентите с тежка болка, нито един от тези методи не може да улесни доброто състояние. В този случай, единствената възможна мярка е операция за отстраняване на бъбрек (нефректомия), която се извършва открито или с лапароскопия.

  • Крайният етап на CRF изисква заместваща терапия. Пациентът е свързан с хемодиализа или перитонеална диализа. Представена е възможност за трансплантация на бъбрек.

6. Специализирани консултации

Пациентите с поликистозно заболяване обикновено се нуждаят от надзор на свързани професионалисти:

  1. 1 Консултация с нефролог при наличие на признаци на бъбречна недостатъчност, хипертония.
  2. 2 Изследване на главния хирург за определяне на индикациите за дренаж, изрязване на кистата, нефректомия.
  3. 3 При наличие на вътречерепна аневризма е посочена консултация с неврохирург.
  4. 4 Изследване от сърдечно-съдов хирург в патологията на сърдечните клапи, аневризми на големи съдове.

Мониторингът на пациентите включва и:

  1. 1 Редовно мониториране на кръвното налягане (BP). През деня е необходимо да го измервате самостоятелно няколко пъти. На пациент с поликистозно заболяване се предписва диета без сол.
  2. 2 При нормално кръвно налягане и адекватна бъбречна функция пациентът провежда ежегодно общи тестове (OAK, OAM, биохимичен кръвен тест), ултразвук.
  3. 3 За хипертония CRF тестовете се предписват по-често.
  4. 4 Препоръчва се да се избягват контактни спортове, при които има опасност от нараняване на долната част на гърба, напукване на корема и бъбреците. Това е особено важно за пациенти с големи бъбреци, които са осезаеми през коремната стена.

7. Полицистична и бременност

При 80% от жените с поликистозна бъбречна недостатъчност бременността продължава без последствия. Въпреки това, съществува голям риск от усложнения за майката и детето.

Основните предупреждения за неблагоприятна бременност са хипертонията и високите нива на креатинина в кръвта. При хипертония 40% от бременните жени развиват прееклампсия, която заплашва живота на майката и плода.

Поради това е важно тези жени по време на бременността да бъдат редовно наблюдавани от лекуващия лекар и да спазват всички предписания.

Болестта се предава на деца. При планиране на семейство за пациенти с поликистозна бъбречна недостатъчност се препоръчва посещение на генетик, за да се определи рискът от предаване на патологията на детето.

Полицистична бъбречна болест (полицистична бъбречна болест)

Полицистичното бъбречно заболяване е наследствена патология, водеща до образуване на бъбречни кисти и постепенно повишаване и на двата бъбрека, а понякога и на бъбречна недостатъчност. Почти всички форми на болестта се причиняват от семейни генетични мутации. Симптомите на поликистозно бъбречно заболяване включват болка в корема и страната, хематурия и артериална хипертония. Диагностика на поликистозно бъбречно заболяване - CT или ултразвук. Лечение на симптоматично поликистозно бъбречно заболяване преди развитието на бъбречна недостатъчност, диализа или трансплантация след.

Причини за поликистозна бъбречна болест

Полицистичното бъбречно заболяване се наследи в автозомно доминиращ или рецесивен начин; спорадична болест се среща рядко. Автозомно доминантно поликистозно бъбречно заболяване възниква при 1 човек на 1000 население и представлява 5-10% от всички случаи на крайна фаза на бъбречна недостатъчност, изискваща заместваща терапия. Клиниката рядко се проявява до зряла възраст, но проникването е пълно, всички пациенти над 80-годишна възраст имат определени симптоми. Автозомно рецесивно поликистозно заболяване е рядко, но често причинява бъбречна недостатъчност в детството.

В 86-96% от случаите, причинени от мутации в гена ADPKB поликистозно бъбречно заболяване 1 на хромозома 16, който кодира Polycystina протеиновия синтез 1. Повечето от останалите случаи са причинени от мутации в гена, поликистоза на бъбреците 2 върху хромозома 4, кодираща синтеза на протеин Polycystina 2. Само някои фамилни случаи не свързани с нито един от тези локуси. Polycystina 1 може да регулира адхезия и диференциация на тръбни епителни клетки; Polycystina 2 може да действа като йонен канал, когато мутации причиняват секрецията в лумена на кистата. Мутациите в тези гени могат да нарушат цилиарния бъбречна функция позволява тръбни епителни клетки възприемат дебита на урината. Основна хипотеза комуникация пролиферация и диференциация на тръбни епителни клетки от дебита на урината в резултат на бъбречна дисфункция цилиарния може да доведе до образуване на кисти.

В ранните стадии тръбите се разширяват и постепенно се запълват с гломеруларния филтрат. В крайна сметка тубулите се отделят от функциониращия нефрон и се пълнят с тайната на епитела, а не на филтрата, образувайки киста. Ако кървенето настъпва при киста, може да се развие болка и възпаление; Съществува и висок риск от остър пиелонефрит и образуване на камъни. Съдовата склероза и интерстициалната склероза се развиват с неизвестни механизми и обикновено засягат по-малко от 10% от тубулите, въпреки това при пациенти на 60 и повече години се развива бъбречна недостатъчност в 35-45% от случаите.

Извънредните прояви са често срещани. Около една трета от всички пациенти имат чернодробни кисти, които обикновено не увреждат чернодробната функция, но могат да причинят болка в правилния хипохондриум, когато са уголемени или заразени. Пациентите също имат голяма вероятност от панкреатични или тънки чревни кисти, дивертикули на дебелото черво и херния на предната коремна стена.

Патологията на клапната апаратура на сърцето може да бъде открита чрез ехокардиография при 25-30% от пациентите. Недостигът на аортна клапа се развива в резултат на разширяване на корена на аортата на фона на промените в нейните стени; друга клапа патология може да се дължи на нарушени колагенни свойства. Може да възникнат и аневризми на коронарните артерии.

Около 4% от младите пациенти и до 10% от възрастните имат аневризми на церебралната артерия. Разкъсване на аневризма се наблюдава при 65-75% от пациентите, обикновено до 50 години; рисковите фактори включват фамилна анамнеза за аневризми или разкъсване, голям размер на аневризмата и слабо контролирана хипертония.

Симптомите на полицистичната бъбречна болест (поликистозна бъбречна болест)

ADPKB в ранните етапи обикновено няма симптоми. Половината от пациентите остават безсимптомни през целия си живот, те никога не развиват бъбречна недостатъчност, а PCB не се диагностицира. Повечето пациенти, които развиват симптоми, имат клинични прояви до края на третото десетилетие на живота. Симптомите включват болка, локализирана слабо в страната, гърба и корема в резултат на увеличение на кистите и симптоми на инфекция. Разширените бъбреци обикновено са добре опиянени. Острите болки, ако се развият, обикновено са причинени от кръвоизлив в кистата или от миграция на камъка; треска се появява, когато пиелонефритът е прикачен. Чернодробните кисти могат да бъдат придружени от болка в десния хипохондриум. Патологията на клапаните рядко се съпровожда от симптоми, но понякога изисква хирургическа корекция. Симптомите на неусложнени интракраниални аневризми включват главоболие, гадене, повръщане и симптоми на черепно-мозъчни нерви, което изисква спешна хирургическа намеса.

Неспецифичните признаци на заболяването включват хематурия, артериална хипертония и протеинурия. Анемията е по-слабо изразена, отколкото при други видове хронична бъбречна недостатъчност, вероятно поради консервираното производство на еритропоетин. В по-късен стадий бъбречното заболяване може да бъде значително увеличено и осезаемо, което води до чувство на натиск в горната част на корема и в страната.

Диагностика на поликистозна бъбречна болест

Диагнозата се основава на историята на заболяването, фамилната история, физическото изследване и допълнителните методи за изобразяване. Ултразвук или CT - методи за подбор, показва отбелязани кистозни промени в бъбречната паренхим и "накъсано" външен вид се дължи на множество кисти отклоняващо функциониращ паренхим. Урината разкрива лека протеинурия и микро- или брутна хематурия. Тежката хематурия може да се дължи на камък или проклетия кръвоизлив в резултат на руптура на кистата. Пиурия често се открива дори без бактериална инфекция. Първоначално концентрациите на урея и креатинин са нормални или само леко повишени, но те се покачват бавно, особено когато има артериална хипертония. Понякога пълният кръвен брой може да разкрие полицитемия.

Пациентите със симптоми на интрацеребрален аневризъм се нуждаят от CT или MRI ангиография с висока разделителна способност. Въпреки това, няма общо съгласие относно необходимостта от скриниране на асимптоматични пациенти за интрацеребрален аневризъм, на каква възраст и колко често. Има рационален подход при скрининг на пациенти с ADPKB и фамилна анамнеза за интрацеребрален хематом или аневризъм.

Генетичният анализ за мутации, свързани с ПХБ, понастоящем се използва за пациенти с ПХБ и без семейна история. Генетичното консултиране се препоръчва за роднини от първа степен на пациенти с ADPKB.

Прогноза за поликистозна бъбречна болест

В 75 години, 50-75% от пациентите с ADPKB изисква заместителна терапия. Фактори по-бързо прогресиране до бъбречна недостатъчност са ранна възраст на начало на заболяването, мъжки пол, негроиден, РКВ генотип 1, значително увеличение на прогресивно обем бъбреците, изразена хематурия, бързо нарастване на размера на бъбреците, артериална хипертония, чернодробни кисти и имп. ADPKB не увеличава риска от рак на бъбреците, но ако пациент с рак на бъбреците ADPKB, туморът има тенденция да се защити от двата бъбрека. Без диализа или трансплантация пациентите обикновено умират от уремия или хипертония усложнения; приблизително 10% умират от интрацеребрални кръвоизлив / хематом разкъсани аневризми на церебрални артерии. Пациентите, получаващи gemodalizom лечение и пациенти след трансплантация обикновено умират от клапна кардиомиопатия, или дисеминирана инфекция интрацеребрално аневризми разкъсване.

Лечение на поликистозна бъбречна болест

Необходим е стриктен контрол на кръвното налягане, приемът на протеини с храна трябва да бъде ограничен до 0,6-0,7 g / kg на ден. УТИ трябва да се лекува без забавяне. Перкутанното аспириране на съдържанието на киста може да помогне за контролиране на синдрома на изразена болка, причинен от кръвоизлив или компресия, но не оказва съществено влияние върху дългосрочната прогноза. Нефректомията е възможна при наличие на явни симптоми, дължащи се на значително увеличаване на бъбреците и постоянно повтарящи се UTI. При пациенти с хронична бъбречна недостатъчност при лечението на поликистозно бъбречно заболяване са необходими хемодиализа, перитонеална диализа или бъбречна трансплантация. ADPKB не повтаря бъбречните присадки. При диализа пациентите с ADPKB имат по-висока концентрация на хемоглобин в сравнение с други групи пациенти с бъбречна недостатъчност.

Полицистична бъбречна болест

Полицистична бъбречна болест - вродена циститна трансформация на бъбречния паренхим, водеща до прогресивно намаляване на бъбречната функция. Полицистичното бъбречно заболяване може да се прояви като артериална хипертония, болка в областта на лумбалната област и корема, хематурия, дисурия, развитие на инфекция и бъбречни камъни, бъбречна недостатъчност. Диагнозата на полицистичната бъбречна болест включва изследване на фамилна анамнеза, лабораторни тестове, ултразвук на бъбреците, урография, ангиография, ЯМР и КТ. Лечението на полицистичното бъбречно заболяване е консервативно, симптоматично.

Полицистична бъбречна болест

Полицистичното заболяване (поликистозно бъбречно заболяване) е малформация на ембрионалното развитие на бъбречните тубули, характеризираща се с образуването на множество малки кисти в бъбречния паренхим. Полицистичната бъбречна болест винаги е двустранна. Кисти може да бъде с размерите на главата на масата за голяма череша и повече, съдържат лека или шоколадова цветна млечна тайна. Увеличаването на кистите с течение на времето води до намаляване на обема на функциониращия паренхим и до развитието на бъбречна недостатъчност.

По правило, поликистозата не се ограничава до увреждане на бъбреците; образуването на кисти в панкреаса, далака, черния дроб, семенните везикули, белите дробове и други органи се отнася до извънребрените форми на поликистозните кисти.

Полицистична бъбречна болест

При урологията се отличават поликистозно бъбречно заболяване с автозомно рецесивен тип наследяване, което се среща при новородени, и поликистозно бъбречно заболяване, предавано чрез автозомален доминантен тип, което се среща при по-големи деца и възрастни. При поликистозните бъбреци могат да възникнат кисти от затворени и открити видове. Затворените кисти са затворени, поради което нямат съобщение с лумен на тубулите и не осигуряват освобождаваща функция. Такива кисти се откриват при поликистозна бъбречна болест при новородени и имат неблагоприятна прогноза.

Откритите кисти са представени чрез дивертикуларни тръбни разширения, които имат връзка с калигата и таза. С този тип кисти, екскреторната функция на бъбреците за дълго време остава сравнително непокътната. Тази форма на поликистозно бъбречно заболяване след период на латентен курс се открива при възрастни и деца от ранната и по-старата възрастова група. Полицистичното бъбречно заболяване при възрастни е 10 пъти по-често от поликистозно неонатално заболяване.

Причини за поликистозна бъбречна болест

Полицистичната бъбречна болест в повечето случаи е патология, наследена по автозомно доминиращ начин. Развитието на автозомно доминантно поликистозно бъбречно заболяване може да възникне, ако подобно заболяване присъства в един от родителите; тази форма на наследяване определя 85-90% от случаите на поликистозно бъбречно заболяване. Симптомите на заболяването в този случай по-често се развиват до 30-40 години, по-рядко в детска възраст.

За развитието на автозомна рецесивна полицистоза на бъбреците е необходимо предаването на мутантни гени, предизвикващи дефекта от двата родителя. Това е по-рядка форма на болестта, която се развива при новородени. При липса на фамилна анамнеза за наследяване на поликистозното бъбречно заболяване се очаква да настъпи нова мутация в гениталната клетка на един от родителите.

При патогенезата на поликистозното бъбречно заболяване водещата роля играе разрушаването на сливането на секреторните и екскреторни структури на нефрона на етапа на развитие на вторичния бъбрек. Това усложнява разпределянето на първичната урина, увеличава налягането в бъбречните тубули, което води до деформация на лумена и образуване на муковисцидоза. При полицистични случаи има значително увеличение в размера и масата на бъбреците, които макроскопично имат груба неравномерна повърхност поради множество изпъкнали кисти.

Стените на кисти се представят от съединителна тъкан, кухината е облицована с плосък или кубичен епител, вътре в нея има жълтеникава или кафява течност, подобна на състава на урината. Между отделните кисти има области на паренхима, които поради натиска на кистите могат да претърпят дистрофични промени, атрофия или исхемия. Чашите и таза с поликистозно бъбречно заболяване са значително деформирани и уголемени.

Симптоми на поликистозно бъбречно заболяване

Полицистичната бъбречна болест при новородените обикновено продължава изключително неблагоприятно и завършва рано със смъртта на детето от уремия. При възрастни, поликистозното бъбречно заболяване се развива бавно, преминавайки през компенсирани, подкомпенсирани и декомпенсирани етапи.

На етапа на компенсация, прояви на поликистозна бъбречна болест отсъстват от дълго време. С течение на времето има чувство на натиск в гърба, неуточнена коремна болка, дисурия, дължащо се на опъване на бъбреците. Установено е умора, главоболие и понякога хематурия с неясен генезис. Функцията на бъбреците при компенсираната поликистозна болест остава незасегната.

На етапа на свръхкомпенсация се проявяват признаци на бъбречна недостатъчност, проявяващи се като гадене, сухота в устата, жажда, мигрена, персистираща и високо артериална хипертония. Нарушената бъбречна функция в този стадий на поликистоза се характеризира с полиурия с изостунурия, еритроцитурия, тилинурия, в случай на пиелонефрит - левкоцитурия. В случай на зачервяване на кисти треска, интоксикация, студени тръпки; с бъбречни камъни се развиват пристъпи на бъбречни колики.

В декомпенсирания стадий на поликистозна бъбречна болест се развива хронична уремия. Хипертонията, травмата, операцията, бременността, кървенето могат да допринесат за прогресията на поликистозното бъбречно заболяване. Присъединяването към вторична инфекция (грип, SARS, пневмония и др.) Може да доведе до рязко влошаване до смърт на пациента; при супресията на кистите уросепсисът често се развива.

Устойчивото повишаване на кръвното налягане при поликистозно бъбречно заболяване във времето може да бъде усложнено от левокамерна хипертрофия, пролапс на митралната клапа и сърдечна недостатъчност, церебрален аневризъм на мозъка и хеморагичен инсулт.

Полицистичното бъбречно заболяване може да причини развитието на късна токсикоза на бременността - прееклампсия и еклампсия. В групата на особен риск - жени, страдащи от хипертония преди бременност. При пациенти с поликистозна бъбречна недостатъчност има повишена вероятност за образуване на чернодробни кисти, дивертикуларно заболяване на дебелото черво.

Диагностика на поликистозна бъбречна болест

Данните за анамнезата в някои случаи позволяват да се идентифицират семейни случаи на поликистозна бъбречна болест при роднини от същата линия. Не винаги е възможно да се усещат уголемени и променени бъбреци, поради което инструменталните техники са от решаващо значение за диагностиката (ултразвук на бъбреците, отделяне на урография, нефростистиграфия, MRI и CT на бъбреците, селективна ангиография и т.н.).

С помощта на интравенозна урография се установява значително двустранно увеличение на бъбреците и деформация на комплексите на таза и таза. Множество кисти се определят чрез ултразвук в разширените бъбреци. При неясни случаи се прибягва до ретроградна пиелография, бъбречна ангиография, която също позволява откриването на кистозна дегенерация на бъбреците.

За да се определи степента на компенсация на бъбречната функция, се правят тестове на урина (общ анализ, Zimnitsky и Reberg тест) и биохимични кръвни тестове. С развитието на пиелонефрит урината се подлага на бактериологична култура. За да се установят семейните форми на поликистозна бъбречна болест, се показват генетични изследвания.

Полицистичното бъбречно заболяване трябва да бъде диференцирано от хроничен гломерулонефрит и хроничен пиелонефрит, тумори на бъбреците. Ако се подозира мозъчен съдов аневризъм, се извършва ангиография на мозъчните съдове, USDG, магнитно резонансна ангиография.

Лечение и прогнозиране на поликистозно бъбречно заболяване

Когато поликистозното бъбречно заболяване е симптоматична терапия. Общите препоръки включват премахване на прекомерното и продължително усилие, предотвратяването на хронични инфекции (кариес, остри респираторни вирусни инфекции, тонзилит, синузит и т.н.), придържане към висококалорична, богата на витамини диета с ограничен протеин и сол. С развитието на пиелонефрит се предписва курсова терапия с антибиотици и уротинептици. В случая на груба хематурия се извършва хемостатично лечение; с намаляване на диурезата, е показано диуретично приложение; с хипертония - антихипертензивни средства.

В компенсирания стадий на полицистоза на бъбреците може да се извърши отварянето и изпразването на големи кисти. Това води до намаляване на размера на бъбреците, подобряване на кръвообращението и функциите им. В крайните етапи, в случай на бъбречна недостатъчност, се повдига въпросът за хроничната хемодиализа и бъбречната трансплантация.

В случай на поликистозна бъбречна недостатъчност е необходимо постоянно да се наблюдава пациента от уролог (нефролог). Навременната корекция на хипертонията и елиминирането на инфекции на пикочните пътища може да забави прогресирането на поликистозното бъбречно заболяване. Въпреки това, при повечето пациенти с поликистозна бъбречна недостатъчност бъбречната недостатъчност се развива в различно време от откриването на заболяването. В случай на фамилни форми на поликистозна бъбречна болест, е необходимо да се консултирате с генетик, за да определите рисковете от раждане на бебе с подобна бъбречна аномалия.

Полицистична бъбречна болест

Полицистичното бъбречно заболяване е патологично състояние, свързано с лезия на пематомичния слой на орган. При поликистозно заболяване в бъбреците се формират множество малки муковидни образувания, склонни да увеличават размера си. Бубите са под формата на куп грозде поради многобройни дефекти под формата на мехурчета. Болестта е опасна по отношение на прогресивното намаляване на капацитета за филтриране на бъбреците. Полицистката бъбречна болест е рядко диагностицирана болест - има един пациент на всеки хиляда души.

класификация

Полицистичната бъбречна болест се отнася до дефектите на вътрематочната бъбречна тубуларна формация. Лезията на органа е винаги двустранна - няма полицистоза на десния или левия бъбрек. Размерът на кистичните образувания може да варира от обема на главата на масата до няколко сантиметра в диаметър.

В урологичната практика поликистичното заболяване е разделено на следните форми, в зависимост от промените в наследствеността:

  • автозомно рецесивно поликистозно заболяване, потвърдено веднага след раждането;
  • автозомно доминантно поликистозно заболяване, потвърдено в по-напреднала възраст.

Друга класификация се основава на морфологичните характеристики на структурата на муковисцидозата:

  • полицистична бъбречна болест с кисти от затворен тип - форма на патология, характерна за новородени; такива кисти имат затворена кухина без комуникация с тубулите, липсва екскреторна функция, така че прогнозата е неблагоприятна;
  • поликистозна болест с открити кисти е често срещана при деца от началното училище, юношеството и хората в трудоспособна възраст; кисти с подобна форма имат формата на дивертикуларни разширения, има съобщение с бъбречния таз; благоприятна прогноза, дължаща се на дългосрочното запазване на екскреторната функция на органа.

Патогенетичен механизъм

Причините за поликистозно бъбречно заболяване са свързани с генни мутации. Болестта се предава чрез наследяване, рискът от предаване зависи от хромозомата, в която е образуван дефект:

  • по време на генна мутация в късата рамо на хромозома 16, се образува патология в утробата и процесът на бъбречно увреждане е активен, бъбречната недостатъчност се развива в ранна детска възраст;
  • генната мутация в хромозома 4 осигурява бавно образуване на полицистична цитоза - кистите започват да се образуват в утробата, но размерите им са незначителни, процесът на растеж не е много активен; терминална бъбречна недостатъчност настъпва в напреднала възраст.

Полицистичното заболяване винаги е вродено състояние. Придобитите форми поради соматични заболявания и дисфункция на органи, не съществуват екзогенни фактори. Патогенетичният механизъм на развитие се дължи на нарушеното функциониране на нефрона на бъбреците. В резултат на това първичната урина се отделя с трудности, налягането в тубулите се повишава. Вследствие на това, луменът на тубулите се деформира, образува се патологични кухини, които в крайна сметка се пълнят с тайна.

Клинична картина

Симптомите на поликистозно бъбречно заболяване не се появяват дълго време. Често заболяването се открива случайно, по време на сонографско изследване. При новородени и кърмачета патологията често води до смърт от уремия и бъбречна недостатъчност. При възрастни, поликистозното заболяване прогресира бавно, последователно преминава през компенсирани, подкомпенсирани, декомпенсирани етапи.

  • Компенсираният етап се характеризира с продължително отсъствие на клинична картина. Негативните симптоми постепенно се развиват под формата на дискомфорт (чувство на натиск и лека болка) в областта на лумбалната област и стомаха; се появява дисурия. Общото състояние се влошава - пациентите имат главоболие, умора, сънливост. Понякога се появява кръв в урината. Въпреки това, всички бъбречни функции остават непокътнати.
  • Степента на подкомпенсация е свързана с повишаване на признаците на бъбречна недостатъчност, изразяващи се във форма на гадене, жажда в устата и постоянно повишаване на кръвното налягане. Функциите на бъбреците са нарушени - появяват се полиурия, често се среща пиелонефрит, броят на левкоцитите се увеличава в урината.
  • Декомпенсираният стадий се характеризира с ярки симптоми на фона на хронична, дългосрочна текуща уремия - умерена болка в гърба, загуба на апетит, изтласкване, пруритус, прекомерно отделяне на урина (над 2-2,5 литра на ден), нарушено изпражнение (диария, запек). Хематурия, левкоцитурия стават постоянни.

усложнения

С хода на поликистозно заболяване опасността за здравето и живота на пациента е сериозно усложнена:

  • възпалението на кистозните кухини се проявява чрез повишена болка и повишаване на температурата до високи нива;
  • сърдечно ритмично нарушение, дължащо се на дисбаланс на електролитите в кръвта;
  • разкъсването на муковисципци се усеща от внезапна атака на болка и наличие на обилно количество кръв в урината.

Протичането на болестта в детството

Полицистичното бъбречно заболяване при деца или поликистозна дегенерация е нарушение на развитието. Основният проблем е латентният ход на патологията и комбинацията с други вродени заболявания - поликистозен черен дроб и панкреас, поликистозни яйчници при момичета, допълнителен бъбрек. Вроденото поликистозно бъбречно заболяване често се допълва от тежки деформации, които не са лечими - микроцефалия, цепнатина на устните, непропорционално къси крайници.

Продължителността на заболяването при новородени често има неблагоприятен изход - често срещани случаи на мъртво раждане или смърт през първите месеци от живота. Признаци на полицистична бъбречна болест при новородени:

  • непоносимо повръщане;
  • повишен обем на корема;
  • оток на бъбреците;
  • анурия и олигурия;
  • рязко повишаване на концентрацията на уреята в кръвта;
  • хипертония.

С развитието на болестта при по-големи деца клиничната картина не е толкова интензивна. Причината се крие в отворената структура на бъбречните кисти и по-голямото запазване на здравословния параин - до 70%. Клиничната картина прилича на симптомите на заболяването при възрастните:

  • персистираща хипертония;
  • анемия;
  • болка в гърба;
  • забавяне на растежа;
  • наличието на кръв и левкоцити в урината.

При липса на наблюдение, нефрологът и симптоматичната терапия при дете развиват усложнения под формата на уролитиаза и хронична бъбречна недостатъчност, която причинява смъртта на 2-15 години от началото на заболяването. За да се удължи и подобри качеството на живот, е необходима продължителна терапия, чиято цел е да поддържа оптималното функциониране на бъбреците.

диагностика

Ключова роля в потвърждаването на диагнозата поликистна дегенерация играят историята на фамилните случаи на заболяване в роднини по същите линии. Изследването и палпирането не винаги предоставят обективна информация. Поради това инструменталните и лабораторните методи играят решаваща роля в изследването.

  • Пълният кръвен брой е прост и информативен начин да се потвърди наличието на възпаление и анемия, свързани с поликистозни кисти.
  • Кръвната биохимия позволява да се оцени адекватността на функционирането на други жизненоважни органи. Специално внимание трябва да се обърне на нивото на креатинина, уреята, съотношението на йоните.
  • Общият анализ на урината е необходим, за да се оцени безопасността на способността за отделяне на бъбреците при наличие на полицистоза, общият протеин е винаги повишен, нивото на белите кръвни клетки се открива и се откриват свежи червени кръвни клетки.
  • Сонаграфията Ви позволява визуално да определите кистичните формации, техните размери. Наред с бъбречните ултразвук се извършва ултразвук на тазовите органи.
  • Интравенозната урография ви позволява да установите увеличение на бъбреците в обема и степента на деформация на бъбречния таз и паренмема.

лечение

Лечението на поликистозно бъбречно заболяване е симптоматично. При децата, преди появата на клиничните прояви на заболяването, водещата роля се възлага на редовни превантивни прегледи под формата на ултразвукови, кръвни и уринови тестове. Ако в анализите се открие отрицателна динамика и състоянието се влоши, се организира симптоматична терапия. За да се поддържа пациента в стабилно състояние, важно е да се лекуват своевременно патологиите, които са възникнали като усложнения от поликистозно заболяване.

  • Антихипертензивната терапия има за цел да предотврати влошаване на кръвообращението - повишеното налягане спомага за ускоряване на хипертрофията и втвърдяване на бъбреците.
  • Антибактериалната терапия е показана за присъединяване на инфекция, по-често се предписва поликистоза на бъбречно заболяване, флуорохинолони и цефалоспорини.
  • Борбата срещу анемията включва предписване на лекарства, съдържащи желязо, и задължително проследяване на нивата на хемоглобина.
  • Терапията срещу протеино-енергиен дефицит е необходима, за да се компенсира недостига на протеини. Показване на лекарства с аминокиселини (Ketosteril).

Крайният резултат от поликистозния бъбречен недостатък е бъбречна недостатъчност. Важно е да не пропускате момента, в който пациентът се нуждае от бъбречна заместителна терапия - хемодиализа. При декомпенсиран ход на заболяването, прескачането на поне една процедура на хемодиализа може да доведе до смъртта на пациента от интоксикация и уремия.

Диета и начин на живот

Храненето за поликистозно бъбречно заболяване е неразделна част от сложната терапия. Целта на диетата е да сведе до минимум натоварването на бъбреците и интоксикация на тялото, да предотврати дехидратацията. Яжте рационално, ограничавайки солта и белтъчините (под формата на месо, риба, яйца). Важно правило при организирането на храни, ограничаващи храните, с високо съдържание на калий (банани, ядки, сушени плодове).

Начинът на живот на пациентите с поликистозна бъбречна недостатъчност има значителен ефект върху благополучието. Спорт, свързан с вдигане на тежести и бягане, е строго забранен. Лека физическа активност - ходене, плуване - се допуска при разумно дозиране. За да се поддържа оптимално състояние, е важно да се избягват хронични възпалителни процеси и да се избягва хипотермия.

Прогнозата за полицистична бъбречна болест зависи от това дали пациентът следва препоръките на лекуващия лекар и диетата, колко често той контролира кръвното налягане. При внимателно отношение към здравето и редовно наблюдение на нефролог, прогнозата за оцеляване е благоприятна - средната продължителност на живота не е по-ниска от общия показател при здрави хора.

Още Статии За Бъбрек